Camurati-engelmanska bolezen

Camurati-engelmanska bolezen (Camurati M., sodobna italijanščina zdravnik, engelmanska G., rojeni leta 1876, avstrijskega kirurga in ortoped- besede: prirojeno sistemsko diaphyseal hiperostoza hiperostoza splošnega sistema z involutive miopatije, hiperplastični absces, progresivne diaphyseal displazija, multiple diaphyseal skleroza, bolezni Engelmann) - dedno sistem diaphyseal hiperostoza pri otrocih z involutive miopatijo, povezanih z sindromov generalizirane osteosclerosis. Najpogosteje prizadene kolka, rame in golenicami in ostalih sprememb so zmerne. Manj pogosto, drugi vpliva na sprednji in srednji del lobanjskem dnu, na čelnih kosti, vretenc telesa, nohtov falango.
Ta bolezen je redka dedna bolezen razvoj Družina kosti. Kostnega tkiva je opozoriti izražena osteosclerosis (Cm.) Ob vzdrževanju celotno strukturo kortikalne in retikularne kosti, vendar z nenadnim zožitev kanalov osteon (Haversovem) in vaskularnih lumnov. Bone nosilci so običajno precej zgosti.
Novorojenčki se razvija počasi, ne pridobivanje telesne teže, mišičje gipotrofirovana. Otroci začnejo hoditi zelo pozno - v starosti od 3-4 let. V prihodnosti, obstaja progresivna mišična oslabelost, razvoj "raca" hoja. Med pregledom je pokazala odebelitev okončinah, pridobitev valjasto obliko brez trkanja in sklepov uglubleniy- skoraj ne izstopajo. Koža nad odebeljena kosti napete mišice so bistveno manjši (involutive miopatijo). Diafize velikih cevastih kosti pojavi intenzivno, boleče, "glodanje" bolečine, slabše pri aktiviranju bolezni in telesne nagruzke- togost v sklepih in togost. Obstajajo primeri nesorazmerno rasti pri bolnikih z izrazito podaljševanje udov, motnje v kit refleksov. Spremembe v krvnih in endokrinih organov skoraj nikoli opazili.
Radiološko določi simetrično hiperostozo dolgih kosti skeleta. Prizadeti kosti so debeli, njihova Dijafiza z 2-3 krat zgosti, medularni kanal enakomerno zmanjšala, toda ne popolnoma izginil. Epifize se ni spremenilo. Kortikalne lupine sloj se zgosti navzven in knutri- z pojavov osteosclerosis, vendar je njegova struktura ni moteno. Slika trabekularna kost spremenilo z grobimi tramovi, zgoščena, gosto in strma.
Zdravljenje je simptomatsko. Določi krepilnih postopkov in medikamenty- med bolečinam - analgetiki.
Potek bolezni je počasen, benigna.
Vreme ugodno.