Vzroki za zamudo pubertete - zamudo puberteti

Preden nadaljujemo z razpravo o problematiki zapoznele pubertete, ki jih ponujamo, da se seznanijo z relativno preprostim klasifikacije etiološki vzrokov te patologije. Lahko jih razdelimo na ustavnem, ne endokrinega sistema in endokrinih.

ustavnopravni razlogi

Ta kategorija običajno vključuje bolnike, ki so imeli na upočasnitev, zaostajanje v rasti in kostno tkivo zunanjih genitalij. Ta pojav je mogoče opaziti v člani iste pol-brate in sestre, ko dosežejo določeno starost, se lahko prijavijo podobne kršitve. To je mogoče domnevati, da je del razloga za to je pomanjkanje zrelosti centralnega živčnega sistema, v katerem je hipotalamus-hipofiza-gonadno sistem doseže puberteto in razvoj. Zastoj običajno spremlja odsotnosti fiziološke odziva hipotalamus sprošča gonadotropin dejavnikov na dražljaje, ki običajno uravnavajo izločanje teh hormonov. Poleg tega je možno, da ti subjekti nimajo časa, da doseže zahtevano stopnjo izločanja nevrohormona starosti primerne.

Osebe z ustavno zamudo pubertete ne sme biti a priori zanikati, zdravstveno oskrbo, ob upoštevanju škodljivih vplivov hipoplazija spolovila v najstniških psihologije. To je še posebej pomembno za dečke, v katerih je vulva dobro vidna in nerazvitost lahko postanejo predmet posmeha s svojimi vrstniki.

ne endokrini vzroki

izčrpanost. Puberteta je močno zamuja pri ljudeh z podhranjenosti zaradi sindroma malabsorpcijski, stradanja ali anoreksija. Nasprotno, pri dekletih lahko prekomerna telesna prispeva k zgodnji puberteti deloma zaradi povečane akumulacije estrogena v maščobnem tkivu, deloma zaradi povečane proizvodnje estrogenov iz androstendion maščobnega tkiva.

bolezni shranjevanje. Mukopolisharidoze in galaktozemije spremlja uničenje foliklov v jajčnikih zaradi kopičenja strupenih snovi v njih, ki se pogosto pojavlja pri ženskah. Moški galaktozemije ne povzroča neplodnost.

druge bolezni. Drugi razlogi so zapoznele pubertete hudo patologijo kardiovaskularnega sistema (vključno prirojena) motnje gastrointestinalnega trakta, cistična fibroza, ileitis ali resnih infekcij s paraziti, kronične pljučne bolezni in jetrih.

Ko se vsaka resna puberteta kronična bolezen lahko odloži zaradi: 1) skupnega slabljenja organizma na osnovi bolezni- 2) motnje prometnega gormonov- 3) možno zmanjšanje števila receptorjev potrebnih.

endokrini vzroki

endokrinih bolezni. Ta kategorija vključuje bolnike z znatno hipotiroidizem ali hipertiroidizma, pangipopi-tuitarizmom, običajno skupaj z craniopharyngioma, hiperprolaktinemije (z mikro ali macroadenomas hipofize povzročena) ali adrenalna hiperplazija, kot Cushingove bolezni.

eksogeni vzroki. Visoki odmerki kortikosteroidov, ki so bili uporabljeni pri zdravljenju astme in drugih alergijskih bolezni ali hudih dermatoloških nekaterih postopkih lahko zavirajo delovanje gonadotropinov in zato odloži pubertete ali celo motijo ​​normalen razvoj spolnih žlezah.

Anomalije spolnih žlez. Sindromi hipogonadotropen hipogonadizem. Hipogonadotropen hipogonadizem pri mladostnikih moškega ali ženskega spola s zapoznele pubertete je lahko posledica selektivne pomanjkanjem gonadotropinov ali tako, da zavira reakcijo hipofize do hipotalamusa sproščanje hormonov. Nekatere bolezni centralnega živčnega sistema, kot so sarkoidoza, lahko motijo ​​prenos dražljajev iz hipotalamusa do hipofize, če je prizadeta površina na hipotalamus-hipofiza trakta. Da bi to kategorijo spada bolezni tudi resnično pomanjkljivost hipotalamus gonadotropin sproščujočega hormona, opazimo, na primer, Kallmann sindroma, kjer je olfaktogenitalnoy sistem displazija, kar vodi do blokiranja sproščanje gonadotropin sproščujočega dejavnikov. V ta namen je sindrom označen z oslabljenimi ali odsotnimi voha ga nerazvitosti osrednjih delov vohalnih možganov analizatorja povzročajo. Moški s tem sindromom, se lahko pojavi ginekomastija, včasih z kriptohidizem. Opozoriti je treba, da Kallmann sindrom se nanaša na nekaj sindromov hipogonadotropen hipogonadizem, ki ga lahko spremljajo ginekomastija pri odraslih moških. Ginekomastija se običajno pojavi pri bolnikih s hipogonadizmom hypergonadotropic. Ženske s Kallmann sindromom opazili kršitev fuzijo sramnih ustnic. To lahko spremljajo razcepljenim nebom in prirojene gluhosti. Uvedba gonadotropin sproščujočega hormona pri moških in ženskah Kallmann sindrom pogosto privede do znatnega povečanja izločanje FSH in LH, ki kaže, da je varnost normalno delovanje izločanja hipofize sistema gonadotropini.

Sindrom Laurence-Moon - Biedl lahko spremlja disfunkcije hipotalamusa. Ampak najbolj dramatična simptom tega sindroma je retinitis pigmentosa, običajno spremlja polydactyly, pomembno debelost, duševna zaostalost in, seveda, gipogonadotropnsch hipogonadizem. To pomeni - avtosomno dedna bolezen retsissivno. Včasih se lahko pojavi pri bolnikih z diabetesom mellitusom s to boleznijo.
Ta kategorija se nanaša goloprozentsefalii sindrom, znan kot sindrom Prader - Willi. Sindrom se temelji hipotalamus okvara spremljajo prekomerno absorpcijo hrane (bulimije), debelosti in hipogonadizma. Pri bolnikih s tem sindromom je značilna okroglim obrazom, majhnih, a širokih rokah in nogah, hipotenzijo in duševna zaostalost. Ponavadi imajo tudi nezadostno izločanje FSH in LH, ki lahko povzroči zamudo puberteti in nerazvitosti na spolnih žlezah.

Anoreksija nervoza in težkih situacij obremenitve, na primer pri športni dogodek ali vrsto hudih kroničnih bolezni, lahko privede tudi do zamude pubertete, saj negativno vpliva na razmerje med dejavnosti hipotalamus - hipofiza - žleze ščitnice.

Sindromih hypergonadotrophic hipogonadizem. Z sindromov hypergonadotrophic hipogonadizem, ki ga spremlja zamude ali odsotnosti spolne zrelosti pri ženskah vključujejo Turnerjev sindrom (žlez ali spolne žleze), prave gonadni spolne žleze, sindrom ovarijske upora (sindrom divjak) in sindrom androgen neobčutljivost. neobčutljivost sindrom androgen običajno opazili pri posameznikih z dobro razvitimi prsi, vendar z odsotnostjo maternice. Odlikuje jih normalni moški kariotip in odsotnosti sramnih dlak in pod pazduho. Imajo lahko pride do kratkega osnovno vagina. Različica tega istega sindroma je isti moški kariotip brez razvoja mlečnih žlez, z normalno raven testosterona pri ženskah je običajno v sindroma neobčutljivosti na ravni moški testosterona lahko normalno, in ženske - povečana. Poleg tega je v tem izvedbenem primeru, stopnja gonadotropini je visoka, in ko je "čist" androgen neobčutljivost sindrom - nizko ali normalno. sindrom Dysgenesis spolne žleze sindrom androgen neobčutljivost je označen s tem, da imajo bolniki z Turnerjev sindrom maternico. Etiologija je sindrom androgene neobčutljivosti je verjetno povezana s primanjkljajem v višini 17,20-desmolazy, ki je povezan z atrofijo testisov. Drugi primeri hypergonadotropic hipogonadizem nanaša prezgodnje odpovedi jajčnikov, predvsem zaradi genetskih faktorjev, ki vodijo do imunsko lezije jajčnikov. Bolniki s tem sindromom lahko pride do več bolezni endokrinega sistema, kot so pomanjkanje nadledvičnih in obščitnic, in Hashimoto je. Poleg tega jih lahko opazimo huda miastenija, sistemski eritematozni lupus, sistemski kandidoze. Ženske hidroksilaze pomanjkljivost 172a, 5-a-reduktaze, lahko inhibitorji 17-keto-reduktaze povzroči resne nenormalnosti zunanjih genitalij. Bolniki z metaboličnih motenj, ki so pogosto opazili neoblikovanih zunanjih spolovil ampak notranje spolne organe normalno razvite na ženskega tipa.

Moški so našli več vrst sindrom hipogonadizem hypergonadotrophic. Eden od njih zahteva takojšnjo zdravniško pomoč hitro - dvostranski nespuščenega mod pri dečkih. Če je osnova nespuščenega kriptorhizmom, povečano izločanje gonadotropinov se ne bo zgodilo. Če ima bolnik anorchia, lahko izločanje gonadotropinov visoka. Zato je pomembno, da ne čakati na čas pubertete za diferencialno diagnozo, in poskušajo čim prej ugotoviti, ali bolnikovih mod in ali so sposobni delovati. Če želite to narediti, otroci z dvostranskim nespuščenega testisov, je potrebno čim prej začeti dajanju humanega horionskega gonadotropina v odmerkih od 500 do 2000 ME (odvisno od otrokove starosti in telesne mase), 3-krat na teden, da več kot 4-5 tedne. Če se to zgodi med obdelavo rdečica in otekanje penisa, bo pacient nedvomno shranjena funkcijo testisov in dajanje gonadotropina lahko ustavi. Med zdravljenjem poskusnega je treba določiti raven testosterona in estradiola v krvi. Povišane ravni teh hormonov na splošno označuje prisotnost testisov in njihovo ustreznega odziva na horionskega gonadotropina. Če je del penisa reakcije ne zazna, da je treba nadaljevati zdravljenje za 5 tednov, in nato še enkrat, da se določi raven hormonov v krvi. Če ni sprememb odziva v ravni estrogena in testosterona niso odkrili v plazmi, kar kaže anorchia (sl. 1). V tem primeru se morate pripraviti, da se zagotovi, da ob normalni pubertete začeti zdravljenju androgenov bolnikov. Odmerki, potrebne za postopno povečanje androgen simulirati vrha mod izločanje endogenih hormonov izraz normalno puberteti. Kot vedno pri teh bolnikih verjetno dysgenesis od spolnih žlez, lahko zahteva kirurški poseg poskus prepričati, da nimajo kršitve notranjih spolnih organov, ki lahko nenadoma bi napredek na ozadju androgenov. V ta namen je primerno, da se določi kariotip.

Sl. 1. Dvostransko kriptorhizem hromatinotritsatelnogo fant 14 let. Reakcija horionskega gonadotropina človeško voljo.

Če bolnik z dajanjem gonadotropina zazna reakcijo penisa in povečati raven spolnih hormonov v krvi, lahko sklepamo, da je kot prave nespuščenega mod, t. E. kriptorhizem. V tem primeru je priporočljivo opraviti v najkrajšem možnem času orchiopexy (po možnosti 3-4 let). Zdravljenje HCG lahko ublaži nekaj kirurškega posega. Orchidopexy potrebno iz dveh razlogov. Najprej je znano, da lahko lezenje-torhizme Nespuščeno testis opraviti maligne transformacije. Treba je opozoriti, da tudi operacija orchidopexy, t. E. testisov potisnjeni v mošnjo, da ne zmanjšuje verjetnost maligne transformacije, kljub temu downmix testis palpacijo lažje, bolj dostopne raziskave in je lažje zaznati pojav nenormalne rasti. Drugič, ko jajčni trebušne semyaobrazuyuschie tubuli izpostavljene trajne poškodbe. Ta poškodba se lahko zmanjša v zgodnjem orchiopexy, ki zmanjšuje verjetnost neplodnosti v prihodnosti kot posledica kršitve spermatogeneze.

Primeri patologiji v kateri hypergonadotrophic tam zapoznele pubertete, je Turnerjev sindrom spremlja nenormalna kariotip in Noonan sindroma, pri kateri je normalen kariotip ampak povišane ravni gonadotropnih hormonov. Fantje z značilno kliniki Turnerjev sindrom, vendar ni posebnih kromosomske nenormalnosti so včasih najdemo prirojeno pravo srce. V vseh teh primerih je pokazala hipoplazijo testisov, ali kriptohidizem. V ta namen je sindrom je tipična napaka zarodnih celic in izločanje androgenov. Včasih pri bolnikih z značilnim kliniki Turnerjev sindrom ne kažejo znakov zapoznele pubertete.

Klinefelterjev sindrom ali dysgenesis semyaobrazuyuschih cevkami zdi nenavadno majhne testise, medtem ko vzdržujemo pacienta normalno ali rahel padec v penisu. To je oster neskladje med atrofije testisov in razmeroma normalno velikost penisa je značilno za ta sindrom. Pri bolnikih z ginekomastija in eunuchoid znaki se lahko pojavijo s to boleznijo. Ponavadi imajo azoospermiji. Nekatere od njih je mogoče najti v ejakulatu sperme ali modih biopsijo, vendar vsi ti bolniki, seveda, zaman. V obdobju staranja bolnike povečuje mod motnje cytoarchitectonics sčasoma pride gialnnoz cevke in azoospermiji postane absolutno (sl. 2, 3). Leydigove celice imajo histološko videti normalno, vendar je njihovo število zmanjšalo. Ob zapadlosti pubertete razvijajo dovolj izrazita sekundarne spolne značilnosti in ugotovil pomanjkanje razvoj testisov. Kariotipa z Klinefelterjev sindrom običajno XXY, čeprav obstajajo razlike v obliki treh ali več X kromosomu v kombinaciji z Y-kromosoma.

Sl. 2. Histologija rezina jajca pri bolniku od 12 let z Klinefelterjev sindrom (XXY).

Sl. 3. Histologija rezina jajca pri bolniku 32 let z Klinefelterjev sindrom (XXY).