Bekuina-ager bolezen
Bekuina-ager bolezen (Bakwin N., 1894-1976- Ejger M. S., ameriška pediatri) - redka oblika družinske generalizirane osteopatije z kortikalne hiperostoza. Avtosomno recesivno dedovanje.
Bolezen se kaže v zgodnji mladosti. Najdeno zamude statični z ukrivljenosti nog, hudo krhkosti kostey- in se začne od tretjega leta življenja razvija izrazito hiperostozo lobanje. Včasih je bolečina, povišana telesna temperatura, degeneracija mrežnice oči. V krvi, povečana raven kisline in alkalna fosfataza in leytsinaminopeptidazy- opaženo levkocitoza, hipokromna anemija. V kostnem mozgu - osteoblastov hiperplazijo. X-ray je pokazala zadebelitev skoraj vse kosti z osteoporozo slike.
Zdravljenje je simptomatsko.
Prognoza je slaba.
Zdieľať na sociálnych sieťach:
Príbuzný
- Osteopatija ledvic hypophosphatemic
- Albers-Schonberg bolezen
- Freyberra - Kohler sindrom
- Jaffe-Lichtenstein bolezen
- Fairbank sindrom
- Camurati-engelmanska bolezen
- Costello Dent bolezen
- Xanthelasmatosis kosti
- Lobstein bolezen
- Meloreosteoz
- Caffi-Silver sindrom
- Calera bolezen
- Lurie sindrom i
- Lightwood - Albright sindrom
- Maroteaux-Lamy sindrom i
- Maroto - Lamy sindrom iii
- Mlekar bolezen
- Pyle bolezen
- Sanfilippo sindrom
- Van sindrom der huve
- Diagnostična merila za diseminiranim plazmocitomom