Siringomielija

Siringomielija je bolezen živčnega sistema, bistvo anatomskih - oblikovanje votlin v hrbtenjači. V primerih, ko je komora ni omejeno na zunanji strani hrbtenjače, ampak gredo na možganskem deblu, pravijo siringobulbii (siringobulbija). Včasih so te votline so v komunikaciji z osrednjem kanalu, pa saj je bilo njegovo podaljšanje, ki daje sliko gidromielii (hydromyelia).

Patološka anatomija in patogeneza

V večini primerov je lokalizirana v segmentih votlino nižjih materničnega vratu in zgornjih torakalnih segmentov. Ko je zunanji pregled hrbtenjače, oblečena kože, se lahko zdi povsem normalno. Najpogostejši so blage izražena pojavi lepilo arahnitis, hipertrofična pahimeningita. Po odprtju lupin hrbtenjače v vratnih širitve zdi napihnjenosti, niha. V oddelkih pokazala večji ali manjši količin votlino, ki ima nepravilen, pogosto špranjsko podobno obliko.

Vzroki siringomielija

Glavni razlog je napaka razvoja zarodka, in sicer nastavljivo nastanka zamude šiva v nevronskih polovic zaprtje cevi. To dizrafi "(iz Latinske raphe -. Seam) spremlja nastanek nepravilnih glialnih celic, ki ohranijo sposobnost za rast.

V prisotnosti teh endogenih pogojev - dizrafii in priprti v svojem glialne razvoj - nek zunanji vzrok (najpogosteje - škode) lahko povzroči siringomielija. V večini primerov se bolezen razvije brez očitnega zunanjega vzroka.

Pri ljudeh, ki trpijo zaradi siringomielija, navadno več ali manj znakov tako imenovane dizraficheskogo stanje - stanje dysraphicus. Ti vključujejo kyphoscoliosis, lijak prsih, asimetrično lobanjo, akromegaloidnye značilnosti obraznega skeleta, nepravilne oblike nog, anomalije nastavka (napačna umestitev jim gipermastiya), nesorazmerno dolge okončine, tretja Reber, spina bifida, in drugi.

Sam dizrafichesky stanje še ni bolezen. To je le ustavna tip, dovzetnost za nekatere oblike trpljenja živčnega sistema, še posebej, do siringomielija.

Veliko polemik je bilo vprašanje o možnosti siringomielija kot posledica nekdanjega krvavitve v hrbtenjači, akutne ali kronične mielitisom, mehčanje hrbtenjače zaradi žilnih obolenj. V tem času se lahko šteje za splošno sprejeto stališče, da lahko vse te trpljenja privede do nastanka votlin, vendar ne daje prave siringomielija.

Gardner napredne "hidrodinamično teorijo" o izvoru siringomielija. V zarodka osrednji kanal hrbtenjače in ventrikularni sistem tvorita enoten zaprt sistem. Kasneje, po oblikovanju odprtin Magendie, ventrikularna Sistem začne komunikacijo s subarahnoidno prostor, osrednji kanal in Obliteracijski. Pri stenoze lukenj Magendie lužnice, po hipotezi Gardner pomaknjen proti osrednji kanal na vsakem srčne sistoli in po nekaj letih vodi v njeno ekspanzijo. Tako z največjim pravilnosti gidromieliticheskaya naravno tvori votlino na materničnem vratu in zgornji prsni del. Omenjena stalna tlak tekočine lahko vodi do razpok in Zanimiv Ependimska Celica channel siringomieliticheskih votlin, ki mejijo na osrednji kanal. Vzrok stenoza luknja Magendie lahko anomalija ali mehanska ovira. Gardner opazili v vseh 74 primerih siringomielija so omenjena zožitev Magendie luknje v 92% primerov stenoze bila povezana z nenormalnim premiku cerebelarni tonzile navzdol (Arnold Chiari sindrom). Hidrodinamični teorija kaže, da so siringomieliticheskie župnija v neposredni povezavi s centralnim kanalom. Dejansko kaznuje siringomieliticheskuyu votlino izotope v roku najdemo v rezervoarjih možganih nekaj ur. Tekočina se pridobiva z aspiracijo iz siringomieliticheskoy votline zazna vse značilne lastnosti tekočine.

Ta teorija ima nekatere terapevtske perspektive: s razrezom zarastline v območju odpiranja Magendie zaustavitev napredovanja v bolezni.

Simptomi siringomielija

Klinične manifestacije siringomielija se lahko izhaja iz anatomsko narave trpljenja. Zato značilno trojica siringomielija:

• atrofične pareza roke
• Izguba temperature in čutenju bolečine rok in zgornjega dela telesa
• trofične in vazomotorični motenj rok in zgornjega dela telesa

V nadaljnjem poteku proliferativnih bolezni glia ali votlina širi, povzroča okvaro hrbtenjače. Potem segmentnih simptomi motnje so zapletene žice na delih telesa, ki se nahaja pod bolezen kurišča. Z značilnim triado siringomielija pridruži parezo nog in stopal anestezijo, medeničnega motenj, patološke reflekse, odsotnost trebušnih refleksov.

Video: siringomielija

Na občutljivem področju simptoma pathognomonic za siringomielija je disociiran anestezija: odsotnost toplotne in bolečine občutljivosti ob ohranjanju musculoarticular in otipni. Včasih je občutljivost v rokah shranjena (na nižji postopku lokalizacije), raztopljeno anestezija zajame samo kožo na zgornjem delu telesa v obliki "podeliti". Z bolezni hipestezija območje postopoma spušča na telesu. Akutna bolečina ni tipična za siringomielii- dolgočasno bolečine pojavljajo pogosteje, so lokalizirani v desno ali levo roko, ramenskega obroča ali v stran in je lahko zelo intenzivna, celo boleče. Pogosto bolniki se pritožujejo zaradi parestezija, otrplost, tiščanje, gori, mraz v telesu, ki ustreza prizadeto spinalno segmenta. Vključevanje hrbtenjače vodnikov stebrov povzroča senzorične motnje.

Simptomi siringomielija z motorja področjih pojavi kasneje, ko se je proces gre za prednje rogovi. Značilnost siringomielija atrofičnemu pareza zgornjih okončin. Atrofije običajno začne z majhnimi ročno mišice oživčeni VIII materničnega vratu ter prsnega odseki I: kuhinjski intercostals prostore. Čopič v obliki izterjav sklopke. Manj pogosto atrofija začne z rameni in hrbtnih mišic. Za razliko od drugih oblik kroničnih lezij sprednjega roga atrofije s siringomielija redko spremlja fascikulacije. Reflekse iz roke dol, tako kot v vsakem periferna pareza. Za siringomielija še posebej velja, da niso vsi refleksi zmanjša ali ugasne hkrati: na paretic uda s atrofije mišic zmanjša ena refleks ali celo popolnoma odsotna, druga pa je povečana. Na spodnjih okončinah navedeno povečanje kit refleksov, clonus videz in patoloških refleksov. Trebušne refleksi, zlasti na vrhu, pogosto razočarani že v začetnih fazah bolezni. V naprednih primerih so trebušne reflekse ponavadi izgubijo. Medeničnega motnje so redko zelo globoko.

Vegetativni-trofične motnje prepoznavni v klinični sliki siringomielija. Pogosto najdemo cianoza, potenje. Zlasti v zvezi s sumljivo siringomielija enostransko hiperhidroza. Neumen ali bolečina (huda) draženje kože prsi in hrbet povzroči nastanek rdeče lise dermographism, ki imajo zelo dolgo. Pogosto deluje edem (urtikarijski) autographism. Včasih motnje vazomotorični spominja na slike rodonalgia ali Raynaudov bolezen. Pogosto je navedeno Horner sindrom. To je zelo značilno neboleč whitlow.

Trofične spremembe v sklepih in kosteh, so pogosto najdemo. Še posebej značilno kyphoscoliosis v prsni del hrbtenice. Včasih pride do povečanja kosti in mehkih tkiv hiperplazijo roke, ki vodi do nastanka chiromegaly (velike roke). Kosti zgornjih okončin se običajno ugotovi osteoporoze in se lahko zlomi pod vplivom njihove relativno majhne poškodbe. Približno 20% bolnikov je pokazala NEURODYSTROPHIC osteoarthropathy ( "Charcot spoj"). Najbolj pogosto trpi komolec, vsaj - v ramo in druge roke sklepov. Prizadeta skupno je v velikosti običajno dramatično povečalo, in pri premikanju je pogosto slišati nesramen krč drgnjenjem seboj sklepne procese kosti in napadov. Rentgenska slika je značilna "kombinacijo globoke zlomov s čezmernim ustvarjanjem, kombinacije atrofičnega in hipertrofičnih procesov." Praviloma so ti bruto pride do sprememb brez bolečin.

Likvor v večini primerov, siringomielija je nespremenjena. Včasih odkriti le ostrine beljakovine celic disociacije z delno blokado subarahnoidno prostoru odebeljenim delom hrbtenjače povzročajo.

Ko je pnevmoentsefalograficheskom študija pacientov z siringomielija skoraj vedno Zaznali kronične asimetričen odprtega notranjega hidrocefalusa in zmerno izražene zunanjo hidrocefalusa. Očitno je, da siringomielija v vseh primerih ni popolnoma hrbtenice bolezen in trpljenje skozi centralni živčni sistem. V prid tem pogledu je tudi dejstvo, da ima večina bolnikov različne stopnje osebnosti upada v ekološki tip: huda beton razmišljanje povezano s težavami oblikovanja abstraktnih pojmov, ki omejuje celoten izgled, težave štetje operacije, slabitev spomina, podcenjevanje resnosti svoje bolezni.

Atipične oblike siringomielija Pojavljajo se v nenavadnem procesu lokalizacije. Ti vključujejo:

• lumbosakralni obliko;
• oblika hrbtna-ledvene;
• siringomielija, ki je povezan z dvema centrov;
• siringobulbiya.

Lumbosakralni lokalizacija je značilna oblika motenj siringomielija niso v rokah in nogah in spodnjem delu trupa. Ta oblika se zgodi zelo redko.

Video: siringomielija

Ko hrbtna-ledveno oblika opazili značilne siringomielija ločiti anestezije pri prsna segmentih, medenične motnje, spastičnega parapareza spodnjih, vegetativnih prehranjevalnih motenj spodnjih ekstremitet.

primeri siringomielija se včasih pojavijo v katerem klinični simptomi so odvisni od procesa lokalizacije na dveh področjih hrbtenjače, v bližini ali daleč drug od drugega. Klasična arvicothoracal tipa podrobno opisano zgoraj, se lahko zaplete lumbosakralni oblike ali siringobulbiey. Ta kombinacija se pojavlja pogosto.

Video: Elena Malysheva. siringomielija

Siringobulbiya je veliko praktično vrednost in bolje opredeljenih kliničnih značilnosti kot druge atipične oblike. Histopatološke spremembe značilne za siringomielija, lokalizirane na siringobulbii v podaljšana hrbtenjača.

Simptomatike siringobulbii vključuje predvsem motnje bulbarna: lomljenega glas, govor, požiranje, da je atrofija jezika. Občasno se je s paralizo grla stridor povzročili in morda zahtevajo traheostomija. Zelo značilno kršitev občutljivosti obraz segmentnim tipu- hipoestezija močno izraženo na stranskih delih litsa- bližini ust in nosu je veliko bolje občutljivost. Kršitev občutljivosti je običajno značaj raztopljeno hipoestezija. Označeno hipoestezija (ali anestezije) roženica. Zaznana nistagmus (pogosto rotacijsko). Vodoravni nistagmus z siringomielija povezano z lezijami zgornjega vratnega segmentih, zlasti fasciculus longitudinalis medialis.

Včasih predstavitvi motnjo in vrtoglavico zaradi porazu jeder živcev VIII. Pri visokih lokalizacije procesa vključuje obraznega živca.

Potek in prognoza z siringomielija

Možno je, da so prvi simptomi bolezni se pojavijo pri otrocih, vendar ne bodite pozorni. Siringomielija diagnosticirajo v starosti od 20-40 let. To postopoma razvija, lahko pride do delne remisije. Občasno so nenadoma poslabša, dokler razvoj navzkrižne spinalnih poškodb vrvi zaradi krvavitve v votlino siringomieliticheskuyu povzročajo. Vreme ugodno za življenje, za izterjavo - slabo. Bolniki običajno dolgo časa obdržijo sposobnost za delo, prilagajanje spremembam, ki jih povzroča bolezen. Smrt pride pogosto s sočasnimi boleznimi, zapleti (sepse), redko - od bulbarna pojavov.

diagnoza siringomielija

Priznanje tipičnih primerov siringomielija ne predstavlja velike težave. Diagnoza temelji predvsem na prisotnost pri pacientu simptomov značilnih kompleksa:

• atrofični pareza rok, skupaj z spastičnih pojavov v nogah;
• ločiti anestezije v obliki "plašča" ali "polukurtki";
• pomembnih vegetativnih trofične motnje v roki;
• kyphoscoliosis;
• Horner sindrom;
• kronično progresivno potek postopka, ki ga ne spremlja akutna bolečina.

Obstajajo primeri siringomielija so zelo težko diagnosticirati. Znatna pomoč v takih primerih lahko ledvene punkcijo, skrbno zbrane zgodovino. Včasih se diagnoza lahko samozavestno le po bolj ali manj dolgoročno opazovanje. Siringomielija razlikovati računov z hemorrhachis, intramedularni tumor, nevritis od brahialne pleksusa, gobavost, amiotrofične lateralne skleroze, nevroloških zapletov, povezanih z nepravilnostmi Cranio vretenc, senzorične nevropatije in prirojenih neobčutljivost na bolečino.

Ko hemorrhachis vsi pojavi razvijejo insultoobrazno, akutno po poškodbi bistveno oslabljena splošno stanje bolnika. Bolezen je nazaduje.

Intramedularnega tumorja (gliom pogosto), lahko klinično očitnih simptomov siringomielija.

Spinal tumorji so bolj hitri tokovi, prisotnost simptomov kompresijo hrbtenjače, značilnih sprememb v cerebrospinalni tekočini. Ko siringomielija postopek traja od hrbtenjače dlinniku večji meri kot v tumorju. V najtežjih primerih je razlika diagnoza le ob operaciji tumorja.

Z nevritis prisotnosti na brahialnega pleksusa siringomielija prinaša šibkost in atrofijo mišic zgornjih okončin, občutljive in prehranjevalnih motenj v telesu s pomočjo spodnjih materničnem vratu in zgornjem delu prsnega koša segmentih oživčeni. Nevritis proti in v korist siringomielija pravijo ločiti hipestezija na telesu ali obrazu, piramidnih znaki, medeničnega motenj, sprememb trebušne refleksov, kyphoscoliosis. Postopno potek bolezni, prav tako ni značilen za nevritis v brahialnega pleteža.

Bolezni oblika gobavosti (lepranervosas, Lepra maculoanaesthetica) povzroči parezo dlani, atrofijo majhnih mišic rok, anestezija, trofični motnje, kot siringomielija. Diferencialna diagnoza teh dveh oblik lahko včasih zagotoviti več (v redkih primerih, nepremostljive) težave. Treba je opozoriti, da je živčni oblika gobavosti veliko redkejše kot siringomielija, in da gobavost je povezan z določeno lokacijo. Značilen siringomielija segmentne analgezije ne pojavijo pri gobavosti, za katero so značilni Pjegast anestezije ali nevritnimi senzornih motenj. Spastično parezo, patološki refleksi običajno ne velja za gobavostjo, saj je osnova za bolezen je kronična intersticijska polinevritis. Peg različnih oblik, v katerem je ugotovljena hipoestezija, izguba obrvi, zgoščevalna perifernih živcev (zlasti pogosto nn. Ulnaris, auricularis velik, peroneus communis), značilne gobavosti.

V primeru dvoma je potrebno prizadevanje Hansen drži nosno sluz in pregledu leprologist bolnikov.

Amiotrofična lateralna skleroza se razlikuje od siringomielija pomanjkanja motenj občutljivosti, spremembe v koži in njenih okončin, kyphoscoliosis.

Veliko pozornosti je v zadnjih letih pritegnila primere postopnega ali stacionarni siringomielija zaradi prirojenih anomalij v foramen magnum. Najpogosteje govorimo o nepravilnostih Arnold Chiarijeva (premik od cerebelarni mandljev v spinalni kanal, včasih v kombinaciji z asimilacijo atlas) in bazilarnih prikazov (lijakasta vdolbina v lobanji votline naklon od temenske kosti in okcipitalni-vretenc spoji).

Nenormalnosti kosti in živčnih struktur regije Cranio vretenc prehoda, ki jih spremlja razvoj siringomieliticheskogo sindroma, ki je posledica ishemične nekroze s spinalno kompresijo povzročeno vaskularnih foramen, in zaradi postopnega razširitev centralnega kanala. Predpostavka od Cranio vretenc anomalij so zlasti upravičena v primerih uničenje zgornjega segmenta in možganskega debla. Vendar Segmentna poškodb, sindrom sekundarna siringomieliticheskom lahko razširi na spodnji vratnih ločimo.

Odločilnega pomena pri ugotavljanju nepravilnosti Cranio hrbtenica območje ima temeljit pregled ray (sprejemanje atlas z temenske kosti, zoba iskanju epistrofeya foramen magnum) in zlasti mielografijo (detekcija z značilno odtenek airmyelography cerebelarni mandljev v spinalni kanal). V prid sindrom stiskanje nastanku siringomielija lahko kažejo v cerebrospinalni tekočini znatno povečanje vsebnosti beljakovin.

Huda pomanjkljivosti občutljivost bolečine opazili z zelo redko obliko senzoričnih nevropatij z degeneracijo vlaken zadnjo korenin in prirojeno neobčutljivost na bolečino povzroča. Za razliko od siringomielija anestezije pri teh bolnikih ni strogo segmentne narave in trofične motnje doseže nenavadno hudo stopnjo, vključno akroosteoliz in spontanih prstnimi amputacije terminala.

zdravljenje siringomielija

V zgodnjih fazah bolezni določen učinek radioterapije, vendar je izboljšanje doseženo je ponavadi nestabilen, in bolezen še naprej počasi napreduje. V prisotnosti daleč pridejo spremembe v izpostavljenosti ne prinese olajšanje. V zadnjih letih, vrednotenje obsevanjem siringomielija postaja vse bolj zadržana, in po mnenju nekaterih avtorjev - tudi vprašljiva. Zelo pomembno je, da zaščitite svoje roke pred poškodbami (opekline, omrzline, poškodbe). Simptomatsko zdravljenje se izvaja v skladu s splošnimi pravili je treba saniranih terapii- le izogniti toplotne obdelave, da bi preprečili opekline. Ko občasno naletel na močno in dolgotrajno bolečino in parestezija morda stereotaktične intervencijskih talamusa jedra. V primerih naprednih premera lezije hrbtenjače in možganskega debla (siringoentsefalomieliya) prikazuje kontrastom študije v primeru odkritju pomembnejše odebelitve možganov - (. Delovanje Pusseppa), ki deluje praznjenje cistično vdolbino Opiši opazovanje, ko se stanje bolnikov z siringomielija po dekompresiji zadnjemu kotanjo z bistveno izboljšala ločitev adhezij v Magendie luknjo. Možno je, da je proces lepilo posledica poškodbe, ki je povzročila pozno prvenec siringomielija.