Phakomatoses - živčnih bolezni
Video: Vse bolezni živčevja. Psihosomatika. SV Kovalev
Video: Da, vse bolezni - od živcev! Bolezni prebavil in psihosomatika.
Phakomatoses - skupino podedovanih bolezni, ki prizadenejo kožo in živčni sistem.
Nevrofibromatoza - splošno ime dve različni genetske bolezni, ki povzročajo razvoj več tumorjev (neurofibromas).
Nevrofibromatoza tipa 1 (Recklinghausen bolezni) - pogosto avtosomno dominantna bolezen značilna prisotnost multiple con hiperpigmentacija, kože in podkožnega tumorjev. Mutacija odgovoren za razvoj tipa nevrofibromatoza 1, zaznana na 17. kromosomu v regiji, ki kodira določen protein (neyrofibromin), ki zavira rast tumorja.
Hiperpigmentiranih lise so označene ob rojstvu v različnih delih kože, ki so različnih velikosti in barv. Temnejše lise so barve kave z mlekom. Področja hiperpigmentacija pogosto odkrijejo na območjih pod pazduho in v dimljah. Več malih neurofibromas razvijati ob koreninah, pleksusa, perifernih živcev in so pogosto asimptomatski. Kožne neurofibromas imajo obliko več gostih kože gomoljev, ki se nahajajo vzdolž živcev. V primerih, ko neurofibromas rastejo velika ali odrašča v relativno zaprtem prostoru, na primer na področju medvretenčne foramen, ki jih lahko povzroči stiskanje živcev in sosednjih objektov. Skoraj vsi bolniki na šarenice zaznal majhno hamartomov (Pisz vozlički). Pogosto opredeljena kot duševna zaostalost, hidrocefalusom, deformacijo lobanje kosti, skolioza, hipertenzijo, epilepsijo. Nekateri pacienti razvijejo živčevja tumorjev, vključno gliomom od optičnih živcev, feokromocitom, meningiomom, kot tudi levkemija in ščitničnih tumorjev.
Nevrofibromatoza tipa II je dedna kot avtosomno dominantno lastnost, ki pa gen se nahaja na kromosomu 22. Ta vrsta nevrofibromatozo pojavlja veliko redkeje in je značilna dvostranskih manj enostranskih sluha neuromas (vestibularnega-polževim) živci in manj izrazitih kožnih sprememb. Polovica bolnikov zaznali sive mrene. Včasih nevrinom druge lobanje in hrbtenice živce in drugih intrakranialne ali paravertebral tumorjev, kot so meningiomom in glioma.
Zdravljenje.
Po pričevanju kirurško zdravljenje. Prognoza bolezni je odvisna od dostopnosti za odstranitev možganov in hrbtenjače tumorji vrvjo.Gomolji skleroza - dedna bolezen označena z tumorskih podobni izrastki iz glia v možganih, ki se manifestira v otroštvu. Značilna triado: progresivna demenca, epileptičnih napadov in pigmentirano adenom lojnice na obrazu. Slednja se nahaja na licih v obliki "metuljčka" in imajo obliko rožnate, rumene ali rdeče papule. Obstajajo tudi pigmentirani in depigmentiranimi vložki, podkožne fibrom. V ledvenem predelu se včasih zazna vrsto hrapavosti kože ( "shagreen"). Pogosto obstajajo tudi srčne tumorji, bolezen policističnih ledvic, intracerebralno poapnitev. Bolezen napreduje počasi, ampak kot rezultat bolnikov z demenco zahteva stalno skrb in nadzor.
Zdravljenje vključuje uporabo antiepileptikov.
Sturge-Weber bolezen (nevoid amentia) označena s angiomatous starostnih peg, zlasti v prednjem območju in epileptični napadi. V večini primerov, poleg tega označene duševno zaostalost, hemipareza na nasprotni strani pigmentne lise, hemianopsia. V radiographing v parieto-temenske regiji zaznati kalcifikacija ovoja.
Prognoza je odvisna od tega, ali uspe odpraviti epileptične napade. V ugodnem primeru, psiho ne more vplivati in otroci so običajno v razvoju.
Video: Kako za zdravljenje psihosomatskih bolezni (2016)
Centralni živčni sistem- Živčni sistem
- Neyrometabolicheskie dedna bolezen - živčnih bolezni
- Paraneoplastični sindrom - nevropatija
- Simptomi možganskih ovojnic - živčnih bolezni
- Torakalgiya - bolezni živčevja
- Cervicalgia in cervicobrachialgia - bolezni živčevja
- Preprečevanje naknadnega kapi rehabilitacijo - živčnih bolezni
- Tuberkulozne meningitis - živčnih bolezni
- Akuten razširjen encefalomielitis - živčne bolezni
- Brain absces - živčnih bolezni
- Subakutni sklerozirajoči panencefalitisa - živčne bolezni
Shell možganov, likvor - bolezni živčevja- Stiskanje možganov - živčnih bolezni
- Posledice pretresa možganov - živčnih bolezni
- Družinska spastično paraplegijo - živčnih bolezni
- Večkratna mononeuropathy - živčnih bolezni
- Davica polinevropatija, demielinizacijske poliradikulonevropatija - bolezni živčevja
- Spinal amyotrophy - živčnih bolezni
- Zastrupitve z ogljikovim monoksidom - živčnih bolezni
- Zastrupitev z bakterijskim toksinom - nevropatija