Malformacije sečil pri otrocih

Vsako leto na 1000 živorojenih otrok v svetu predstavlja 25 do 62 otrok z odstopanja od norme, in težka, niso v skladu s razvad življenja - 50-70% primerov.
Malformacije sečil predstavljajo tretjino vseh prirojenih okvar.
Variante prirojenih okvar:

1. agenesis - popolno pomanjkanje organa;
2. aplazija - pomanjkanje organov v prisotnosti pedicle;
3. hipoplazija preprosta - zmanjšanje relativne teže telesa brez motečih njegove strukture;
4. hipoplastične displastičnega - zmanjšanje relativne telesne teže v nasprotju z njegove strukture;
5. diskhroniya - kršitev hitrosti razvoja (pospeševanje, zaviranje);
6. stenoza - zoženje kanala ali odprtino;
7. podvojitev - povečanje števila organov ali njihovih delov;
8. ectopia - lokacija telesa ali dela v atipičnih lokacijo.

etiologija

Vzroki prirojene malformacije (za GI Lazyuk, 1991)
A. Notranje vzroki

1. Spremembe v genskih struktur (mutacije)
2. endokrinih bolezni
3. "Overripening" zarodnih celic
4. starost staršev

B. v zunanjih vzrokov

1. Fizični dejavniki:

a) radiatsionnye-
b) mehansko

1. Kemični dejavniki:

a) zdravilo veschestva-
b) kemikalije, ki se uporabljajo v gospodinjstvu in na tem področju
c) gipoksiya-
g) podhranjenost

1. Biološki dejavniki:

a) virusy-
b) mikoplazmy-
c) okužbe s protozoji

Tabela 1 pomanjkljivosti razvoj ledvice in teratogenost čas odpoved obdobje (za Degtyareva M. E. s sod., 1983)

Porazdelitev napak na vzročne podlagi (za L. Holmes, 1991)
Genetske motnje - 57%:

1. kromosomske nenormalnosti;
2. enojna mutantni gen;
3. večfaktorski dedovanje;
4. neznane vrste dedovanja.

Okoljski dejavniki - 16%:

1. teratogeni dejavniki *;
2. stanje matere (sladkorna bolezen, nosil opornico). neznanih dejavnikov - 27%
3. Število opisano teratogens kot 400. Od velikega pomena je dedna občutljivost na teratogens.

patogeneza

Glavne povezave mehanizma defektov (za GI Lazyuk, 1991- L. Holmes, 1991)

1. Abnormalne oblika celic
2. Kršitev migracije celic
3. Kršitev diferenciacije celic
4. Kršitev proliferacije celic
5. Kršitev sintezo kolagena in proteoglikani - temelj zunajceličnega matriksa
6. Kršitev promet v razvoj ploda
7. Pomanjkanje fiziološke involucijo celic med morfogenezo

razvrstitev

Klinični pomen napak (za GI Kravtsova, 1991)

1. skupina - smrtonosno, kar je povzročilo smrt v zgodnjih jutranjih urah,

dni in tednov življenja

1. skupino - ob klinične manifestacije (bolečina, disurijo in zapletov kaže - pielonefritis, hipertenzijo, ledvičnih kamnov, refluksu, itd).
2. skupina I - nenamerno odkritje napak (klinični, mortem)