Osteogenesis imperfecta, prirojeno

Video: Yasalov Vlad, star 10 let, osteogenesis imperfecta, zahteva seveda zdravljenje

Osteogenesis imperfecta, prirojeno (Osteogenesis imperfecta prirojena - krhkosti kosti - fragilitas ossium osteopsathyrosis- sinonim: Prolik osteogenesis imperfecta) - sistemska bolezen označena z generalizirano osteoporoza, več zlomov, ligament sprostitev naprave. Včasih so opazili to bolezen gluhost, modre beločnice. Obstajata dve obliki: prirojeno nepopolno osifikacijo (osteogenesis imperfecta prirojena) in kasneje nepopolno osifikacijo (osteogenesis imperfecta tarda).
Ta bolezen se še vedno razvija v obdobju maternice in je prikazano v drugem letu življenja Baby-modre beločnice je dedna lastnost. Histološka preiskava kosti navedeno imperfektna osteogeneza zaradi pomanjkanja delovanja osteoblastov. Parazitov osifikacija je moten in enhondroznoe - izpostavljenost brez škodljivega rast kosti v dolžino brez funkcije.
Radiografsko določena vključujejo kraka stanjšano kosti, skorje poroznosti s tanko plastjo linearnega debeline medularni kanal razširjeni, kostne strukture obnovljena - grobe gobice, mrežnimi s zamegljen sliko. Pogosto retikularni struktura se ne razlikuje. Zaznana množico zlomov in brez izravna diagonalnih dolgih cevastih kosti, kjer sta razporejena simetrično na obeh Supporters pogosto opredeljene in zlomov reber. Majhne kosti na rokah in nogah zlomov niso izpostavljeni.
Otroci, ki trpijo zaradi te bolezni, je drugačno od normalnega. So fizično razviti dovolj hitro utrudijo, slabše telesne teže in povečanje njihove sverstnikam- čelne gomil, in se izdajajo okcipitalnem kosti lobanje, spoji pretipati. Gluhota je zaradi porazu slušnim in otosklerozo ankilozirovaniya stapediovestibulyarnogo skupno (sistem, ki prenaša zvočne valove v notranje uho). Modra beločnice in gluhost niso nujno znak bolezni. Psiho bolnikov ni utrpela. Spremembe v drugih sistemov telesa ni opaziti, kri je normalno. Hitrost normalno okostenelosti, okostenelosti točke se pojavljajo v času. Otroci, ki trpijo zaradi te bolezni, je malo izvedljiva. Zlomi malo boleče in se pojavijo, ko neznatno škodo. Kmalu se bo rast skupaj - je izrazil muftopodobnye koruzo.