Pemfigus pri otrocih

Video: Epidemija pemfigus

Otroci izpolnjujejo redni in vratnega pemfigus.

pemfigus vulgaris

Značilno je, da prva in tednih in mesecih, je edina manifestacija bolezni so boleče razjede v ustih. Potem, ne da bi pred rdečina na koži pojavijo ohlapne velike mehurčke prednostno lokalizirana na obrazu, trupa, tlačnih območjih, v dimljah in pod pazduho področjih. Tam je znak Nikolsky. Mehurčki počijo, da nastane širi boleč jok površino komaj nagnjeni k zdravljenja. Če se to ne zgodi, so brazgotine ni oblikovana, vendar pogosto ostaja hiperpigmentacija. Pemfigus pri otrocih z izobrazbo namesto lomljenih mehurčkov, predvsem v pregibih kože, granulomatoznih površinske združb in slab vonj imenuje vegetiranje.

Biopsija (prednostno sveže majhen mehurček) določa njegovo suprabasal (intraepidermalnuyu) acantholysis lokalizacije in posledično katerega mehurček obsega ohlapno, izgubljeno medsebojni stik celic povrhnjice. V skoraj vseh primerih neposredno imunofiuorescencno preiskava pokaže prisotnost protiteles v medceličnem snovi povrhnjice v prizadeto in nepoškodovano kožo. Titer teh protiteles v serumu ustreza, v večini primerov, resnosti bolezni. To se spreminja s še več definicije napovedni pomen. Protitelesa imela škodljiv učinek. Ti so usmerjeni proti glikoprotein z molekulsko maso 130 kDa, znan kot desmoglein I in III tvori kompleks s plakoglobinom, desmosomal plak tipa proteina. Desmogleina predstavlja podskupino molekul celične adhezije kadherina.

Neonatalno pemfigus vulgaris pri otrocih pojavi kot posledica v maternici prenosa protiteles skozi posteljico z aktivnim pemfigus vulgaris matere, včasih pa v ozadju remisije bolezni. Višje titri specifičnih protiteles in kliničnim dejavnost pemfigus matere, večja je verjetnost neželenih izidov do ploda smrti pred rojstvom.

Video: Epidemija pemfigus novorojenčki, etiologija, patogeneza, klinična slika, zdravljenje, prognoza

Diferencialna diagnoza vključuje polimorfna eksudativne eritem, bulozni pemfigoid, Stevens-Johnsonov sindrom in toksična epidermalna nekroliza. Ker je bolezen hitro pripelje do večjega poslabšanja, izčrpanosti in smrti, je zelo pomembno pravočasno diagnozo. Pemfigus vulgaris pri otrocih, se dobro odzivajo na sistemsko kortikosteroidno terapijo z visokimi odmerki. Učinkovito kot azatioprin, ciklofosfamid, metotreksat, in zlatih izdelkov.

Video: Avtoimunske pemfigus kot interdisciplinarno bolezni.

foliaceous pemfigus

To je redka bolezen, s tvorbo mehurčkov na višjem nivoju kot suprabasal s vulgarnega pemfigusa. Površinske mehurčki hitro počil, tako da je rob hiperemija erozije, kraste in povečanje pri celjenju. Tam je znak Nikolsky. Žariščne lezije se nahaja na lasišču, na obrazu, vratu, na vrhu debla. Sluznica malo ali ne vpliva. Izpuščaj se pogosto spremlja srbenje, pekoč občutek, bolečina. Generalizirane izpuščaji podobni eksfoliativni dermatitis ali nekatere kronične dermatoze z bulozni izpuščaj, eritematozni plaki omejena - seboroični dermatitis, luskavica, impetigo, ekcem, lupus eritematozus. Za raznolika, vendar na splošno bolj ugodno, kot je običajno pemfigus. Brazilski pemfigus pri otrocih (Fogoselvagem), endemična v nekaterih območjih Brazilije, klinično, histološko in imunološko po foliaceous pemfigus nič drugače.

Video: Vzroki avtoimunskih bolezni. Zdravljenje avtoimunskih bolezni

Za listov-pemfigus pri otrocih je značilna intraepidermalnye acantholytic mehurčkov v zgornje plasti povrhnjice, ki je, zakaj je biopsija treba izbrati nov mehurček. Fiksni in krožeča protitelesa vežejo na medcelične snovi z 50-kDa-160 kDa del desmosomal glikoprotein desmoglein I. sistemskimi kortikosteroidi običajno vodi do podaljšanja remisiji. Včasih je dovolj, dapson in lokalno zdravljenje s kortikosteroidi.