Craniovertebral anomalije - živčnih bolezni

Craniovertebral anomalije - prirojene ali pridobljene pomanjkljivosti lobanje in spinalne skupnem prostoru, ki se lahko nanašajo možganov in hrbtnega strukture vrvi (nepravilnostmi CHIARI) ali kostne strukture baze lobanje in dve zgornji predelu vratnih vretenc (platibaziya, bazilarne prikazov et al.).

Sl. 18.1. Chiari anomalija. A - I tipa B - tip II.

Klinične manifestacije craniovertebral anomalije zelo spremenljiva in se zaradi stiskanja spodnjega trupa oddelkov, vratne hrbtenjače, male možgane, nižjih možganski živec (IX-XII), vertebralne arterije zgornjih korenin spinalnih. Številni bolniki imajo bolečine v tilniku območju, širijo v ramenih in poslabšale napenjanje, sodijo zaradi nenadnega zmanjšanja mišičnega tonusa, sinkopo, apnea, nistagmus pripekalo. Zaradi motenj liquorodynamics na foramen magnum ali cerebralne vodovod hidrocefalusa se lahko pojavijo in intrakranialna hipertenzija.
Anomalija Chiarijeva tipa I (Arnold Chiarijeva anomalija) kaže prolaps cerebelarna tonzile skozi foramen magnum v hrbtenični kanal (sl. 18.1 A). Pogosto povezana z siringomielija in nepravilnosti craniovertebral kosti (npr platibaziey). Hidrocefalus je redka. Simptomi se običajno pojavijo šele v tretjem - četrtem desetletju življenja. bolečina označen s tilniku regiji, slabše ko kašelj ali napenjanje, pripekalo nistagmus, izguba spodnjih možganski živec (IX-XII) z razvojem sindroma bulbarna. Včasih je poraz trigeminalnega živca (V). Ko stiskanje stolpcev posteriornih pojavijo globoke motnje občutljivosti. Pogosto označeni z obnovo obojestranskim sindrom piramidno od kit refleksov, patološki znaki stopnye, spastično parezo in cerebelarna ataksija.
Hkrati pa je ta anomalija je pogosto asimptomatski in pogosto zazna magnetno resonanco kot naključni ugotovitve.
Anomalija Chiarijeva tipa II je označen z izpuščanjem skozi foramen magnum ne le cerebelarna mandlje, ampak tudi podaljšana hrbtenjača in IV prekata (sl. 18.1 B). Pri skoraj vseh bolnikih dalo siringomielija, spina bifida (spina bifida) v ledvenokrižnicne območju, ki ga pogosto spremlja spinalne kile, zožitvijo cerebralne vodovoda z razvojem hidrocefalusa.
Sindrom se nahaja v prvem letu življenja, dihalne motnje in simptome bulbarna paralizo. Smrt se pogosto pojavlja v prvih letih življenja aspiracijsko pljučnico ali odpovedi dihal, vendar so nekateri bolniki z najbolj blago obliko z ustreznim zdravljenjem preživi do odraslosti.
Platibaziya - uravnavanjem baze lobanje, pri čemer rampo nahaja vodoravno glede na ravnino anteriorni kranialno Fosse. Platibaziya je lahko povezana z anomalijo v Chiari in drugih nepravilnosti v kosteh, vendar sama po sebi ne povzroča simptomov.
Bazilarnih prikazov (bazilarne invagination ali bazilarne prikazov) - sprednja premik navzgor bazilarnih del temenske kosti in njegovih bočnih delov uvedbe v lobanjsko votlino robovih foramen magnum, temenske kondilama in odontoid II vratnih vretenc (C2). Bazilarnih prikazov lahko prirojeni ali pridobljeni (s Pagetovo boleznijo, osteomalacija, osteogeneze imperfekta, hipoparatiroidizem). Bolniki so pogosto označeni s kratkim vratom, nizke mejne rast las, omejevanje gibanja na vratne hrbtenice. Nevrološki simptomi se zdi na prvi - drugi dekadi življenja, in je povezana s kompresijo prtljažniku zgornje hrbtenjače, lobanjskih živcev.
diagnoza. anomalije kosti so zaznani s pomočjo rentgenskih lobanje in zgornjega dela hrbtenice. Vendar pa lahko bolj natančno sliko o nepravilnostih, vključno malformacije živčnih struktur je mogoče dobiti le s pomočjo magnetno resonanco.
zdravljenje kirurgija.

Video: Roland anomalije centralnega živčnega sistema, ...

Video: Ljubezen - to je bolezen ali nagon? Skrivnosti vesolja