Bistvena trombocitoza

Ta bolezen označena z znatnim povečanjem števila trombocitov, morfologijo in funkcijo katerih se pogosto menja, kar je vzrok takih kliničnih manifestacij trombozo in krvavitve. Bistvena trombocitoza je najpogosteje prizadene srednjih let in starejših oseb. Manifestacije bolezni je zelo spremenljiv, včasih Essential trombocitoza odkrili po naključju, da posamezniki brez kliničnih simptomov. Vendar pa je po navadi prvi simptomi bolezni so spontane krvavitve iz različno težo, pogosto nastanejo v prebavilih in se pogosto ponavljajo več let. Značilna spontane modrice. Tromboza vplivajo plovila z navadno spremlja nastanek razjed in perifernih (ali) gangrene odseki perfrigeration in rodonalgia. Manjše število pacientov ima splenomegalija - včasih zelo huda in v kombinaciji s hepatomegalijo. Pogosto so infarkti vranice. Hess vzorec je običajno negativen.

Laboratorijske študije kažejo povečanje števila trombocitov na 1000-3000 * 10^9./ L in sami trombocitov so značilne morfološke in funkcionalne okvaro, ki lahko pojasnil paradoksalno kombinacijo krvavitve in tromboze. Raven hemoglobina in morfologijo rdečih krvnih celic, kot pravilo, so v normalnem območju, če je le kratek čas pred študijo ni bilo krvavitve. Število belih krvnih celic je normalno. Aktivnost alkalne fosfataze je pogosto povečano število levkocitov, vendar Philadelphia kromosom odsoten. krvavitve, ko se pogosto podaljša, vendar je čas strjevanja je v mejah normale. V kostnem mozgu je pokazala znatno povečanje števila in velikosti megakariocitih in eritroidnih in mieloidno hiperplazijo mikrobe.

Bolezen se kaže, da je kronična Seveda s počasno povečanje števila trombotsitov- pri bolnikih, ki niso prejemali zdravljenje, se lahko razvije mielofibroza. Smrt je lahko posledica krvavitev, tromboembolijo, ali drugi, ki niso glavni vzrok bolezni.
Cilj zdravljenja je zmanjšati na normalno vrednost v število trombocitov, ki se uporablja ³²P ali melfalan. Treba je uvesti velik odmerek ³²F (370-444 MBq). Da bi zmanjšali tveganje za krvavitve je treba obravnavati in asimptomatskih bolnikih. Ko je trombotičnih motenj dober učinek acetilsalicilne kisline.