slv.ruspromedic.ru

Bekuina-ager bolezen

Bekuina-ager bolezen (Bakwin N., 1894-1976- Ejger M. S., ameriška pediatri) - redka oblika družinske generalizirane osteopatije z kortikalne hiperostoza. Avtosomno recesivno dedovanje.
Bolezen se kaže v zgodnji mladosti. Najdeno zamude statični z ukrivljenosti nog, hudo krhkosti kostey- in se začne od tretjega leta življenja razvija izrazito hiperostozo lobanje. Včasih je bolečina, povišana telesna temperatura, degeneracija mrežnice oči. V krvi, povečana raven kisline in alkalna fosfataza in leytsinaminopeptidazy- opaženo levkocitoza, hipokromna anemija. V kostnem mozgu - osteoblastov hiperplazijo. X-ray je pokazala zadebelitev skoraj vse kosti z osteoporozo slike.
Zdravljenje je simptomatsko.
Prognoza je slaba.

Zdieľať na sociálnych sieťach:

Príbuzný
MeloreosteozMeloreosteoz
Xanthelasmatosis kostiXanthelasmatosis kosti
Lightwood - Albright sindromLightwood - Albright sindrom
Costello Dent bolezenCostello Dent bolezen
Fairbank sindromFairbank sindrom
Pyle bolezenPyle bolezen
Lobstein bolezenLobstein bolezen
Maroto - Lamy sindrom iiiMaroto - Lamy sindrom iii
AgromikrobiologiyaAgromikrobiologiya
Caffi-Silver sindromCaffi-Silver sindrom
© 2018 slv.ruspromedic.ru