Chordoma - infratentorialnye možganskih tumorjev pri otrocih

Chordoma so redki tumorji, da sta največ 2% primarnih tumorjev osrednjega živčnega sistema. Hkrati pa so bile ugotovljene pri otrocih je zelo redka, literatura opisuje nekaj primerov (v Inštitut za nevrokirurgijo deluje 8 otrok z chordoma na lobanjskem dnu).

Tumor se razvije iz zarodka tkiva polypotent tetiva-mesodermal izvora. Najbolj pogosta mesta so rampa glavni telesni kosti se lahko širijo v nazofarinksa in poraz atlanto-okcipitalnem sklepu o. Chordoma nahaja v vzdolžne osi extradurally, ampak uničuje kosti v lobanjskem dnu, so nagnjeni k lateralization širjenja na vrhu piramide v senčnica, most-cerebralno kotom. Chordoma pogosto dosežejo velike velikosti, imajo gladko površino je grudast in mehko tkivo elastično doslednost.
Pri CT, navadno pokazala široko območje razgradnjo kosti v spodnjem delu sedež območju lobanje tumorjev. povečanje kontrasta je heterogena in ni dovolj, da pojasni razširjenost intrakranialno chordoma. V T1 MR tomograms chordoma označen s hipo- spremenljivo signala hiperintenzivnih. On-T2 odčita chordoma imajo navadno povečano signala, pri čemer je stopnja sprememb zelo razlikuje tudi (sl. 43,6-44). Za chordomas značilno intenzivno, vendar zelo heterogeno kopičenje kontrastnega materiala (sl. 45).
V sagitalni in osni T1 so obtežena skenira najbolje odkriti v tumorskem postopku vpletenosti telesa sfenoidalni nadomestnega kostne strukture kosti tkiva tumorja, ki je označena z nizkim OP kot v normalnem kosti. Vendar pa je za boljšo opredelitev osnovnega uničenje kosti in tumorja odnos s svojimi okoliškimi strukturami, ki so potrebni zapleteni CT in študije MRI. V značilnih primerih intrakranialni chordoma imajo komponento, ki se razteza po pobočju v repne smeri, ki povzročajo deformacijo možganskem deblu in zunajlobanjskega fragmenta zožuje stolpec zraka nazofarinksa z oblikovanjem ločenih izboklin paravertebral lokacijo (sl. 46). Takšna lokalizacija in distribucija vzorec so glavni diferencialno diagnostiko merilo chordomas drugih tumorjev naklon.

Sl. 43. Chordoma baze lobanje (starih 4 leta). On-T2 MRI (a-c) IT1 (g, d) določimo večje tumorskih spodnje ploščadi dele osnovnih kosti z intra- in zunajlobanjskega proliferacijo. Tumor ima povečano MR signal-T2 in spušča - način T1. Medulla stisne tumorja.

Sl. 44. Chordoma na lobanjskem dnu (starost 12 let). Način MRI serije T2 (a) in T1 (B) se določi večja osnovna kostnega tumorja rampo pretežno intrakranialni proliferacijo. Tumor ima povečano MR signal-T2 in izointensivny (s žarišč povečuje signalnih) - način T1. možgansko deblo močno stisnemo. MR angiografija (način 3D PC) prikazuje lokasti premik bazilarne arterije posteriorno.

Sl. 45. Chordoma na lobanjskem dnu (starost 15 let). CT (a, b) vizualizira nastanka tumorjev, veliko uničenje baze lobanje in ima veliko intrakranialni komponento. Sagitalno CT reformacija, (c) in tridimenzionalnim CT rekonstrukcija (Z) opravlja dodatne informacije o obsegu tumorja mase in velikosti območja razgradnjo kosti. On-T2 MRI (d) IT1 (e) o ozadju pokazala kontrastnega v heterogeno strukturo tumorja, HF intenzivno kopiči in povzroča dislokacij izražena možganskega debla. Na sagitalni MR angiogramu (x) označuje premik ločni zadnjemu delu bazilarne arterije.

Sl. 46. ​​Chordoma baze lobanje (5 starost). Sagitalno CT reformacije (a) identificira tumor spodnjih oddelkih klančine z obsežno uničenje kostnih struktur baze lobanje in širjenje v orofarinksa. MRI T1 v načinu (b, c) in T2 (r-f) navesti razširjenosti lezije kompresijskih možganske strukture.