Lightwood - Albright sindrom

Video: 6 Yutuberov, katerega obstoj je težko verjeti

Lightwood - Albright sindrom (Albright F., rojen leta 1900, ameriška endokrinolog- Lightwood R., rojen leta 1898, angleški pediatr- sinonim: hypoparathyreoidismus ideopathicus) - oblika dedno hipoparatiroidizem. Avtosomno recesivno dedovanje.
Prej manifest displazija. Tam je težka pozni rahitis pri ukrivljenosti kosti in spontane zlome. Hipoplazija zobne sklenine, ki so posledica kariesa. Najbolj izrazita kalcifikacija ledvic papilarni plasti, da se tvori kamni v sečilih. Izrazita šibkost in paralizo, paroksizmalna (hipokaliemija). Reakcija nevtralen urina, povečano izločanje natrija, kalija, kalcija. Količina amoniaka normalne, blage proteinurije. Pogosto, poliurija, izostenuriya. Acidaminuria, je opaziti glikozurija in ketonuria. Znižana koncentracija alkalne rezerve, označena hipokaliemijo. Pogosto so simptomi, kot če nekateri izbrisani pred manifestacijo osteoporoze in nefrokalcinozi.
Radiografsko izrazita skupno osteoporoze.
Prognoza za dojenčke je razmeroma dobra, mladostniki in odrasli - neugodna.