Clinic hemoragični diateza - hemoragična diateza

Video: hemoragični vaskulitis. Simtomy, vzroki in zdravljenje

Video: vaskulitis. Simptomi. zdravljenje

klinika
Krvavitev s kvantitativno ali kvalitativno okvare povzročili trombocitov, da ima nekatere značilnosti. Najpogosteje je označen z lezijami kože - videz majhna, v velikosti od pinhead do točke, kožne krvavitve, ki se pojavljajo z minimalnimi poškodbami, ali če spontano, imenovano petehije. Toda skupaj z njimi se lahko pojavijo modrice in podplutbe velike velikosti - ehimoza, ki izhajajo iz krvi namakanjem kožo in sluznico. So lahko pojavijo pri kožnih dlesni tlačnih območjih, pasovi in ​​tako naprej. N. Nastale so v različnih obdobjih, petehije in ekhimozah, doživlja stopnjo naravnega razvoja in spreminja svojo barvo iz vijolične-modre v modro, modro-zeleno, rumeno-zelena, in tako naprej. n., vodi do tvorbe pri pacientu tako imenovane "leopard koža". Večkratna površno petehije in ehimoza ne izgine, ko pritisnete in pogosto oblikujejo na območjih z večjo kapilarni tlak. Površinske ureznine in odrgnine spremlja dolgotrajno krvavitev. Poleg kožnih manifestacij pri okvari trombocitov označen s krvavitve v sluznici. Zelo pogoste krvavitve iz nosu del Kisselbaha, krvavitev dlesni izzval z uporabo zobne ščetke. Na licu sluznici pogosto pojavijo petehije in hemoragični mehurčke, ki dosežejo večje velikosti na sluznice poškodbe lica med žvečenjem. Zelo nevarno kirurški posegi v ustni votlini organov in v nazofarinksa. puljenje zob in odstranitev mandljev lahko povzroči masivno krvavitev, bolnika smrtno nevarne. Zanimivo je, da v trebuhu kirurgija ti bolniki prenašajo bistveno lažje. V patologije trombocitov hemostatično povezave opisana krvavitev v trebušno votlino, poprsnice votlina očesa, mrežnice, možganske krvavitve. Pljuča, ledvice in črevesne krvavitve tudi ni nič nenavadnega. Pri ženskah so glavni znaki so pogosto menoragija in metroragija - dolgotrajna in težka menstruacija vnetsiklicheskie krvavitve iz maternice. Obstajajo primeri krvavitev v jajčnikih, ki simulira razvoj zunajmaternične nosečnosti.

Za trombocitov hemostaze napake niso značilne za krvavitev v sklepih in mišicah.

Video: Sistemska vaskulitis

Najpogosteje, kot hemoragična diateza razvijejo zaradi zmanjšanja števila trombocitov. Menijo, da je v kritičnem stanju, ko je število trombocitov pod 30 x 10^9./ L, čeprav nekateri avtorji menijo, da je krvavitev obvezna le za trombocitov padec na še nižje številke - 7 * 10^9./ L.

Pri pojasnjevanju dokumentirano trombocitopenijo mora vedno vedeti, da vsaka zdrava oseba, 1/3 trombocitov deponira v vranici. S povečanjem vranici števila trombocitov deponiranih lahko znatno poveča in vodi do zmanjšanja njihovega števila v periferni krvi. V takih primerih morajo pogosto odločiti o potrebi po splenektomijo v večini primerov obnavljanju trombocitov v normalno stanje. Ob uporabi velikih odmerkov alkohola pojavlja kot trombocitopenije zaradi uničenja trombocitov ali z zmanjšanjem njihovo nastajanje. Kot anemijo, lahko trombocitopenija biti dilucijska značaj, tj. E. Če se pojavijo zaradi redčenju krvi. Moram priznati, da so taki primeri niso redki, vendar se to ni izvedljivo, saj ne povzroča krvavitvah in so bystroprehodyaschy značaj. Praktični pomen trombocitopenije, ki izhaja iz polnitev izgube ogromen krvi "stare" krvi. To je treba upoštevati in nadomestni transfuzije "starih" s svežo krvjo.

Poleg trombocitopenijo nezadostno razmnoževanje, skrajšanje življenjske dobe, usedlin in razredčenju trombocitov povzročajo, je treba upoštevati, možnost njihov razvoj kot posledica odprave trombocitov iz krvi pri poravnavi na površinah srce-pljuča je, reševanje iz oblikovanih krvnih strdkov, zlasti v DIC.

Poleg količinskih trombocitov pomanjkljivosti znanih in kvalitativne nenormalnosti - thrombocytopathia.

Obstoj thrombocytopathia postalo znano po objavi opažanj švicarski zdravnik E. Glantsmana, leta 1918, opisal pacienta, pri krvavitvah katere ustrezajo trombocitopenična purpura, čeprav je bilo število trombocitov normalno.

Klinično sliko hemofilijo je značilno krvavitev, ki je običajno povezan z neko travmo, tako za domače in kirurška. Večina krvavitev pojavi nekaj časa po poškodbi tkiva in je značilna po težavah v svoji ustavi. Krvavitev lahko zunanji, subkutano, intramuskularno, intraartikularno in parenhima. Najbolj so travmatična krvavitve v mišicah in sklepih. Krvavitev v lobanjsko votlino, se pogosto konča na smrt. Nosne in krvavitev dlesni, krvavitve v sluznico, neonatalna popkovna krvavitve, metroragija, krvavitev iz gastrointestinalnega trakta in sečnega trakta se lahko pojavijo pri vsakem izvedbenem primeru hemofilijo. Pri nekaterih bolnikih se lahko krvavitev sproži okužb, ki povzročajo lokalno vnetje (vnetje mandeljnov, cistitisa, akutne respiratorne bolezni, in m. P.). Pomembno je imeti v mislih, da je resnost krvavitvah samo hemofilijo A in B neko povezavo s stopnjo prokoagulantno napake. Za druge Hemofilija tega ni mogoče jasno slediti.

Video: Otroški hemoroidi

Razlike v kliniki sta le dve bolezni, ki jih napako fibrin povzročajo. So defekta faktorja XIII, ki je označen s tvorbo grobih keloidov lokalne poškodbe tkiva, kot tudi pomanjkljivosti antigen faktorja VIII (von Willebrandovega bolezen). Bolezen je opisal finski zdravnik Erich von Willebrandovega prebivalci otočja Åland v 1926. V študiji teh bolnikov se je izkazalo, da so normalni trombociti niso sposobni opravljati svojo funkcijo brez strjevanja krvi antigena faktorja VIII, ki jih pritrdite na poškodovanem delu žilne stene. To je razlog, "trombocitopenijo" klinična slika - petehialne krvavitve v kožo in sluznice - nosni in ustni votlini, ehimoza, menoragija in podaljšana krvavitev iz kosov, medtem ko je skrajna redkost globoko hematomov in hemarthrosis. Von Willebrandova bolezen, deduje avtosomno dominantno vzorec, ki trpijo zaradi moške in ženske, pogostost pojava je tretji izmed pogojev hemoragičnih povezanih prokoagulacijski pomanjkljivost, ki predstavlja okoli 10% od njih. Ob istem času, značilnost klinične slike pogosto povzroči ugovor brezpogojni odstop v kategoriji Willebrandov hemofilijo bolezni. Nedavne študije dajejo razlog, da govorijo o heterogenosti bolezni in možnostjo ločevanja svojih šest podtipov. Deciphering patogenezo von Willebrandova bolezen pokazala možnost razvoja bolezni kot absolutno zmanjšanje faktorja in prisotnosti njegovega funkcionalnega manjvrednosti.

Krvavitve pogoji s kombinacijo kršitve različnih komponent strjevanja sistemu povzročajo, so zelo pogosti.

Najbolj tipičen predstavnik te skupine je akutne in subakutne izvedbe sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije (DIC). DIC, znan tudi kot trombembolijo hemoragične ali porabo koagulacije, ima svoje posebnosti razvoja. Krvavitev v njegov sekundarni. Povzročajo jih več microthrombi porabijo fibrin in trombocitov in s tem povzroči hypocoagulation. Hypocoagulation običajno slabše hyperfibrinolysis ob reaktivne. Kronične vrste DIC praktično ko pride do krvavitve in se ne šteje v tem oddelku.

Klinično, razširjeno intravaskularno krvi microcoagulation zdi zelo raznolika. Ta raznolikost je določena nepredvidljiv in najbolj domišljijskega kombinacijo razširjenost in resnost trombozirovaniya mikrocirkulacije poti različnih sistema notranjega kininskega aktivacijo organi, dopolnjujejo in sekundarne fibrinolizo.

To je bistvenega pomena ne le za intenzivnost tromboze v svojem kvantitativnem smislu, ampak tudi stopnjo nastajanja krvnih strdkov, kot tudi lokalizacijo primarnega zapore mikrovaskularizacije, ki določa funkcionalne motnje različnih organov.

Krvavitev, zniževanju krvnega tlaka in zmanjša funkcionalnost notranjih organov so določene z resnostjo intravaskularne krvi microcoagulation.

Krvavitve in krvavitve v koži, so pogosto najbolj vidni simptomi motor z notranjim zgorevanjem, še posebej pri mladih. Oni so določene spremembe v lastnostih krvi, kot so zniževanje ravni procoagulants, zmanjšanje števila trombocitov, spremembe v svojih funkcionalnih lastnosti, zaradi delovanja trombina povzroča, kakor tudi za aktiviranje in fibrinolizo reaktivnega delovanja nekaterih razpadnih produktov fibrin - fibrinogena. Krvavitve se najpogosteje kaže z petehialnih kože, ekhimozah, krvavitev iz sluznice, krvavitev iz mesta injiciranja, hematurija, hemoptiza.

Včasih krvavitve in mikrotrombirovanie se lahko omeji na eno ali več organov, kot so v možganih, ledvicah, pljučih. Tako prednji pojav funkcionalna okvara organa, ki določajo klinične simptome.

DIC ima lahko za nasprotno razvoj, vendar je to odvisno od zdravljenja in od sposobnosti telesa, zmanjšamo aktivnost strjevanja dejavnikov, fibrin. Klinična slika intravaskularno krvi microcoagulation se lahko zaplete s pojavom akutnih ishemičnih organov. Ti primeri se ne more šteti redki. Pogosto je ta pojav opazili pri bolnikih z neoplastične bolezni, pri kateri se simptomi DIC lahko v kombinaciji z simptomatsko površinskem flebitisu, globoka venska tromboza, goleni, arterijske tromboze in nonbacterial trombotične endokarditisa.

Čeprav so klinične manifestacije diseminirano intravaskularno krvi microcoagulation zelo različne, je treba imeti v mislih, da so jih pri motnjah pretoka krvi v mikrovaskularizacije različnih organov zaradi mikrotrombozirovaniya povzročajo predvsem, povzroča določene kršitve njihovih nalog, in drugi - resnost in razširjenost hemoragični diateza, kar lahko vpliva na delovanje različnih organov in sistemov v njihovi klinični sliki spreminjanja zabole Ania.
O možnosti razvoja DIC smemo pozabiti, ko ima bolnik z ožiljem bolezni, okužbe, rak, hemolitično anemijo.

Klinična slika je lahko precej jasno pomoč pri ugotavljanju intravaskularno krvi microcoagulation v akutni obliki. Če želite ugotoviti vrsto kroničnih kliničnih kazalcev DIC zagotavljajo veliko manj informacij.

Krvavitve pogoji, ki jih povzročajo motnje žilne stene, Predstavljajo zelo heterogeno skupino, ki je označena z zelo širokega spektra kliničnih manifestacij. Najpogostejši simptomi te bolezni so kožni petehije in hemoragične lezije lahko povzročile ali spontano krvavitev iz sluznice različnih lokalizacije. Na vaskularnih lezij kot lahko sindrom hemoragični vzrok govorimo le v odsotnosti patologiji proces oblikovanja trombocitov in fibrina.

V najpogostejši omenjenega prebivati. Najpogostejša prirojena vaskularne bolezni, deduje avtosomno dominantno način - hemoragični teleangiektazija (Rendu - Osler). Diagnoza postane v prisotnosti klasične triade - kožni teleangiektazija, dedna naravo bolezni in pogoste krvavitve. Vpliva kapilar in po kapilarnih venules.

Telangiectasia lahko velikost pinpricks k večji angiomas premera 3-4 mm. Ti se nahajajo v sluznici, kože, obraza, trupa in zgornjih okončin. Njihovo priznanje ni težko. Do 20% bolnikov s to boleznijo imajo svojo Arteriovenska soupore v pljučih. Ponavadi je bolezen benigna, če pravočasni ukrepi za zaustavitev krvavitve in zdravljenje slabokrvnosti. Ob določeno telangiektazije odsotnost na nekaterih območjih plovila elastične membrane in mišičnih vlaken. Stena je sestavljena samo iz endotelija. Na drugih področjih opaziti nastanek arteriovenskih anevrizme. Disturbed struktura ne omogoča plovilom za pogodbo v primeru škode, ki določa krvavitve.