Vzroki osteogenesis imperfecta

Video: Ksenia Dudarev, 2 leti, 4 vrste osteogenesis imperfecta, potrebno zdravljenje seveda

Razlog za osteogenesis imperfecta ni nameščen. Nalezljiva teorija, kot teoriji osteotrofonevroza, zavrniti.

Sifilis je le redko igra vlogo pri povzročanju bolezni. Očitno, osteogenesis imperfecta je posledica prirojene manjvrednosti v mesenchyme, vezno tkivo kot kostnih defektov v temeljih, kot je vrsta povezanih krhkosti kosti pojavov (modra beločnice, šibkost-kapsulami ligamente, Sklerotičan gluhost) navedeno. Razlog za osteogenesis imperfecta je lahko prirojena. Bolezen se pogosto podedoval po materi ali očetu, da veliko družinskih članov, pogosto v 4-5 generacij. Obstajajo tudi sporadični primeri bolezni v zelo zdravih družin.

Bistvo prirojeno krhkosti kosti krši periosta in endostalnih tvorbe kosti in zmanjšanje skorje trdnjave. Epifiznih osifikacija in enchondral rast kosti ne vpliva. To vpliva na vse kosti skeleta, zlasti dolge kosti okončin.

Video: Askar Zhangazin - osteogenesis imperfecta - Bolnišnica "Fortis" (Indija)

Histološko v zgodnji obliki osteogenesis imperfecta označena parazitov odebelitve, prednostno it kambijeva plast.

Video: Alina Odnoralenko, star 8 let, osteogenesis imperfecta, zahteva seveda zdravljenje

Parazitov, endostalnih osifikacijo šibko izražena. Kortikalne sloj stanjšani, včasih skoraj popolnoma odsotna. Medularni kanal slabo diferencirano, polno, kot metafizi, malo tanek, z velikim razmakom nosilci spongioza kosti, kostni mozeg. Epifiznih hrustančne in rasti plošče niso spremenile.

Ko krhke kosti pri starejših otrocih in odraslih do bistvenih sprememb v strukturi kosti tam. Skorje plast na področju obremenitve bistveno zgosti. Nosilci spongiosis čeprav redki, vendar močnejši. Razmiki med njimi so napolnjene z ohlapno vezivnega tkiva, maščob in nekoliko vlaknat kostnem mozgu.

Video: Egor Vakhrushev, stara 7 let, osteogenesis imperfecta, zahteva seveda zdravljenje

Feyerbenk (Fairbank) izpostavlja kot posebno obliko osteogenesis imperfecta cystica. Ta oblika je označena z deformacijo kosti tipa osteogeneze imperfekta, ampak s prisotnostjo različnih cist, zaradi česar uničenje zemljišč podoben čebeljih satju.