Kožnih celic aplazija

aplazija Prirojene kože (aplazija cutis prirojena) - odsotnost kože.

Video: Rak krvi. Aplastične anemije se lahko ozdravimo!

simptomi

Video: Potrebujete pomoč pri zdravljenju mladega fanta z redko boleznijo

Izbruhi aplazije kože enim ali več, običajno nahaja na lasišču (70%). Predstavljajo dobro opredeljeno okroglega ali ovalnega napak 1-2 cm v premeru brez vnetnih pojavov. Narava napak je odvisna od obdobja razvoja ploda, v katerem so nastali. Napake, ki nastanejo v zgodnjih fazah razvoja ploda, zdraviti pred rojstvom in imajo obliko atrofičnemu vezivnega brazgotino brezpredmetna las. Napake, ki nastanejo kasneje pojavijo kot rane. Najpogosteje se napake nahajajo v območju strani krone od sredinske črte, vendar se pojavijo na obrazu, trupu in okončinah, ki so pogosto simetrično. Globina napak spreminja. Te je mogoče posneti le povrhnjico in zgornjo povrhnjico in ne grobo brazgotino zdravijo brez las, ali zajame ne le celotno debelino usnjice in podkožno tkivo, temveč tudi (v redkih primerih) pokostnice, kosti in duro.

Vezna teorija, nam omogočajo, da se pojasni izvor vseh žepov prirojene aplazije kože, ne obstaja. Diagnoza temelji na kliničnih ugotovitev, ki označuje prekinitev razvoja kože ploda. Včasih odsotnost kožnih sprememb zamenjati za škode iz senzorjev monitor in sledi rojstni poškodbe. Očitno v etiologiji aplazije kože igra vlogo več dejavnikov - dednosti, izpostavljenosti teratogens, zmanjšane prekrvavitve kože, poškodbe.

V večini primerov, prirojena hipoplazija kože je edina napaka pri rojstvu, včasih pa je v kombinaciji z drugimi eno ali več posebnimi potrebami. Na primer, obstaja kombinacija prirojeno aplazija kože z redukcijo distalnih okončinah, dednih, običajno avtosomno dominantno ali kombinacije epidermalni NEVI NEVI in lojnic, je sporadično. Možna kombinaciji z drugimi očitni ali prikriti deformacij - meningomielokelo, razcepljenim trebušno steno kila, popkovine, spinalne dizrafiey. Kombinacija prirojenega pomanjkanja kože z "pergament" sadje na dvojnih točk na njegovo vlogo pri razvoju žilne tromboze in ishemične posteljico in plod. Kongenitalna aplazija koža včasih povezane s takimi znanih manifestacij bulozna epidermoliza so mehurčast izpuščaj, krhkost kože, pomanjkanja lakom ali deformacijo. Prirojena aplazija kože tudi pri jemanju metimazol (merkazolil) med nosečnostjo, prirojene okužbe s herpesom, prirojeno okužbo z virusom varicella-zoster povzročajo opazili. Poleg tega, da je sestavni del številnih sindromov več malformacije - nekateri ektodermalnih displazija, trisomija 13 in 14, črtanje kratkem kraku kromosoma 4, sindroma Johanson-Blizara, osrednja displazija kože, kože goriščni hipoplazije. Prirojena odsotnost kože lahko zmoti za poškodbe na monitorju ali senzorji za spontano atrofijo prezgodaj kože.

Video: keratitis keratitis etiologija, klasifikacija keratitis, patogeneza keratitis Rosacea keratitis, keratitis zdravljenje

Veliki žepi prirojene aplazije kože lahko oslozhnyatsya krvavitev, lokalne okužbe, meningitis. Mala zaceli brez zapletov v nekaj tednih postopno epitelizacije in nastanek atrofičnega brazgotine brez slehernega las.

zdravljenje

Video: Di ali ov sindrom

Majhne okvare kosti zapreti spontano v prvem letu življenja. Številne in obsežne kožne poškodbe lasišča izrežemo in z vrtenjem lopute ali kože zaprt preko kože ekspanderjev. pomanjkljivosti na kožici na trupu in udih, celo obsežna običajno nastane spontano epiteliziruyutsya z atrofične brazgotine, ki jih lahko kasneje izrežejo.