Neurofibroma

Video: Operacija - odstranitev možganskih neurofibromas

neurofibroma - benigna tumorja od elementov endoperinevriya, Schwannovih kletok- povezana s sluznico perifernih živcev v koži, podkožju, mehkega tkiva, mediastinuma, s korenin hrbtenjače.

Video: NTV gledalci v samo eno noč, za pridobitev denarja za Artem NTV novice

epidemiologija

Pogostost razvoj tumorjev - 1, 3-4 tisoč ljudi .. Tip nevrofibromatoza mi je prikazan z neonatalno obdobje do 5 let starosti. Nevrofibromatoza tipa II je prikazan v starosti 10-20 let. Družinski primeri so diagnosticirali pri 40-50% bolnikov.

razvrstitev

Tip nevrofibromatoza I, periferne (Recklinghausen bolezen).
Nevrofibromatoza tipa II, centralno (dvostranski akustični).

Etiologija in patogeneza

Tip nevrofibromatoza sem povzroča avtosomno dominantno mutiranega gena lokalizirani na kromosomu 17, ki ima 100% penetrantnih. Tip nevrofibromatoza II mutantni gen usmerjen v avtosom 22.

Klinični znaki in simptomi

Tumorji se nahajajo na prtljažnik, udov, redko na obrazu in vratu.
Klinični variante nevrofibromatozo tipa I (po VV Mordovtseva, 1995):
• s prevlado neurofibromas in nekaj pigmentnih madežev - velika in mala vrsta vesnushek-
• z velikimi vložki in nekaj neyrofibromami-
• pigmentni madeži, kot so pege, v kombinaciji z velikimi obliži brez ali z eno neyrofibromami-
• mešana izvedba.
Rjave lise večja od 0,5 cm in plexiform neurofibromas pojavijo ob rojstvu ali pa do konca 1. leta življenja. Končan elementi razviti v intervalu od 10-20 let.

Diagnoza in priporočene klinične študije

Ko je več oblik diagnoza na osnovi klinične manifestacije. Ko samotnih formacije pokazale excisional biopsijo.
V zgodnjih fazah prevladujejo shvannopodobnye celice kot grozdi vsesplošno celičnih elementov 2 vrsti - z zaobljenimi ovalnim jedrom in eozinofilnim citoplazmi ter podolgovatih celic z fusiform jedru.
Dolgo prisotne tumorji na vmesni stopnji številnih celicah razmeščena polos- neaktivni fazi fibroblastov prevladuje in v manjši meri Schwannovih tipa celic med hudimi fibrozo odsekov.

diferencialna diagnostika

Kožno vreteno celica nevus, multipla leiomioma, mezenhimske pomanjkljivosti v razvoju kože.

Splošna načela zdravljenja

Samotne tumorjev po velikosti podvržemo elektroissecheniyu, kirurški izrezu.
Pri več tumorjev predpišejo sintetične retinoide:
Acitretinom navznoter 50-75 mg 1 r / d 4-11 tednov.

Ocenjevanju učinkovitosti zdravljenja

Na učinkovitost zdravljenja po podatkih iz kliničnih in laboratorijskih raziskav, vključno Podatki o rasti in velikosti tumorjev, vključevanje drugih tkiv in metastaz (maligni tumorji), tumorski ponovitve po njeni odstranitvi.

Zapleti in stranski učinki zdravljenja

Fluorouracilom Mazilo lahko povzroči motnje pri obnavljanju kože, nohtov, las.
Interferon zdravila lahko povzroči letargija, povišana telesna temperatura, bolečine v sklepih, kožne alergijske reakcije.
Klobetazol pri lokalni uporabi lahko povzroči atrofijo kože, oslabilo njegovo pregradno funkcijo. Možni sistemski učinki med absorpcijo zdravila skozi kožo.

Napake in nerazumno imenovanje

Da bi preprečili travmatizacija malignosti ni priporočljivo poškodb, prekomerna izpostavljenost soncu, pretirana uporaba dražilnih snovi.
Acitretinom nezdružljiva s tetraciklini, metotreksatom, drugih retinoidi.

obeti

Ko samotnih lezije - ugodna. Zapleti bolezni - malignosti tumorjev, zlasti plexiform neurofibromas.

Zdieľať na sociálnych sieťach:

Príbuzný