Takayasu bolezen

Takayasu bolezen - vaskulitis velikih elastičnih arterij, kot aorte in njenih glavnih vej. Bolezen prizadene tudi koronarne in pljučne arterije.

Vnetje žilne stene, ki vodi do alopecije izginotje elastične membrane in gladke mišice in nato s intimalno hiperplazijo, ki vodi v večini primerov se zmanjšale svetlino plovil, in v 25% primerov - razširiti in anevrizem. Popolna zapora arterij v zgornje okončine vodi do izginotja impulza, in zato je v Takayasu bolezen, imenovano tudi pulseless bolezni. Nagnjenost k poraz aorto in njene glavne veje je podlaga za drugo ime bolezni - sindrom aortno loka. CAF je razvila merila za razlikovanje Takayasu bolezni z drugimi vaskulitisa.

razširjenost

Takayasu bolezen - redka bolezen, ki prizadene predvsem dekleta in mlade ženske. Starost začetka bolezni do 40 let, je diagnostični kriterij, vendar je bolezen bi lahko debitiral, in kasneje, še posebej v Azijci (v resnici, diagnoza pogosto ni dal do starosti 40 let, medtem ko so simptomi so lahko prisotne že več let pred ustanovitvijo diagnozz). Najvišja frekvenca Takayasu bolezni v Aziji (Japonska, Koreja, Kitajska, Indija in Tajska): približno 1 primer na milijon prebivalcev na leto. Bolezen se lahko pojavi pri vseh ras in iz vseh geografskih regijah. V zadnjem času je bilo ugotovljeno, da je v Južni Ameriki - območje relativno visoke frekvence. Mednarodna raziskava izvedena v 20 državah, je pokazala razliko kliničnih manifestacij Takayasu bolezni v različnih etničnih skupin.

patogeneza

Takayasu bolezen - granulomatozne poliarteritis. vaskularna adventicijsko izrazito odebeljen, sestavljen izgovarja perivaskularni infiltracijo v Vasa vasomm. To granulomi s celic velikank, ugotovljenih v bistvu na sredino lupine velikih elastičnih arterij. Povprečna aorto gladkih mišic elastični sloj se uničijo v centripetalne smer, in jo nadomestiti z vezno tkivo, ki povzroči razširitev stene in nastanek anevrizme. Zmanjševanje ali popolna zapora svetlino plovila je posledica širjenja intime (in v nekaterih primerih - zaradi tromboze).

razlogi

Etiologija bolezni ostaja neznan Takayasu. Glede na sistemski znaki sindroma, lahko prevzame vlogo okužb, vendar pa vzročna patogenov ni bila opredeljena. CD8 + T celice - glavna sestavina vaskularnih infiltratov, da loči te bolezni na velikanski celičnega arteritisa. Verjetno je, da se poškodbe celic gladkega mišičja, posredovano z učinkovanjem citotoksičnih CD8 T celic infiltrirajo tkiva zaradi por, ki tvori encim perforin in grancima B.

Vloga citolitični poškodba tkiva posredovana s CD8 T celic smo potrjuje dejstvo, da so nekatere molekule HLA razreda, zlasti HLA-B52, izražena pri bolnikih, pri večji količini. CD8 + T celice prepoznajo antigene se veže na molekule HLA I razreda.

Vloga CD44 T-celic in poškodb ožilja v makrifagov nejasna. Pojav osrednja limfocitno infiltracijo v adventicijsko in kopičenje T-celic v okolici vasa vasorum endotelijskih za zmanjšuje verjetnost udeležbe v patogenezo AT.

Video: Človek je, in ne pulz. Kaj je artritis, Takayasu

simptomi

Pogosto je prvi znak bolezni Takayasu postane sistemski vnetni sindrom, povišana telesna temperatura, nočno potenje, splošno slabo počutje, izguba apetita, izguba telesne teže, in razpršeno bolečine v mišicah. Ti simptomi so pogosto zamenjali za manifestacijo nalezljivih bolezni. Nastajajoča (pogosto več let) ishemični zapleti, neposredno odražajo žilne bolezni, ki jih ta bolezen povzroča.

Karotidno in vretenc arterije povzroča nevrološke in očesnih simptomov, vključno omotica, zvonjenje v kotih, glavoboli, omedlevice, kapi in motenj vida. Pozna simptomi vključujejo atrofijo mišic na obrazu, in občasno šepanje spodnje čeljusti. Okluzivna od brachiocephalic trupu in subklaviji arterije krši prekrvavitev zgornjih okončin, ki se kaže klavdikacije roko, pomanjkanje impulzov in krvnega tlaka razlike v učinkovitosti. Diagnoza pomaga sluha zvoke.

srčne bolezni, vključno s koronarno boleznijo srca, aritmije in srčno popuščanje, verjetno zaradi aortitis ascendentne aorte ali hudo hipertenzijo. Aortna regurgitacija, hud zaplet, ki zahtevajo posebno pozornost - posledica aortne dilatacijo. Vključenost koronarnih arterij v patološkega procesa lahko neposredno ali posredno, s klasično znaki ishemije miokarda. Postopno povečanje anevrizme in možne pretrganja - glavni problem pri Takayasu bolezni aortne loka in padajoče del. Bolniki iz Indije, Kitajske in Koreje pogosto lezije abdominalne aorte in vej (zlasti ledvičnih arterij, ki se kaže renovaskularno hipertenzijo). Proksimalna dela iz mezenterićne arterij trpijo manj, vendar prebavne motnje (slabost, bruhanje in ishemična črevesna bolezen) pri bolnikih s Takayasu boleznijo pogosto pojavljajo.

diagnostika

Kombinacija vazookklyuzionnyh spremeniti in sistemsko vnetje pri mladih bolnikih vedno zahteva izključitev Takayasu bolezni. Ponavadi je diagnoza na osnovi značilnim vzorcem v žilni slikanje. Če želite opraviti biopsijo je le redko mogoče. Ti standardni angiografijo ima diagnostično vrednost z ustrezno kliniki. angiografijo razkriva dolgo zoženje prizadete arterije z močno mrežo zavarovanju plovil v naprednih primerih. Kot pri velikan celic arteritis, standardni angiografijo v mnogih primerih se uporablja tudi za natančno merjenje osrednji aorte pritisk.

Obstaja več neinvazivni slikovne tehnike, informacije pri ocenjevanju napredovanja okluziji, pa niso standardizirana, še naprej aktivno raziskovanje. Veliko večji problem kot stopnja zapore, za rezultat vnetje slikanje predstavlja dejavnost. MRI je pri ocenjevanju lokalizacije poškodbami ožilja in obseg sprememb v žilne stene in svetlino plovil zdaj skoraj nadomesti standardno serijsko angiografijo. MRI ali MRA je nujno za dolgoročno spremljanje Takayasu bolezni, kljub temu, da je pravilna razlaga sprememb ni vedno mogoče. MRI je pomembno pri nadzoru dinamike vaskularno stenozo tako, saj vam omogoča primerjavo rezultatov raziskave izvajajo v rednih časovnih presledkih. Ultrazvočni Doppler učinkovita v študiji plovil vratu. Računalniška angiografijo se uporablja za oceno stanja aorto in bližnjih plovil, vendar pa še vedno potekajo raziskave o učinkovitosti te metode. Vloga pozitronska emisijska tomografija, da prepoznajo vnetje v teku (aktivnost epileptičnih napadov, ki izhaja iz celjenja ali fibrozo) ni nameščen.

zdravljenje

Video: Elena Malysheva. Takayasu je arteritis

Čeprav včasih Takayasu bolezen spontano preide v remisijo po nekaj letih aktivnega bolezni, v večini primerov pa je napredovanje ali ponavljajoče se seveda zahteva dolgotrajno zdravljenje imunosupresivno. Glukokortikoidi so zdravila izbire. Priporočeni začetni odmerek je drugačna, je treba povprečno spremembo za nadzor žilnih in sistemskega vnetja biti 40-60 mg prednizona na dan. Spremljanje akutnih označevalcev faze (eri grotsitov sedimentacija, C-reaktivnega proteina) pomembno le v nekaterih primerih. V študiji kohorte National Institutes of Health (NIH) je imela aktivno progresivno obliko bolezni v odsotnosti povečanje vsebnosti akutne markerjev faza 50% bolnikov.

Prednizona odmerek je postopoma zmanjšati v skladu s kliničnimi indikacijami in toleranco. Nadaljnje zmanjšanje odmerka se izvaja individualno. Zdravljenje Gpyukokortikoidnuyu treba dopolniti acetilsalicilne kisline ali drugimi antitrombocitna zdravita. Metotreksat 25 mg na teden in povečuje hitrost odpust zmanjšuje glukokortikoidi odmerek, vendar zdravilo ni raziskana (kot tudi druga sredstva, da se zmanjša dozo glukokortikoidov) v randomiziranih raziskav. V nekaterih primerih, učinkovito azatioprin, SDT, takrolimus, in inhibitorjev TNF (vendar so potrebna kontroliranih študijah). Ciklofosfamid Takayasu bolezen, za razliko od drugih vaskulitisi ne dajemo zaradi toksičnosti in negotovo učinkovitosti.

Stenotično spremembe so ireverzibilne. V nekaterih primerih je kirurško zdravljenje uporablja (nastavitev angioplastiko ali stent), vendar v večini primerov ni potrebe za revaskularizacije, kot obilno omrežja zavarovanju plovila razvijejo na Takayasu bolezni. Če pa obstaja potreba po revaskularizacije, daje prednost žilne bypass cepljenje, saj je stent skupaj z visoko stopnjo ponovne zapore. Angioplastiko se uporablja v prisotnosti majhnih področij stenozo. Revaskularizacije ledvičnih arterij ni vedno znižuje krvni tlak, ki je odvisen od lokalizacije škode povzroča renovaskularno hipertenzijo. Odločitev, da se revaskularizacije skupaj s strokovnjaki za zdravljenje hude hipertenzije.

obeti

V zadnjih nekaj desetletjih, je bil Takayasu bolezen šteje iivalidiziruyuschim bolezen. Diagnoza se redko postavi pred spremembami, ki jih daljšem vnetje krvnih žil povzroča. V zadnjih letih izboljšala zgodnja diagnoza pa je bila učinkovita imunosupresivno zdravljenje, skupaj z novimi metodami za kirurško zdravljenje, ki je močno izboljšala napoved za mnoge bolnike. Dolgoročno opazovanje več kot 100 japonskih bolnikih, ki so pokazali, stabilizacijo bolezni v dve tretjini od njih, in razvoj zapletov je prišlo le v 25% primerov. Srčnih komplikacij (kongestivno popuščanje srca, srčne ishemicheskayu bolezen) so glavni vzrok smrti pri teh bolnikih. Pomemben vpliv na izid ima hiter napredovanje aterosklerotičnih bolezni.