Chiari malformacija bolezen

Video: Arnold Chiari sindrom, siringomielija, Skolioza - Chiari Inštitut za Barcelono

Chiarijeva malformacije (Arnold Chiarijeva deformiranost) - prirojene nevralne cevi, ki se pojavljajo v začetku embriogenezo in je posledica nepravilne tvorba zadnjemu kotanjo kot posledica rasti in indukcijo trupa hrbtenjače.

Najpogosteje se pojavi premik ene ali obeh cerebelarna tonzile v foramen, ki je skupaj s hemodinamičnih in liquorodynamic motenj. Pomanjkljivost je pogosto povezana z hidrocefalusa, cerebralno vodovod zaklopke lobanje in hrbtenice kil, siringomielija, agenesis v corpus callosum, rahishizisom, vretenc kilo.

hrbtenice zdravljenje hernije https://neuros.ru/treatment/backbone/hernia.php v povezavi z Chiari malformacije zapleteno kot ponavadi kile, tako da nevrokirurg v tem primeru bi moral biti bolj usposobljeni.

Simptomi Chiari malformacije

Klinično predstavitev odvisen raznoliko in nepravilnostih razvoja izvedbi stopnja hemodinamičnih spremembah plovila vertebrobasilar bazene, motnje mikrocirkulacije v možganskem deblu, cerebralno mandeljne, lobanjske kompresije živcev, prisotnost ali odsotnost okvar povezanih živčni sistem. Večina Klinični pomen imajo tipa I in tipa II.

Video: Zasilna socialna pomoč - Katya Kovalenko

Pogostost Chiari nepravilnostih razvoja tipa 2 je 3-8 primerov na 1000 prebivalcev, se pojavlja pogosteje pri ženskah. Klinični znaki se pojavijo predvsem v odrasli dobi, ob koncu drugega desetletja življenja in naprej. Nizek položaj cerebelarni mandljev pri otrocih od osnovne šole starosti in mladostnikih je varianta norme. Kombinacija z hidrocefalusa, siringomielija na materničnem vratu, prsnega koša in drugih prirojenih okvar centralnega živčnega sistema se pojavlja v 20% primerov.

Raznolikost kliničnih simptomov je posledica stiskanja možganskega debla, cerebralno mandljev, možganskih membran na foramen magnum in poškodbe hrbtenjače zaradi gidromielii oblikovanja. Tipično te oblike malformacijo s hudim glavobolom, pogosto širi na vratu, kraku (ugotovljeno pri 70% bolnikov so monosimptom - 10%) - cerebelarni simptomi (ataksija, oslabljena statiko, hoji, disartrija) - motor in senzorično razpada, spastičnost, disfunkcija kranialnih živcev repna skupina, nočne dihanja. Prepoznavanje teh simptomov pri ljudeh, starejših od 30 let, v prvi vrsti je treba razlikovati od osteohondroza vratne hrbtenice. V otroštvu, lahko izoliramo Chiarijeva deformiranost manifestira hipertenzivna-hydrocephalic sindroma in blage izrazite simptome piramidno.

diagnostika

Diagnostični algoritem zaradi suma Chiari malformacije mora nujno vsebovati MRI možganov, hrbtenjače.

Video: "Kirurški pristop k Chiari nepravilnostjo", in NV Ulanova

zdravljenje

V hudi klinični nadzor je priporočljivo. V klinično očitne obrazcih kirurško zdravljenje ima namen dekompresija zadnjo Fosse in ustvarjanje dodatnega prostora za steblo možganov in malih možganih.

Prognoza za Chiari malformacije

Prognoza je odvisna od začetnega stanja bolnika. Pri novorojenčkih z grobo izvornih simptomov Prognoza je slaba, zaradi visoke pojavnosti srčno-pljučno zapletov. Pri starejših otrocih in odraslih, je opaziti popolno ali delno regresijo simptomov v pooperativnem obdobju, v 70% primerov. kirurški posegi rezultati v izoliranih malformacije I in II je boljši kot rezultati zdravljenje deformacij v kombinaciji s spinalno dizrafiyami, medtem ko hipertenzivna-hydrocephalic sindrom običajno hitro izzveni, ker žariščne simptomi niso bistveno spremenila.

Video: Pomoč premagovanje bolezni !!!