Diferencialna diagnoza purpure

Video: preobčutljivost vaskulitis

Izraz "vijolična" se uporablja za sklicevanje na kapilarne krvavitve, ki se pojavijo spontano ali pod vplivom manjšimi poškodbami.
Petehialne krvavitve (petehije) in modrice (ehimoza) na splošno na kožo in sluznice. So izrazito med seboj razlikujejo po velikosti. Združitev, lahko oblikujejo dokaj obsežno modrice z fancy meja. Krvavenje iz kapilar v ustni sluznici organizma in zunanjega okolja je včasih sindrom edina manifestacija. Ali je bolj verjetno, da pride iz nosu krvavite in krvavenje dlesni. Purpura v drugih organih, je redek.

Poškodbe kapilarne stene v telesu zdravega človeka spremlja aktivacijo zaščitnega mehanizma hemostazo. Trombociti kopičijo na mestu epitelijskega okvare tkiva. V sodelovanju s sosednjim kolagenskega veznega tkiva v notranjosti plošče oblikovani serotonina in adenozindifosfata, po katerih vpliv se prilepljena na enoto, ohlapno okluzijo lumen kapilare. Ti primarni trombov sestavljeni skoraj v celoti iz plošč z majhnim postopku eritrotsitov.Odnovremenno mešalnem opisanem v bližini poškodovanega tkiva tromboplastinskega kapilare se sprosti, pod vplivom katerih med posameznimi ploščami enote znotraj majhno količino trombina. Loose agregati trombocitov zmanjša pod vplivom trombina, tesno zatesnitev anatomsko okvar kapilare.
Mehanizmi strjevanja krvi, medtem ko sodeluje v interakciji trombocitov s steno razdeljena kapilar, ne izvaja odločilen vpliv na potek postopkov, opisanih zgoraj, katerih celota je pogosto imenujemo primarni mehanizem strjevanja krvi ali pa, v prenesenem pomenu, "strjevanja krvi nohte." Kršitev tega mehanizma je podlaga za klinične manifestacije purpura.
Praktično delo je vedno čutil potrebo, da razlikovanje med purpura od hemoragične nagnjenostjo, razvija kot posledica motnje mehanizmov strjevanja krvi.
Zapletenost patogenezi purpura, t. E. obstoj bolezni, pri katerih je odkrita simultano poraz in primarno hemostazo in postopki koagulacije krvi, pojasnjuje, zakaj je treba natančno diagnozo nekaterih kliničnih oblik hemoragične nagnjenostjo lahko izvede le v velikih hematološke laboratorijih. Dosedanje izkušnje kliničnih izkušenj v večini primerov omogoča razlikovanje vse glavne tipe hemoragične nagnjenostjo drug od drugega, še preden vse zapletene laboratorijski testi se bodo izvedli.

Purpura običajno pojavi petehije in ehimoza, da pride v prej zdravem človeku, kot je bilo spontano, brez sklicevanja na prejšnje poškodbe. Njen nastanek je včasih pred akutne nalezljive bolezni ali ob določenih zdravil. V mnogih primerih, purpura ne more vzpostaviti njene povezave z drugimi boleznimi. Zagon kot akutno bolezen, purpura v mnogih primerih po določenem času izgine spontano. Včasih je potrebno kronično tečaj z obdobji remisije in poslabšanj. Krvavitev pri bolnikih s purpure sorodniki, saj praviloma ne pride.
Večja krvavitev s motnjami strjevanja krvi je povzročil, je purpura značilna po tem, da v večini primerov je bila odkrita v otroštvu in traja skozi vse življenje bolnika. Krvavitev se pojavi ponavadi po bolj ali manj resnih poškodb. Včasih je mogoče ugotoviti, da je podobna krvavitev sorodniki bolnikov trpi.
Motnje strjevanja krvi, se navadno kaže globoko hematomov, ali hemarthroses obsežno intramuskularna krvavitev. Petehije in purpura ehimoza na vplivajo le na kožo in sluznico. niso opazili Hemarthrosises s purpuro. Nekateri pomembno je dejstvo, da je vijolična pogostejša pri ženskah, in motnje strjevanja krvi - za moške.
Krvavitve po ekstrakciji zoba ali Odvzem krajnika pri bolnikih z motnjami strjevanja krvi lahko traja 2-3 dni. Posebej značilna ponovitev ustavi krvavitev. Ko je vijolične ali dolgotrajno krvavitev ali obnova že ustavili krvavitev je opaziti. Petehije in purpura ehimoza na običajno številnejši na področju pritiska na kožo pasu, podveze, naramnice. ni opaziti takšne vzorce distribucije krvavitve v motenj strjevanja krvi.
Ženske z zelo občutljivo kožo, predvsem blondinke, za za nedoločen čas dalj časa trpijo ekhimozah, ki so lahko pridejo in gredo, najpogosteje v spodnjih okončinah. Ko so rezultati kliničnih preskušanj, ne daje dokončnega odgovora, lahko nekateri pomoč dodatne metode raziskovanja. Najpreprostejša med njimi je enostavno, da preživijo v postelji.
Krvavitev iz ušesne mečice po injekcijsko iglo z Frank podaljša stileta do 4 mm v zdravem oseba, ki jo traja približno 4 minute. Menijo, da ko motnje strjevanja krvi, pa ostaja nespremenjen, medtem ko je vijolična občutno podaljšala. Na žalost, to pravilo ne vedno drži gor. Nenormalno podaljšanje krvavitve opazili Leithold, Friedman (1969), le 2/3 bolnikov purpuro zaradi kršitve funkcija trombocitov, in le 1/2 opazovanih bolnikov s sindromom različnega izvora purpura. stiskanje rame za 5 minut manšeta aparati Scipione Riva-Rocci tlaka nad diastoličnega in sistoličnega pod rezultati v zdravi osebi na nastanek enotnega petehialnih v koži podlakti. Menijo, da vedno so rezultati te raziskave z vijolično pozitivna, vendar je število petehialnih je le 13% bolnikov, ki so dramatično povečali. Iz zgoraj navedenih podatkov je razvidno, zamejenega diagnostična vrednost enostavnih pomožnih metod.
Sodba o naravi porazu plovil na postelji, bi bila bolj natančna, če ne temelji na rezultatih določitev trajanja krvavitve in krhkosti kapilar, in s kliničnim pregledom in spraševanja.
Obstajajo velike razlike v pogostosti in vzroki purpure pri otrocih in terapevtskih služb. Terapevtska naprava za odrasle purpure pojavlja veliko redkeje kot pri otrocih. Razlogi za to v večini primerov (priloga) so toksičnost anatomsko in kostnega mozga. Na prvem mestu so mieloproliferativne sindromov. Zelo pogosto smo morali izpolniti z purpure kot prva klinično manifestacijo mieloproliferativna levkemije. infiltracija kostnega mozga tumorjev ali metastaz je tudi eden izmed najpogostejših vzrokov za purpura.
Purpura pojavljajo zaradi toksičnih učinkov na kostni mozeg nalezljivih bolezni in zdravil, pri odraslih manj kot purpuro zaradi anatomskih poškodb kostnega mozga. Purpura v teh primerih, je le eden od skupnih sindromov bolezni in redko dominantna v svojem slikarstvu. Purpura neznane etiologije (trombocitopenije, ali ti preprosto), pri odraslih so redki.
Purpura se lahko šteje, idiopatska šele po izključitvi sta pogostejši in bolj redki vzroki. zadnja številka je zelo velika. Enostavno naštevanje ne lajšanje težav z njihovo identifikacijo.
Purpura je pogostejša v kombinaciji s trombocitopenijo, zato določanje števila trombocitov je prvi diagnostični dogodek v tem sindromom. Odvisno od rezultatov študije lahko vsi purpura razdelimo na tromboze in vaskularnih (netrombotsitopenicheskie).
trombocitopenična purpura
V 1 l zdrave človeške krvi vsebuje 2 • 10⁵-3 • 10⁵ trombociti. Purpura običajno pojavi v primeru, ko je število trombocitov pade pod 5 • 10⁴ 1 ml krvi. Purpura lahko včasih odsoten, če je število trombocitov pade na 2 • 10⁴ in celo do 1 • 10⁴ 1 ml krvi.

Trombocitopenija je pogosta posledica nezadostnega trombotsitopoeza ali zaradi pospešenega uničevanja trombocitov v bolnikovo telo. Drugi vzroki trombocitopenije v terapevtskih služb, so razmeroma redki.
Ločitev od vzrokov trombocitopenije, predložene v vlogi, je v veliki meri umetno, saj imajo lahko enak trombocitopenija bolnik zapletene izvor. Na primer, trombocitopenična purpura, lahko rakave metastaze posledica ne samo preprost zmanjšanje megakarioschgtov je prišel pod vplivom infiltracije kostnega mozga ga tumorskih celicah, vendar razvija vzporedno in posledica avtoimunske lizo krvnih ploščic. Rezultati prsnice punkcije, ali celo boljše rezultate trepanobiopsy v takih primerih pokazati, kako pomembno je prva od teh dejavnikov, hkrati pa dokazuje, izvedljivost celotnega klasifikacije.
Purpura odpoved posledica thrombocytopoiesis pogosto opazili pri mieloidno metaplazijo kostnem mozgu, tumorskih metastaz v kostnem mozgu, multipli mielom in mielofibrozo. Radioaktivno sevanje in nekatere kemoterapevtskih sredstev, uporabljenih za zdravljenje tumorjev in drugih bolezni, včasih zavirajo funkcijo kostnega mozga in včasih privede do preferencialne ali selektivnih škode megakariocitov. Trombotsptopeniya v slednjem primeru je prvi znak njihove mielotoksično delovanja. Thrombocytopoiesis pomanjkljivost se lahko pojavi v kombinaciji z eritrocitov in mieloidno hipoplazija kostnega mozga (npr Fanconijeve sindrom, aplastična anemija, pomanjkanje vitamina B12, folne kisline, azotemija). Prirojeno pomanjkanje megakariocitov v kostnem mozgu se zgodi zelo redko in vedno v kombinaciji z drugimi deformacij.
Biopsija ali prsnice punkcija vam omogočajo povezavo trombocitopenična purpura s stanjem hematopoeze kostnega mozga. Kršitve trombocitemijo manifestirajo odprave ali zmanjšanja megakariocitov v pikčasti kostnega mozga. Ni minimalno diagnostični pomen in druga specifična za vsako od teh bolezni sprememb kostnega mozga. Običajno kostnega mozga hemopoezo stanje kaže, da je zmanjšanje števila trombocitov prišlo, očitno ker je njihovo uničenje kostnega mozga.
Menijo, da so trombociti vključeni v imunoloških reakcij, adsorbcijo na njihovih membranskih kompleksov nekaterih antigenov. Infuzijo gama globulin frakcije krvi odvzete iz pacienta trombocitopenična purpura, pogosto spremlja izrazito zmanjšanje števila trombocitov pri zdravem krvjo recipienta. Na podlagi teh dejavnikov, je bilo predlagano možni odmerek povezavo in nekaterih drugih primerih trombocitopenična purpura z imunološke mehanizme.