Subleukemic myelosis

subleukemic myelosis nanaša levkemijo, kaže nekoliko zvišani tipa polimorfonuklearnih celic mieloproliferatsiey panmieloza ali mielomegakariotsitarnogo mieloza, progresivno in osteomielosklerozom mielofibroza, splenomegalija, hepatomegalija trehrostkovoy z mieloidno metaplazijo v njih in veliko redkeje v drugih organov in tkiv.

Video: soda in vodikov peroksid. Kot soda pijačo in vodikovega peroksida.

epidemiologija
V literaturi ni izpolnil podatke o strukturi obolevnosti subleukemic myelosis.

Etiologija in patogeneza
(Cm. hemoblastoze)
Nekateri raziskovalci menijo, da je primarni subleukemic mieloze prekinila proces hematopoeze na ravni matičnih celic mielopoeze. Spada v naravi hematoloških malignosti in sekundarno mielofibrozo na osnovi vrste študij G-6-PD krvnih celic in fibroblastov, kostnega mozga in kožo mulatto heterozigotnimi za ta encim. Po besedah ​​enega izmed konceptov, mielofibroza s to obliko levkemije, ki megakariocitov in trombocitov, povzročeno, proizvodnjo rastnimi dejavnik, ki poveča proliferacijo fibroblastov. Topografija mielofibroza odgovarjajočima deloma kopičenje megakariocitov. Zagovorniki dodatki subleukemic mieloza navesti levkemije mieloidno metaplazijo vranice in drugih organov, končno poslabšanje postopka po ukazujoč krize tipa, prisotnost malignih obliko bolezni in občutljivost teh bolnikov s citostatiki terapijo.

razvrstitev
V benigne varianti subleukemic mieloza je razvila klinična slika pred dolgo asimptomatsko obdobje. Pričakovana življenjska doba v času od diagnoze v razponu od 1,5 do 5 let, obstajajo primeri daljši potek bolezni (15-20 let ali več).

Maligni oblika subleukemic mieloza značilno akutno (Subakutna) ali fulminantni, zgodnji pojav močnih krize, globoko trombocitopenijo in hudim sindromom hemoragične ki vodi v smrt. Pogosto pridružili infekcijskih zapletov, srca in jeter in tromboze. V 10-17% primerov so diagnosticirali portal hipertenzije z varic.

Primer za formulacijo diagnoze:
1. subleukemic mieloz- ugodno teče varianto s počasnim povečanjem vranice in jeter velikosti, povečanje anemije, števila levkocitov, trombocitov in razvoj mielofibrozo.
2. subleukemic mieloz- akutna tekoča varianta z znatno povečano vranico in jetra, zgodnji razvoj močnih krize, anemijo, hudo trombocitopenijo s sindromom hemoragične (možgani, nosu in krvavitev iz dlesni), mielofibrozo.

klinika
Subleukemic myelosis pogosto najdemo v starejših od 40 let. Včasih že vrsto let, bolniki ne čutijo nobenih znakov bolezni, pojdite k zdravniku pritožb izgube telesne teže, občasno se pojavijo povišana telesna temperatura, bolečine v kosteh in v vranici. Ob robu insolventnosti hemostazo in trombocitopenije pojavljajo krvavitve v koži, sklepih, pogoste krvavitve iz žile v požiralniku in želodcu. Anemija je običajno normochromic, redko Megaloblastična ali hemolitična značaj. V nekaterih primerih, je pokazala, policitemija in povečano eritropoezo v kostnem mozgu. Povečano število levkocitov hemogram, včasih zmanjšane, označene nevtrofilija z levo premik. število trombocitov poveča ali normalno, da so funkcionalno okvari. Myelogram - megakariotsitoz (nezrele oblike). V kostnem mozgu - Znižanje votlin, napolnjenih s fibroznega tkiva. Razširjena vranica, jetra in druge organe in tkiva žarišča vnekostnomozgovogo hematopoeze polimorfna sestavek.

preverjanje diagnoze
Diagnoza subleukemic mieloza prilagodi na podlagi kliničnih podatkov in rezultatov ugotovi stanje hematopoeze (hemogram, myelogram, biopsijo kostnega mozga).
Subleukemic myelosis razlikovati od kronične mieloične levkemije, teče subleukemic levkocitozo. Odkrivanje Ph`-kromosoma, je močan argument v prid mieloične levkemije.

Diferencialna diagnoza je treba med subleukemic myelosis in sekundarno mielofibrozo, ki se lahko razvije s malignosti, dolgotrajne okužbe (tuberkuloze), kot tudi toksičnih učinkov (benzena in njegovih derivatov, itd).

Zdravljenje subleukemic mieloza

V zgodnjih fazah subleukemic mieloza v zmerno anemijo in Splenomegalija, brez povzročanja nelagodje v trebuhu, lahko Cyto-statična obravnava se uporablja ne omejujejo naslednji- obshcheukrepljajushchej terapijo. Indikacije za citostatikov je sindrom stiskanje splenomegalija in hipersplenizmom pojavi, trombocitemija z grožnjo tromboze, postopno Blastemia, obilo.

Mielobromol daje 250 mg / dan v začetnem številu celic ni manjši od 15-20 x 10^9./ L in vsebnost običajnih trombocitov, seveda odmerku 4-10 Ob nekoliko manjša med njimi vnaprej, za 7-14 dni, dajemo glukokortikoida in anaboličnih hormonov. Drug prevrne ko bele krvne celice dosežejo 6-7 * 10^9./ l in trombociti - 100-150 * 10^9./ L.

ciklofosfamid, protitumorskega učinka je manj izrazita kot je mielobromola določen - v primeru zmanjšanja količine levkocitov in trombocitov - 200-400 mg / dan intravensko v intervalih od 1 do 3 dni (odmerek tečaj 10 12 g) v kombinaciji z glukokortikoidi hormoni. Blast kriza uporabiti načela zdravljenje akutnih levkemij.

Osnovni klinični in rentgensko spremembe hematološke na subleukemic mieloze

obsevanja v regiji močno povečana vranica povzroča kratkoročni pozitivni učinek, kupiruya pojav neugodje v trebuhu, vendar je mogoče razvoj globoke citopenijo.

splenektomija Izkazalo se je, predvsem v primeru globokih hemolitična krize poleg terapije z zdravili, z grožnjo pretrgal vranico in njenega ponavljajočega srčni napad, pri bolnikih s sindromom hudo hemoragični trombocitopenije. Splenektomija je kontraindicirano v končnem stadiju, pri hiperkoagulacije in trombocitemijo.

glukokortikoidi hormoni je predpisana za anemijo hemolitično značaja, citopenijo, daljšo kugi infekcijskega izvora, bolečine v sklepih. Anabolični hormoni (Nerobolum, retabolil), prikazane v anemijo, povezano z odpovedjo eritropoeze, dolgotrajno zdravljenje glukokortikoidnih hormonov povzročajo. Z globokih rdečih celic transfuzijo anemija uporablja massy- sindroma hemoragični pokazatelji transfuziji trombocitov. Ko anemija pomanjkanje železa predpisal nadomestke železa.