Razvrstitev in simptomi - diagnoza in zdravljenje otrok thrombocytopathy

TA Kryuchko

V skladu s priporočili Odbora strokovnjakov Svetovne zdravstvene organizacije, izraz "thrombocytopathia" združuje vse strjevanja krvi motnje zaradi pomanjkanja kakovosti ali disfunkcije krvnih ploščic. Thrombocytopathia razširjenost v različnih delih sveta se spreminja: po ruskih avtorjev, ki so bile ugotovljene v 5-10% prebivalstva.

V zadnjem desetletju zaradi vse večjega vpliva neugodnih okoljskih dejavnikov, povezanih predvsem antropogenega onesnaževanja biosfere in procesov urbanizacije, občutno povečala razširjenost somatskih bolezni pri odraslih in otrocih. Rezultati raziskave kažejo nadaljnji trend naraščanja števila motnjami strjevanja krvi - kot ločenih kliničnih subjekte, in sindrom, ki spremlja ali je težko za veliko število somatskih in nalezljivih bolezni.

To je splošno priznano, da ima sistem dovolj strjevanja krvi fiziološke rezerve, ki zagotavljajo osnovne korake agregacijo trombocitov (Shema).
Hkrati so dedne thrombocytopathia najpogostejša genetsko določena okvara hemostazi je diagnosticiran pri 60-80% otrok s ponavljajočim krvavitvam vaskularnega tipa trombocitov. Predstavljajo tipično hemoragični diateza in očitne motenj krvavitve nastanejo pod vplivom različnih dejavnikov okolja: virusne in druge nalezljive bolezni, cepljenje, postopke fizioterapevtskih, pretiranega izpostavljanja soncu, nizkim odmerkom ionizirajočega sevanja, travme, aplikacijo zdravil in tromboaktivnyh al.
Trenutno obstajajo naslednji Vrste dedni in pridobljene thrombocytopathy (Razvrstitev ZS Barkaganu, 1980).

A. dedna in prirojene oblike
1. Oblike s primarnim nasprotju s funkcijo seštevanja
1.1. Oblika brez sproščanje reakcije
a) kršitve razprtih združevalnih funkcij:
• trombotsitasteniya (Glanzmannovi) Glantsmana I in tipa II
• Bistvena athrombia tipa I
• druge oblike
b) delno dizagregatsionnye thrombocytopathia:
• Izolirana kršitev kolagena-združevanja brez makrocitozo in drugih nepravilnosti
• maj-Heglina anomalija
• tvori izoliran kršitvi adenozindifosfat- in (ali) trombina agregacijo
1.2. Kalupi z motnjami v reakciji sproščanja in seštevanja drugo fazo - "aspirinom sindroma", "Essential tipa athrombia II" in druge.
1.3. Bolezni nezadostno shranjevanje bazen
2. Oblike s primarnim nezadostnega oprijema trombocitov na kolagen in stekla
2.1. Oblike z motnjami ristocetin-agregacijo:
• plazma geneza - von Willebrandov bolezen
• displastičnega trombocitov Genesis - makrocitna (Bernard-C-lig)
• ravnim geneza plošče - sindroma von Willebrandov-JÜRGENS
2.2. Oblike z normalnim ristocetin-agregacije
• Nekatere molekularne variante Willebrandov bolezni
• oblika z izoliranim okvarjenim trombocitov oprijem na kolagen
3. Oblike pomanjkljivi in ​​zmanjšano razpoložljivost faktor III
3.1. Oblike z genetsko določena pomanjkanje faktorja III
3.2. Oblike z kršenja dostopnosti (sproščanjem) Faktorji III z adhezijo in agregacijo
4. Kompleks anomalija trombocitov v kombinaciji z drugimi genskimi napakami
4.1. Ko imunske motnje - Wiskott-Aldrich sindroma (y mikrotsitopeniey)
4.2. Ko enzymopathies glycogenoses I in tipa II in sod.
4.3. Ko displazija veznega
tkivo (Ehlers-Danlosovemu sindrom, Marfan)
4.4. V prirojenih srčnih napak 5. Nezadostno navajana oblika
B. Pridobljene thrombocytopathia
• v hematoloških malignih bolezni
• dizagregatsionnye giporegeneratornye
• oblike potrošnje (z razvojem diseminirano intravaskularno koagulacijo)
• mešani tip
• motnje mieloproliferativne in poslanstvo trombocitov bistveno
• Če anemija B12
• v uremia
• s cirozo, parazitske bolezni, tumorji in jetrih
• Za druge vrste diseminirano intravaskularno koagulacijo in aktiviranje fibrinolizo - hitra poraba trombocitov in blokirajo njihovo funkcijo izdelkov fibrinogen razpada
• trombocitov blokada makro- in paraproteins
• v skorbut
• z hormonske motnje hipo- in distireozah, hypoestrogenism sod.
• zdravila in toksogennye
• radiacijska bolezen
• ko masivna transfuzija
• pri visoki trombozo in velikan angioma

SHEMA hemostazo trombocitov (Barkagan ZS, 1998)

Naša analiza kliničnih opazovanj otrok iz celega trupla nevarnosti sevanja in masa presejalni diagnozo hemostatičnih motenj, so ugotovili, da je pri nastanku sindroma subkliničnega hemoragične igrati vodilno thrombocytopathia vlogo. Pregledali smo 190 otrok z thrombocytopathies: 40 - evakuiranih oseb iz 30-kilometrskem območju (Pripjat) - 50 - priseljenci iz Kijevu, Chernihiv in Žitomir oblastey- 50 - rojen leta 1987-1990. upraviteljev iz nesreče v Černobilu jedrska energija elektrostantsii- 50 - otroke, rojene in stalno prebivajo na ozemlju regiji Poltava.
Rezultati so pokazali, da ima sindrom hemoragični znatno klinično polimorfizem, celo v istem otroku v različnih obdobjih življenja. Ob istem času, primerjavo značilnosti med sindroma hemoragične pri otrocih iz izbranih skupin opazovanj, lahko sklepamo, da je pogostost glavnih simptomov v skupinah razlikoval le malo in je v obliki, prikazani v tabeli 1.

Tabela 1.Pogostost glavnih kliničnih simptomov pri otrocih s sindromom hemoragične

Vsi otroci so prevladovali pritožbo epistaksa, petehije in videz odrgnine na koži z malo travme, pogosto opazimo pri bolniku, in tiste, in druge simptome. Bistveno manj pogoste ehimoza, posttravmatska krvavitve, krvavenje dlesni, še redkeje - hematurija. Če upoštevamo, da je več kot polovica otrok anketiranih (55%) - deklet, odstotek Meno in metroragijo poveča za več kot 2-krat.
Pri preučevanju zdravstveno zgodovino anketiranih otrok in ustreznih zdravstvenih zapisov je pokazala, da je večina bolnikov sprožilni dejavnik uporaba nekaterih zdravil in trombotsitoaktivnyh zdravil z različnimi mehanizmi delovanja. V zvezi s to klasifikacijo trombotsitoaktivnyh dati zdravil.