Granulomatozne bolezni neznane etiologije - sarkoidozo - granulomatozno vnetja in granulomatozne bolezni

Poglavje 6
Granulomatozne bolezni neznane etiologije

1. Sarkoidoze (Schaumann bolezen) - kronična sistemska granulomatozne bolezen, ki prizadene številne organe. V 90% primerov prizadene pljuča, bronhijev in bezgavke, mediastinum in vratu. Granulomatozni Vnetje je mogoče odkriti v jetrih [Uvarova OI in sod., 1982], miokardnega [Lemery. R. et al., 1985], ledvice [Mallmann R. et al., 1983], kostni mozeg [Desablens V. et al., 1984]

Sl. 29. sarcoid granuloma v jetrih. H & E madež. X 100 (Priprava I. str Solov'eva).
Koža [Bundino S. et al., 1984- Roegel E. et al., 1984- Gobello T. in v., 1984], prsi [Reitz M. E. et al., 1985], vulve [Tatnall FM et al., 1985].
Sarkoidoze - tipična granulomatozne bolezni. Njena morfološki substrat epithelioid celica granuloma nekazeofitsiruyuschaya (sl. 29), tako imenovani sarcoid (glej pogl. 2). Zdaj je pokazala, da so podlaga za sarkoidozo kršitve v sistemu imunskega odziva celično posredovanega. Znan hipoteza sarkoidozo. Prvi je ta, da neznan dejavnik vstopajo v telo, aktivira limfocite T, predvsem pomočnika. Nedavne izločajo limfokini imajo kemotaktičnih aktivnost proti monocitov krvi na eni strani, ter lahko zavira prehod teh celic v vnetju - drugi [Hunninghake G. W. et ai, 1980].
Po drugem primeru je osnova za bolezni je posebna oblika imunsko pomanjkljivostjo T-razbijal. To vodi do aktivacije T-celice pomagalke in nato s sodelovanjem pri monocit lezije na zgornjo sredino [Mishra B. e al., 1983]. Posredno dokaz v prid drugega hipotezo sarcoid granulomi Dobimo ga Mishra et al. (1983), ki so preučevali kožnega sarcoid granulom z uporabo monoklonskega serume in pokazali, da je središče granulom sestoji iz makrofagov in njihovih derivatov. Med limfocitov okoliških granulom, prevladujejo T-celice pomagalke (ki je 5-krat večja od T-supresorski). Pri tem T-celice pomagalke, ki se nahajajo bližje središča granulom, t. E. neposredni bližini makrofagov enoto.
V sarkoidoze pljuč G. Rossi et al. (1984), z monoklonskimi protitelesi OKT raziskano bronhoalveolarni želodčnega soka celice. Avtorji pridobljeni podatki o razširjenosti T-celice pomagalke v lezij. Poleg tega je na obodu granulomi dalo dendrittsdoe celice.

V sarkoidoze granulom epithelioid celica primarna, ki kaže na prisotnost HRT pacientov neznani antigen (pozitiven odgovor na antigen Kveim). Hkrati lahko reakcija tuberkulina čistimo frakcijo negativen, kar kaže, da imunski neravnovesje v telesu v sarkoidoza. V pljučnem sarkoidozo so ti stisnjeni nekazeofitsiruyuschiesya epithelioid granulome celic z enojno celice velikanke Pirogov-Langhans (glej. Sl. 4). Te granulomi lahko tvorijo "polje poraz", pa vsak izstopali iz vezivnega tkiva obroča, ki je pritrjen granulomi "ožigosan" videz. Rezultat teh granulomi razvije goriščno sklerozo (vlaknasti brazgotina ostane). Hkrati okoli granulomi razviti perifokaleny alveolitis, vaskulitis, in ki do neke mere korelaciji s kroženjem imunskih kompleksov v krvi (jih najdemo pri 50% bolnikov s sarkoidozo). Najbolj značilno sarkoidozo - sarcoid granulomi, ki v skladu z OA Uvarova et al. (1982), ima naslednje morfološke značilnosti: 1) jasna ločitev granulomi na centralnega in perifernega osrednji zony- tvorjene epithelioid celice ležijo zelo tesen in večjedrne celice velikanke, periferno tipov- - večinoma limfociti, makrofagi in plazemske celice, fibroblastami- 2) odsotnost perifocal vnetja eksudativni nespecifične reaktsiey- 3) pomanjkanje granulomi v centru skuto nekroza- 4) zgodnji razvoj obročasto skleroze. Večina simptomov je mogoče najti na sliki. 4 in sl. 29. Tam se lahko pojavijo tudi v granulirani masa središče eozinom barvanje. To območje spominja fibrinoid nekroza, ne pa območje kazeoznega nekroze, ki je značilen za tuberkulozne granulomi. Sarcoid granulomi več stopnjah razvoja: a) giperplasticheskuyu- b) granulematoznuyu- c) vlaknate gialinoznuyu. Najpomembnejša diagnostična načrt drugi fazi.
Trenutno znani kot netipičnih oblik sarkoidozo, zlasti nekrotizirajoči sarcoid granulomatoze [Roltes D. V. et al., 1984]. Ta oblika opisuje A. Liebow (1981) in se pojavlja predvsem pri ljudeh, mlada in srednja leta. Značilnost postopka je ugodna prognoza: Bolezen lahko povzroči okrevanja, tudi brez zdravljenja. Po D. B. et al Roltes. (1984), v tej obliki sarkoidozo skupaj z granulomi razviti vaskulitis z lezijami arterij in ven. Poleg tega obstaja nekroza fokusi granulomatozne vnetnih širi v pljučnem tkivu. D. Roltes V. et al. (1984) ugotovili, da je nekrotizirajoči sarcoid granulomatoza ločen bolezen, ker granulomi in serumu pacientov ne poveča vsebnost encima angiotenzinske konvertaze značilnost sarcoid granulomi. Istočasno v sarkoidozo s pljučno udeležbo, tvorba votlin [Prugberger L: .., Brittig G., 1984- Edelman R. R. et al, 1985]. V skladu z E. Prugberger (1984), votline so tankostenski votlina Apical premer 2-5 cm, so povezani z odtočno bronhijev. Možni udeležbe v procesu blizu arterijske in venske plovila z razvojem microaneurysms in krvavitve [Edelman R. R. et al., 1985]. V 40% vseh primerov jamarstva lahko pridruži sekundarne glivične okužbe. Občasno ulcerozni sarkoidoza kože. S. M. Neill 1984) so ​​poročali, da 27 takih opazovanja do leta 1982 predstavljena v literaturi, čeprav so opazili kožne lezije v vsakem četrtem bolnika s sarkoidozo.
K 1980 objave g. Bilo 60 primerov nekrotizirajočega sarkoidoza [Koss M. N. in sod., 1980], ki je označen s kombinacijo granulomatozni vaskulitis in tkivne nekroze sarkoidopodobnymi pljučnih granulomi.
M. N. Koss et al. (1980) je bila analiza 13 opazovanj tega sindroma. Z enako frekvenco označeno z eno- in obojestransko spremembe v pljučih, ki naj bi zaporo majhnih arterij in ven z kalitev plovila in sosednjih tkiv granulomatozne infiltrirajo makrofagov podolgovatih ( "histiocytes"), in zaokrožen vreten velikanke multinucleate celice. Glede na to, da so bili tudi sarkoidopodobnye granulomi, včasih s centralno nekrozo koagulacije. Barvanje za mikobakterije in glive je bil negativen. Avtorji menijo, da je to pljučne lezije heterogena skupina sarkoidopodobnaya. Posebna oblika sarkoidozo je Lefgrena sindrom označen z akutno tečaja in triado simptomov: dvostransko adenopatija, eritema nodosum in artralgija. Običajno je benigna oblika bolezni, pa D. Y. Hatron sod. (1985) so opisali primera Lefgrena sindrom z ledvično boleznijo v obliki intersticijske infiltracije limfocitov, plazma celic in makrofagov in razvoj sarcoid granulomi. poškodbe ledvic z ledvično insuficienco spremljali in so zelo težko kortikosteroidi.
Raziskovalci omenjeno, da 80% bolnikov s sarkoidozo opomore brez zdravljenja [Jones-Williams W., 1983) - samo 10-20% progresivna bolezen. Resnost pljučnih lezij povzroča ne le granulomatoza, temveč tudi priloženo alveolitis z nadaljnjimi fibroze [Lacronique J. et al, 1983.] - kjer je razširjenost alveolitis razširjenosti obratno sorazmerna granulomatoze.

V zadnjih letih je veliko pozornosti študiju celic, dobljenih iz bronhoalveolarni izpiralni fluid za diagnosticiranje korak bolezen in razjasnitev postopka [Dannel S. et al., 1983- Bois R., Turnet-Warwik M., 1983- Costabel U. et al., 1985]. Podatki o spremembah v celicah v izpirku za sarkoidozo so sporna. Dannel S. s sod. (1983) ugotovili, da aktiviranje makrofagov. Vendar obstaja dokaz odsotnosti takšnega aktivacije, ki so avtorji z ekspresijo SZb receptorsko selekcionirani, vsebina lizosomalnih encimov in sposobnost, da se držijo steklo.