Vzroki purpure - Purple - Vzroki in diagnoza

Možni vzroki purpure zelo veliko, vendar jih je mogoče razvrstiti v skupine glede na patofizioloških mehanizmov (glej tabelo).. Ta razvrstitev omogoča diagnostični pristop in vam omogoča učinkovito določiti laboratorijske teste.

Razvrstitev purpure na patofizioloških mehanizmov

(Povzeto po: Kischens S. S. anatomsko osnova purpura Prog Hemost Tromb, 1990, 5, ...)

Purpura niso povezani z določenimi boleznimi

mehanska purpura. Purpura lahko posledica neposredne poškodbe kožnih kapilar. Običajni zgledi kot so vijolične izpuščaj na Elektrokardiogram elektrode prekrivanja območja ali z zelo ostre igle za oceno taktilno občutljivost. Povečajte intravaskularno tlak lahko povzroči tudi kršitev integritete kapilarne stene z razvojem petehialnih na obrazu in vratu pri bolnikih z možgansko kapjo pri otrocih, ki trpijo za napadi bruhanja, in tiste, ki uporabljajo oprijem na položaj glave navzdol za zdravljenje sindroma radikularna. Purpura lahko pacient povzročil namenoma običajno, da bi pritegnili pozornost okruzhayuschih- so takšne poškodbe običajno najdemo v najbolj dostopna območja za opazovanje kože.

Progresivni pigmentnoznega purpura. Včasih je lahko oseba, zdrava v vseh drugih pogledih, razvoj purpura, nadaljuje že nekaj let. vijolične elementi lahko povzroči srbenje, ki je ob pogledu na njih pogosto opisana v dermatološki literaturi kot rjave lise colors- bolezen je pogostejša pri moških, ponavadi lokalizirana na nogah. Biopsija elementi odkriti le perivaskularni limfocitne infiltracije (granulocitne infiltracije in ne, kot v levkocitoklastični vaskulitis). Glede na manjših kliničnih kriterijev za bolezen žep več naslovov, vključno z boleznijo Shamberg, magenta pigment lichenoid dermatoza Guzhero - Blum, vijolična zoster, teleangiektaticheskaya obroča purpure, Majocchi teleangiektaticheskaya bolezen ločno purpure.

Vsaka bolezen, osnovni purpura, ugotovila, ne udaetsya- kasneje, kot je razvidno iz je opredelitev patologije ni razvil. Rezultati laboratorijskih testov: ESR število trombocitov, čas krvavitve, koncentracija proteinov v plazemskega nivoja revmatoidni faktor ne razlikuje od standarda. Diagnoza temelji na klinični potrdili biopsija kože, kot tudi na osnovi kronične benignega vrste bolezni.

Purpura, ali nepravilnosti delovanja trombocitov povzročena

trombocitopenična purpura. Huda trombocitopenija, povezana s povečano krhkosti kapilar, ki jih je mogoče zlahka odkriti z vzorčenjem krmila - LEED ali Gessa- znak trombocitopenije so petehije na spodnjih okončinah pri bolnikih s koncentracijo nizkih trombocitov. Mehanizem, s katerim trombociti vzdržuje normalni kapilarne stene še ni znana. Vzrok trombocitopenije lahko zmanjšana trombocitov proizvod in njihovo pretirano hitro odstranitev iz obtoka. Za razlikovanje teh dveh mehanizmov lahko preko določitev števila megakariocitov v točkasti kostnega mozga. Če je bolnik s trombocitopenijo števila megakariocitov v vzorcu mozga normalne ali dvigne, je verjetno, da ima hipersplenizmom in imunski uničenje trombocitov (idiopatična ali drog) ali trombotična trombocitopenična purpura. Zmanjšanje števila megakariocitov kaže kršitve proizvodnje trombocitov, ki ga je mogoče opaziti pri amegakariotsitarnoy trombocitopenije, metastaznega raka, aplastične anemije, levkemije, lezij drog sindroma kostnega mozga, trombocitopenija z odsotnostjo polmera in druge primarne bolezni kostnega mozga.

Trombotsitopaticheskaya purpura. Sindromi, motnje delovanja trombocitov so pogosti. Pri bolnikih z okvarjeno delovanje trombocitov redko opazili spontano petehii- običajno takšni bolniki so zelo zaskrbljeni zaradi lažjih poškodbah. Najmanj, kar se pogosto ne opazi, travme pa lahko imajo ehimoza in krvavitve iz manjših poškodb na koži ali sluznici lahko precej ogromen. Za te sindromov značilno podaljšan čas krvavitve v prisotnosti zadostnega števila trombocitov. disfunkcija trombocitov pojavi po prirojenih sindromov in pridobljenih boleznih. Prirojene vzroki thrombocytopathy vključujejo Bernard sindrom - Soulierja, nepravilnosti MEY - Hegglina, GLANZMANN bolezni, kot tudi zelo pogosti sindromov disfunkcija trombocitov pri kateri kršitve funkcija trombocitov podobno delovanje acetilsalicilne kisline: trombociti niso sposobni razdeliti ustrezno v teh faktorjev kot posledica arahidonske napak v presnovi kislina. Ko vWD trombociti sami normalno, vendar je pomanjkanje plazemske Willebrandov faktor, ovira pravilno delovanje trombocitov. dopolnilo acetilsalicilno kislino pri bolnikih s katerokoli od zgoraj navedenih sindromov lahko močno poslabša disfunkcija trombocitov. Myelo-proliferacije bolezni pogosto spremlja znatno povečanje števila trombocitov, vendar je njihova funkcija je običajno moten in bolnik lahko purpura razvoj.

Purpura spremljevalni levkocitoklastični vaskulitis. Histološki podlaga levkocitoklastični vaskulitis je kopičenje granulocitov po mikrovaskularizacije. Granulociti obdaja plovilo, ali ohraniti normalno strukturo, ali pa so v različnih stopnjah razpada. Patološko postopek lahko začne z prejema imunskih kompleksov preko kapilarne stene. Preseganje plovila, imunski kompleksi aktivirajo komplement, ki proizvaja kemotaktičnih dejavnike, ki prispevajo k nevtrofilcev infiltracije. Zaradi encimov, ki jih nevtrofilcev izločajo, je uničenje žilne stene. Levkociti klastične vaskulitis spremlja številnih bolezni, vključno z Waldenstromovo makroglobulinemijo, sistemski eritematozni lupus, limfocitna levkemija, cryoglobulinemia, Wegenerjeva granulomatoza, subakutni bakterijski endokarditis, revmatoidni artritis, nodozni poliarteritis, Henoch-Schonleinova purpure. Poleg tega levkocitoklastični vaskulitis opazili pri nekaterih učinkih, vključno reakcije na penicilin, jodove soli, izoniazid, acetilsalicilna kislina, organska barvila, benzojske kisline, tiazidni pripravkov, oksitetraciklina, kolhicin, karbromal (Carbromal) in fenotiazini. Imunski kompleksov, tvorjenih s virusom hepatitisa B lahko povzroči levkocitoklastični vaskulitis, kar je včasih opaženo v napovedujejo fazi hepatitisa.

Purpure, ki jih neposredno škodo na endotelijskih celicah povzroča

kemične poškodbe. Akutna hemoragična nekroza maščobe se lahko imenuje kumarinske derivate. Ta zato poteka glede na vrsto Idiosinkrazija, pogosteje pri ženskah in je ponavadi lokalizirana na kožo prsi ali zadnjico. Menijo, da je reakcija povzroči neposreden toksičen učinek zdravila na endotelij. Kožne elementi prvi pogled videti kot vijolično, potem pa napreduje do nekroze kože.

mikrobna škoda. Rikecija lahko prodre v endotelijskih celicah. Menijo, da ko purpure Rocky Mountain spotted vročino in druge rikketsiozah z neposrednim vdorom parazitov v endotelijskih celicah in njihovo uničenje je povzročil. Endotelij zazna tudi in meningokoku, ki ima lahko neposreden toksični učinek na celice. To povzroča hudo purpura, včasih opaziti v meningokokcemija lahko krvavitev bolezni, ki jih meningokokalnog endotoksina povzročajo.

Purpura, povzročajo motnje prepustnosti microvessels stene

skorbut. Askorbinska kislina je potrebna za ustvarjanje hidroksiprolin aminokisline, ki so potrebne za izgradnjo kolagena in kondroitin sulfat, ki je glavni kolagen substrat. Predlagamo, da patoloških sprememb, ki so značilni za skorbut, z napakami v proizvodnji kolagena povzročajo. Ker mehansko trdnost kolagena v kapilarne stene daje v primerih, skorbut kapilare postanejo krhke, ki povzroča videz petehija, ekhimozah in modrice. Za skorbut karakteriziran perifollicular petehije, najpogosteje se nahajajo na trebuhu, na iztegovalke površine podlakti in zadnji strani stegen. Ehimoza se lahko pojavijo na področjih kože, nagnjene k draženja ali pritiska. Znaki trombocitov funkcije, vključno z združevanjem in čas krvavitve, navadno normalno.

hypercorticoidism. Dolgoročna učinki na povišanih koncentracij glukokortikosteroidi z Cushingov bolezen ali eksogena dajanje steroidov rezultatov v tanjšanje kože in nagnjenosti k purpure, predvsem na ekstenzorske površinah udov. Kortikosteroidi zmanjšajo proizvodnjo kolagena, zato je vzrok purpure v teh primerih je podoben mehanizem razvoja purpure skorbut.

Dedne bolezni vezivnega tkiva. Različne oblike Ehlers - Danlosovemu hypermobility v sklepih so pokazale, giperelasticheskoy pogosto razredčen in krhka koža, nagnjena k nastanku ekhimozah in purpure. V tem primeru nenormalnosti pri sintezi kolagena tudi zmanjšuje moč žilne stene.
Amiloidoza. Poraz koža amiloidoza pogosto najdemo v tako imenovano primarno amiloidozo in diseminiranim plazmocitomom (multipli mielom). Menijo, da odlaganje amiloida izpodrinejo normalne strukturni elementi steno posode v majhnih arteriol in kapilar, torej z minimalnim poškodb lahko pojavijo te cone pri bolnikih s purpuro. Najbolj pogosto videti v amiloidozo purpure na vekah in okoli oči, razlog za to lokalizacijo ni znan.

Senilna (ali atrofični) purpura. Staranje in stalna izpostavljenost soncu na tanjšanje kože, ki vodi do njenega uničenja zaradi kolagena. Koža postane krhka, in celo majhna poškodba razviti posebno ehimoza, za katere se zdi, da je zelo površno. Takšne purpura na iztegovalke površinah podlahti in nog najpogosteje pojavi. Znaki funkcijo trombocitov je normalno. Ta oblika purpure se pojavlja tudi pri podhranjenih bolnikih, ne glede na starost.

Purpura spremlja mikrotrombozy

Fat embolija. V hujših poškodb zlomov, ki vključujejo dolge kosti, ali medenico, lahko elemente kostnega mozga maščobe vstopijo v krvni obtok. Razlog petehije v tem primeru so lahko bodisi kapljicam maščobnih embolizacija manjša plovila in toksični učinki na endotelij prostih maščobnih kislin, ki so posledica presnove prostega maščobe. Ta sindrom se spremlja respiratorno odpovedjo, razpršenega infiltracijo pljučnih tkiv, povišana telesna temperatura, splošno razvijajo v prvih dveh dneh po poškodbi. Petehije so pogosto opazili na obrazu, vratu, prsih, na aksilarna kotanjah in na veznice. Kazalniki hemostaze in trombocitov so običajno normalno ali skoraj normalno, maščobe embolija sama po sebi ne povzroči diseminirano intravaskularno koagulacijo.

Disseminirovanioe intravaskularno koagulacijo. V diseminirano intravaskularno koagulacijo iz kateregakoli razloga povzročajo (endotoksini odloži mrtvega zarodka v maternici, prisotnost nekrotičnega tkiva tumorja ipd .. D) pojavi generacijo trombina, aktivacijo plazminogena in porabe fibrinogena drugih koagulacijskih faktorjev in agregacije trombocitov v krvi pri in nastajanje trombocitov microthrombi fibrina v majhnih plovil. Večkratna mikrovaskularnih okluzija lahko povzročijo nekrozo steno posode in okolno tkivo, da se tvori petehije in purpura. Zvišane poraba trombocitov povzroči trombocitopenijo, kar lahko povzroči tudi petehije.

Trombotična trombocitopenična purpura. Glavni patofiziološki mehanizem trombotična trombocitopenična purpura je blokada zamaškov plovila mikrocirkulacijo trombocitov. V zgodnjih fazah bolezni, bolnik je opozoriti preprost modrice, tudi v primerih, ko je število trombocitov nižje le neznachitelno- to dejstvo pojasnjuje hipotezo o "utrujenosti trombocitov." Kasneje, petehije in purpura povzročil sochetannym Akcijski izrazita trombocitopenija in trombusov trombocitov zaradi mikroinfarktov.

Mieloblastemiya. Ko je vsebina curka celic pri bolnikih z levkemijo, največ 10x10¹⁰/ l sindrom leukostasis lahko razvije, ki vodi do disfunkcijo centralnega živčnega sistema, hipoksija, pljučna infiltracijo tkiv, kot tudi na vijolično. Razlog za to je purpuro mehanska zapora kapilar konglomeratov mieloblast, čemur sledi nekrozo žilnih sten.

holesterola embolija. Vir holesterola kristalov lahko gnojne aterosklerotičnih plakov vstopajo mikrovaskulaturi. Značilno je, holesterola embolija pojavijo v krvnih žilah spodnjih udov in ledvice. Na koži spodnjih okončin se lahko razvije purpura, večinoma v obliki mreže cianoze, "marmoriranosti". V kožne biopsije lahko najdete holesterola kristali.

psihogeno purpura

Treba je omeniti, da je zelo čudno in redka oblika purpure, saj povzroča velike diagnostične težave. Domneva se, da je bolezen se začne s simulacijo in samopoškodovanja, nato pa se razvije autoantiteyaa na strome rdečih krvnih celic. V tej fazi bolezni, bolniki pogosto pritožujejo nad mravljinčenje ali pekoč občutek v kožnih celicah. Poleg tega lahko opazimo in vnetna reakcija, ki vključuje nastanek kožnih mehurčkov in mehurji. Ta bolezen se pojavlja skoraj izključno pri ženskah z določenimi duševnimi nepravilnosti.