Tubulnega acidozo s hiperkaliemije in hipokaliemijo - hiperkaliemije in hipokaliemijo

Po klasičnih opisov, acidoza ledvičnih tubulov spremlja hipokaliemijo. Po definiciji, je označen s hyperchloremia (zato pomanjkljivost anionov), zelo visoke vrednosti pH acidemia in urina kaže odpovedjo ledvic izločanja kisline. Nedavno so številne študije pokazale, da se tubularna acidoza lahko povezana z hiperkaliemije in izločanje kalija je zmanjšana tem sindromom, kljub normalnim ali zadovoljivo vsebnostjo aldosterona v krvni plazmi.

Ledvice prilagoditi kislinsko-bazično homeostazo zaradi svoje sposobnosti, da izločajo tubulih vodikov ion. Ta proces pojavlja predvsem v proksimalnem tubulih, distalnih delih nefron in zbiranje cevkami. Izločanje Nastalo kislino lahko definirana kot količina urina odbojnikov minus vsebnost njej bikarbonata- kratko povedano, izločanje nastalo kislino = (titrirati kislina + amonijev) - bikarbonatom. Vendar, urin pufri titriramo predvsem v distalnem nefron, bikarbonata in reabsorbira v proksimalnih segmentih. Disregulacijo motnje ravnovesja kislinsko-bazičnega zaradi teh procesov (ledvična tubularna acidoza) je lahko zaradi uničenja proksimalno in distalno delih nefron. Opisuje številne mehanizme, ki pomeni kršitev dohodno kisline v urinu.

Kršenje vodikovih ionov izločanja. Ta vrsta ledvične tubularne acidoze izhaja iz neuspeha funkcij ionske črpalke vodikovih za transport protonov v neugodnih sprememb vodikovih ionov koncentracijski gradient, je vrsta pridobljene ledvične tubularne acidoze, ki se pojavlja pri odraslih. To je značilno nezmožnosti za zmanjšanje pH urina pod 5.5, ne glede na resnost acidemia. V takšnih bolnikih, puferske substance prihajajo iz kosti, ki skupaj z pufer pridobljene kalcijev pojavi hiperkalciemija. Ponavadi se konča (nastanek nefrokalcinozi in ledvičnih kamnov. Acidoza običajno spremljajo hude chloruremia in rasti motenj. Trenutno se je izkazalo, da se normalno rast pri otrocih z boleznijo mogoče obnoviti z uporabo velikih odmerkov bikarbonata. V takih primerih, za nejasnih razlogov izločanje filtriranje bikarbonata lahko dosežejo 15 %. stopnja izločanja bikarbonata zmanjšuje z nastopom pubertete otrok, čeprav so še vedno ledvično tubularno acidozo. Drugi diagnostični Značilnost te vrste distalnega renalne tubularne acidoze je nezmožnost, da bi povečali pCO2 urin, če je uporabljen sam bikarbonat ali bikarbonata skupaj s pufrom (fosfat). Ker je pomanjkljivost omejena na poškodbe vodikovih ionov črpalko, kalijev izločanje narushena- ne, dejansko teh bolnikov je prisotnost tipične hipokaliemijo .

Ledvična tubularna acidoza zaradi hrbtne difuzije kisline. Ta vrsta ledvične tubularne acidoze ni prišlo zaradi okvare funkcije vodika črpalke pri izvajanju izločanja v vodikovih ionov, kot posledica nezadostnega delovanja membranskega distalnega nefron pri ohranjanju visoke vodikovih ionov koncentracijski gradient med krvjo in izločanja kanalikularni a. Ko koncentracijskega gradienta med krvjo in izločanja kanalikularni doseže 100: 1 ali 2 enoti. pH nadalje povzroči izločanje protonskih kislin iz inverzne difuzijsko cevastega urina v kri. Edina znana razlog za ta pojav - uporaba proti glivicam antibiotika amfotericin. Pri bolnikih s to boleznijo je značilno nezmožnosti za zmanjšanje pH urina pod 5,5 v ozadju sistemske acidoze ali brez povečanja urinu, kadar ga dajemo rS02 bikarbonat. Uporaba natrijevega sulfata, če jo spremlja sproščanje endogenih mineralnih kortikoide ali eksogenega njihovega vnosa vodi do znižanja pH urina saj za razliko natrijev sulfat ionsko ni izpostavljena reabsorpcije. Kot rezultat, Cjevčica natrijev reabsorpcijo lumna, postane bolj negativen električni naboj zaradi sulfatne ione, ki olajša izločanje pozitivno nabitih vodikovih ionov. Menijo, da je vzrok za normalno odziv na uvedbo natrijevega sulfata v teh bolnikov povečan negativnega električnega naboja lumnu tubulih ki inhibira opazil difuzijsko kislino.

Napetost, ledvična tubularna acidoza. Ta sindrom, nedavno opisali Arruda sod., Ledvična odpoved je posledica normalne natrijevega reabsorpcije v distalnem, nefron. Običajno dobljeno natrijev kreabsorbtsii v tem nefron odsek tubulov lumnu postane negativen električni potencial.
Kot je bilo že navedeno, ta negativni električni potencial pospešuje izločanje pozitivno nabitih vodikovih ionov in kalija. Bolniki z motnjami natrijevim reabsorpcije v nefron segmenta lomljenega sposobnosti, da izločajo kot kalijevih ionov in vodikovih ionov. Z drugimi besedami, pri teh bolnikih razvije hyperkalemic hiperkloremična presnovno acidozo. Omejevanje vnos natrija ne prispeva k asimilacije njene normalizacije, saj je do kršitve ionskega transporta. Ker je sistem renin-angiotenzin-aldosteronski sistem ni poškodovan, koncentracija aldosterona v plazmi normalno ali povečana zaradi hiperkaliemije. Čeprav sistemsko acidoze, urin pH je označeno alkalna reakcija in rS02 urin ne poveča za pravilno ravni kot odziv na bikarbonata. Reakcijo z uvajanjem sulfata in natrijevega bikarbonata lomljeni tudi spreminja in kalijev izločanje odziv na sulfata. Napetostno motenj se lahko razlikuje od vodikovega motenj ionske sekrecije v naravi sprememb kalijevega izločanja odziv na prijave sulfatom. Napetost-ledvičnih tubulov acidoza se pojavi pri bolnikih z intersticijski nefritis in, še pomembneje, v primeru obstrukcije sečil. Zato je treba pri bolnikih z ledvično tubularno acidozo hyperkalemic treba oceniti na morebitno blokado sečil.

Pomanjkanje aldosterona. odpoved aldosteron navadno za posledico hyperkalemic hiperkloremične presnovno acidozo. Ta oblika hyperkalemic acidoza mogoče razlikovati od potenciala odvisne renalne tubularne acidoze, saj pacienti aldosteron insuficienca ohranil sposobnost za znižanje pH urina v odgovor na sistemsko acidoze.

Odkrivanje hyperkalemic acidoza pri pacientu z ustreznim zmanjšanjem pH aldosterona urina kaže pomanjkljivost, da se lahko potrdijo vsebino opredeledtsem aldosterona v krvni plazmi.

diagnostične študijei. Poenostavljen pristop k diagnostiki različnih oblik renalne tubularne acidoze je prikazano v tabeli. zgoraj. Za te namene uporabljajo študij ravnovesje natrija, koncentracija kalija v krvnem serumu in urinu, možnost spremeniti urina reagiranje kislinske strani z acidoze, kot tudi reakcijo uvedbe vodika, sulfat ali pufer. Poleg tega, da se določi mehanizem opazovanih kršitev, zlasti pri bolnikih z hiperkaliemije, ki jih lahko uporabite koncentracije aldosterona v plazmi študija. Pristop opisan zgoraj omogoča enostavno določiti mehanizem zmanjšane sposobnosti za premik pH urina v kislinski strani z lezijami distalnih nefron oddelkov.

Čeprav je del opisanega pristopa k diagnozo vplivajo na aktivnost specialist, opredelitev in oceno primarnega sindroma ledvične tubularne acidoze je posebna pravica družinskega zdravnika in terapevta. V študiji, vsebovane v tabeli. nad podatki, je razvidno, da je po začetnem klinično oceno (zgodovina začetku in fizičnega pregleda) Dodatne diagnoza enostavna. Tip sindrom se določi na podlagi meritev serumskih koncentracij kalija, klora, krvni plina in pH urina. Izračuni posteljne izločanje natrija ali kalija lahko izdelani na osnovi razpoložljivih rezultatov meritev serumskega in urina Na, K in kreatinin.

Hyperkalemic družinska periodična paraliza

Je redka bolezen z avtosomno dominantnega dedovanja. Pri bolnikih s to boleznijo pa se naslanja po težki fizični obremenitvi razvijajočega hudo hiperkaliemijo, ki vodi k razvoju mlahavem paralize, ki traja nekaj minut ali ur. Drugi dejavniki, ki lahko prispevajo k zasega vključujejo hipotermija, lakoto in vnos hrane kalija. Očitno je pri tej bolezni sposobnost moti kalijevega kopičenje v celicah, so pokazale, da kalijeve rezerve v mišicah med napadi so znižane. Glede na poročila, kateholamiiy izboljša stanje bolnikov z hyperkalemic krize, po možnosti s povečanjem kalija enakovrednosti celic.