Diagnoza, zdravljenje hemoragične nagnjenostjo - hemoragična diateza

Podaljšanje krvavitve časa z normalnimi vrednostmi protrombina in aktiviranega parcialnega tromboplastinskega časa nam daje misliti ravni patologija trombocitov. število trombocitov thrombocytopathy loči od trombocitopenijo. Raztezek aktivirani parcialni tromboplastinski čas in protrombin v normalnem času krvavitve daje razlog za domnevo, najpogostejši hemofilija. Raztezek pri običajnih kazalcev protrombinskega časa čas strjevanja krvi in ​​aktivirani delni tromboplastinski čas omogočajo diagnosticirati hibe faktorja VII (gipoprokonvertinemiyu). Dodajanje študij zgornjih testov legkovypolnimogo uporabljajo barijev plazmo nam omogoča razlikovanje hemofilijo A od hemofilija B, ki ima posledice za izbor terapevtskih ukrepov.

Seveda, da je diagnoza le kvalitativno.
Količinsko izražanje prokoagulantno napake zahteva preskuse z uporabo plazme, ki se izvaja v specializiranih laboratorijih. Prav tam izvedli teste delovanja trombocitov napak vdirajo - adhezijo, združevanje, reakcijsko sproščanjem vpotezne. Za strokovne delavce dovolj kakovostno diagnozo v primerih, ko se klinično stanje zahteva nujne sanacijske ukrepe.

zdravljenje
Zdravljenje hemofilije. Priporočljivo je, da se izognemo uporabi pripravkov, ki vsebujejo aspirin. Zdravljenje je izboljšanje koncentracije v krvi pacientov v antihemofiličen globulin v količinah zagotoviti hemostazo. Uporaba AGG koncentrati, sveže zamrznjene plazme, koncentrati, ki vsebujejo faktor IX. V zadnjih letih pa kaže učinkovitost pri teh bolnikih desmopresina, ki lahko hitro povečanje plazemske nivoje faktorja VIII kompleksa zaradi sprostitve iz žilnih endotelijskih celicah. Z zdravilom (0,3 mg / kg) dajemo intravensko 15-30 minut.

Zdravljenje Willebrandov bolezni Priporočamo uporabo krioprecipitata. V Willebrandov boleznijo tipa I lahko učinkovito dezmopresin.

Zdravljenje imunskega trombocitopenična purpura. Kortikosteroidi se priporoča pri bolnikih s trajanjem minimalnem bolezen zmerno toka. Prednizolon v odmerku 10-20 mg štirikrat na dan, dokler normalizacijo števila trombocitov. Splenektomija se priporoča za bolnike z trajanje bolezni več kot 1 leto, v prisotnosti 2-3 poslabšanja po zdravljenju s kortikosteroidi. Ta metoda se kaže tudi pri vseh bolnikih s hudo purpure brez učinka zaradi uporabe kortikosteroidov. Z neveljavnosti kortikosteroidov in splenektomijo mogoče uporabiti citostatičnimi zdravili (vinkristin 1,4 mg / m2 ali vinblastin 7,5 mg / m) intravensko enkrat tedensko za 4-6 tednov.

Zdravljenje teleangiektazija (Rendujeva bolezen - Osler). Ni posebne terapije. Pri dnevni izgubljanje krvi 50-100 ml priporoča uporabo pripravkov železa, transfuziji krvi.

Če krvavitve z napakami povzročile protrombinski kompleks dejavniki priporočajo uporabo vitamina K (sintetični vodotopni drog, 5 mg na dan).

Zdravljenje DIC. Zaradi izrazito heterogenost skupine, kot tudi pomanjkanje skupne klasifikacije teh držav zahtevati priložnost, da priča obsežna priporočila za vsak primer, ni mogoča. Kljub temu menimo, da je treba načela zdravljenja teh bolnikov je znano, da vsak zdravnik.

1. Odstranitev aktivne terapijo ali vzrokom DIC iz - antibiotikov, citostatičnimi sredstvi, aktivno zdravljenje šoka, normalizacije krožečega volumna plazme, dostavo, histerektomija, itd ...
2.Ostanovka intravaskularno koagulacijo - heparin subkutano ali intravensko, antitrombotična zdravila (Curantylum, tiklopidin, acetilsalicilna kislina, itd) - uvedba vititrombina III- koncentrat zdravila proteinskega koncentrata "C".
komponent krvi 3.Vvedenie na pričevanja - trombocitov masno, izperemo rdečih krvnih celic, krioprecipitata, protrombinski kompleksno sveže zamrznjene plazme.
4. Inhibicija čezmernega fibrinolize - g-aminokaprojske kisline, para-aminobenzojske kisline.

Seveda je treba to zdravljenje pod stalnim nadzorom fibrinogen, trombocitov in fibrinolize.

Extracorporeal popravek gravihirurgicheskaya agregacijo krvnih stanje v hematološke in ne-hematološke bolezni.

Gravitacijsko kirurgija krvi (MCC) je kompleksna metode za zunajtelesni popravka periferne krvi s pomočjo posebne naprave, ki uporabljajo težo ločiti tekočino v frakcijah. V teh napravah, imenovanih gemoprotsessorami-frakcioniranje, pod vplivom centrifugalne sile ločimo v komponente krvi z različno molekulsko maso. Rezultat je možnost, da se odstranijo celice, plazma, toksini, imunske in druge sestavine krvi in ​​jih nadomestili s smerjo drog spreminja njegova morfološka sestava, agregatno stanje in reološke lastnosti.

Glede na morfološke sestave substrata je treba odstraniti (afereze) metode MCK se delijo na več vrst:
1) plazmafereza - odstranitev plazme od obodne krovi-
2) granulotsitaferez - odstranitev granulotsitov-
3) limfotsitaferez - odstranitev limfotsitov-
4) trombotsitaferez - odstranitev trombotsitov-
5) trobljenje cytapheresis - odstranitev eksplozije kletok-
6) limfaferez - odstranitev prsni limfe protoka-
7) mielokariotsitaferez - ločevanje suspenzije kostnega mozga v celičnih elementov in ekstrakcijo iz elementov vzmetenja.

Metode v MCC poteka normalno Krvna rekonstitucijo niso le združene dodatke (po transfuziji), ampak tudi z odstranitvijo (afereze) ločene komponente Med tem postopkom zdravnik lahko vnaprej programsko sestavo krvi pacienta, izvedbo usmerjenega popravek celične in beljakovinske sestave krvi, motnje pri različne patoloških stanj.

posebni stroji, namenjeni za delovanje MCC. V je naprava z neprekinjenim tekočega procesa kri frakcioniranja izvedemo kontinuirno, med delovanjem se kri ločimo v komponente zahteva frakcijo umaknjenih in preostanek krvi vrne pacientu neprekinjeno. Naprave imajo rotor centrifugo, linija sistema, valjčni črpalke, krmiljenje motorja sistem. Pod delovanjem peristaltičnih črpalkah krvi od pacienta skozi kateter dovajamo v začetno sistem, kjer se zmeša z antikoagulanta in vstopi v rotor stroja. Rotor frakcionirali na komponente krvi pod vplivom centrifugalne sile (gravitacijo), so sloji različnih frakcij dovaja posebne odprtine in prek peristaltičnih črpalkah izvedemo izvleka komponente potrebne krvi. Kri reinfuziruetsya neprekinjeno.

V aparaturo s prekinitvami krvni tok v rotorju potrebno postaviti svojo frakcioniranje. Ker se zbiranje krvi v rotor premakne iz njega zaporedno plazmo, potem trombocitov in buffy gošče. Nato ustavi pretok krvi od pacienta in povratnim gibom suspenzije rotorja eritrocitov dovajamo v posodo za ponovno infundiranje. Po eritrocitov reinfuzijo ponovitve ciklusa.

Naprava vsebuje vrsto učnih metod: 1) Odmrznjenih deglitserinizatsiyu eritrotsitov- 2) Denarni konzervah eritrotsitov- 3) eritrotsitaferez- 4) plazmaferez- 5) limfotsitaferez- 6) granulotsitaferez- 7) trombotsitaferez- 8) plasmasorption sorbentov za biološko (hepatocitov, vraničnih celic pankreasnih beta-celic) - 9) plasmasorption kemična sorbentah- 10) oksigenacijo rdečih krvnih celic v eritrotsitafereza ozadju.

Gravihirurgicheskie operacije uporablja za naslednje sorodne motnje morfološke in biokemijske sestave krvi: 1) popravljanje sestavka proteinov plazme - odstranitev eksogenih in endogenih patološko belkov- 2) korekcija imunske motnje - odstranitev iz krvi kroži imunoglobuline, antigena - protitelo, dopolnjujejo komponente T-limfocite iz limfnega prsni protoka- sestavka 3) korekcijski krvničk - odstranitev trombocitov, rdečih krvnih celic, peskalni celice, in drugi.

V večini primerov se operacije izvajajo gravihirurgicheskie togo, ko so pacienti odporni na konvencionalno terapijo in potrebujejo ukrepov, ki zmanjšujejo odpornost in povečanje učinkovitosti zdravljenja s konvencionalnimi metodami konzervativno terapijo.

Uporaba gravihirurgicheskih postopki za korekcijo sestave proteinov plazme

Gravihirurgicheskaya sestavek proteina korekcijski plazmi uporablja pri patoloških stanj in bolezni, navedenih v tabeli. Gravitacijsko plazmafereza se lahko kombinirajo z drugimi metodami odstranjevanja bolezenskih proteinov iz plazme. Najpogosteje je to povezano z plazmafereza immunosorbtsii, plasmasorption. Najbolj uspešna operacija popravek gravihirurgicheskoy plazma sestava je, če sindrom je potrebno uvlek simpatij, hiperviskozosti, diseminirano intravaskularno koagulacijo.

gravihirurgicheskoy tehnike korekcijski so obetavni in so učinkoviti tudi po potrebi agregatnem stanju aktivno uravnavajo krvni kršene zaradi različnih bolezni ali kot posledica operacije izvedemo z uporabo kardiopulmonarni obvod.

Hitrost oskrba kontrola infuzijske raztopine linije, vračanje rdečih krvnih celic pacientu z napravami PF-RC-0,5 ali 0,5 lahko prilagodi polnjenje ožilni, vzdržuje krvni tlak pri želenem nivoju, hkrati odstranijo holesterol "fibrinogen in druge snovi, bistveno izboljšati reološka lastnosti krvi in ​​mikrocirkulacije, vključno tromboembolijo majhnih vej pljučne arterije.

Z se združevanje korekcijski gravihirurgicheskoy krvi lahko nadzoruje, da se tvori hemodilucije, hipo- in normovolemia, nadzor koncentracije katerega koli biokemičnih dejavnikov v krvi in ​​količino celičnih elementov.

Prvič antitrombotični pristop k zdravljenju je uporaba postopkov za zmanjševanje koagulacijo krvi in ​​zmanjša krvni viskoznost gravihirurgicheskogo frakcioniranje v kontinuirni tok za PF-0,5 aparata z odstranitvijo prekomerne količine v obtoku faktorjev krvnih celic in plazme hemostazo. Hkrati uvedemo v krvni obtok rheologically aktivne raztopine (reopoligljukin albumin) in sestavka antitrombina III pri darovalcu sveže zamrznjene plazme.

Ta metoda ne izključuje konvencionalne Antitrombotiki in, nasprotno, povečuje njihov terapevtski učinek, širi možnosti za sodobne kardiologije, intenzivno nego, kirurgijo. Sindrom podaljšanega stiskanja plazmaferezo prikazan pri vseh bolnikih, ki imajo simptome trajanja zastrupitve stiskanja času 4 ur lokalne spremembe poškodovano okončino izrazili.

Učinkovito odpravljanje imunološkega statusa osebe s plazmaferezo, odstranitev iz krvi protiteles in imunskih kompleksov, imunogene beljakovine v plazmi in vnetnih mediatorjev - kinin, dopolnjujejo dejavnike, ki določajo vnetni odziv in poškodbe tkiva pri avtoimunskih procesov.

Tradicionalna Postopek za zmanjšanje imunološko reaktivnost imunosupresivno delovanje na farmakološka sredstva (ciklofosfamid, azatioprin, kortikosteroidi) pri boleznih, ki so znane kot "bolezen imunskih kompleksov" ni vedno učinkovita, in droge same so zelo toksični. Klinična opazovanja kažejo pomembno terapevtsko učinkovitost gravitacijskega plazmo, če te vrste bolezni.

Prenašanje cytapheresis pretežno dobra, ki omogoča to operacijo ambulantno, zakasnitev bolnikov po zdravljenju pod medicinskim nadzorom za 2-4 ur. V kronično limfocitno levkemijo v enem leykotsitafereza zveze odstrani iz pacienta na 4 * 10¹² levkociti. Število belih krvnih celic odstranjeni neposredna funkcija začetne periferne krvi levkocitoza. Intervali med tečaji cytapheresis sej in njihovo število se določi posebnosti bolnikovega odziva na delovanje hematoloških in klinične slike bolezni. Klinični učinek gravitacijskega cytapheresis omogoča naknadno po citostatiki zdravljenja in izboljša odziv na njem, kar je pomembno v primerih odpornost na kemoterapijo v tumorskih obolenj sistema krvi.

Načini sestavka korekcija krvnih celic, ki temeljijo na transfuzijo manjkajočih celičnih elementov se uporabljajo tudi v klinični praksi. Transfuzije sama celica koncentrati, dobljeni od darovalca, ki ga cytapheresis, včasih zasedajo vodilno mesto

Da bi dobili stabilno pozitiven učinek potrebna ponovna uporaba intenzivno plazmafereze v kombinaciji s citostatiki in imunosupresivni terapiji. Rezultat bo v vsakem primeru odvisna od časa zdravljenja, pogostosti in obsega plazmo in izmenjavo plazme, jasno določitev bolnikov merila za izbor.

Video: Zdravljenje nagnjenostjo pri otrocih (na alergijo lica).

Načini popravka Krvna celica, ki temeljijo na cytapheresis uporablja pri zdravljenju hematoloških malignosti, trombocitemijo, hemoglobinopathies in drugih bolezni pri zdravljenju številnih bolezni. Zdravljenje transfuzijo granulocitov se uporablja pri bolnikih z opeklinami, sepse, nevtropenijo. Trombocitov transfuzije se uporabljajo za krvavitve trombozo izvora. Rdeče krvničke, brez nečistoč levkocitov in trombocitov transfuzijo bolnikov, ki imajo antileykotsitarnye protitelesa, presaditve ledvic, sindroma podaljšanega stiskanja in kirurškimi posegi.

Pri določanju kontraindikacije za operacijo MCC je treba določiti stopnjo nadomestila somatskih bolnikih, srčno-žilni sistem, sistem regulacije seštevanja krvi, hemogram, jeter in ledvic. V razjede želodca in dvanajstnika v akutni fazi, je duševna bolezen operacija ni priporočljivo za MCC.

Obvezno ugotoviti morebitno prisotnost antigena površine in protiteles proti virusu humane imunske pomanjkljivosti (HIV). Pri HIV za operacije gravihirurgicheskoy morali uporabiti posebno namenske krvi frakcionirni aparati HAsAg ali odkrivanje protiteles.