Patent ductus arteriosus - prirojeno srčno boleznijo

Video: patent ductus arteriosus

Patent ductus arteriosus - plovilo, skozi katero ne izgine po rojstvu, nenormalno komunikacijo med aorto in pljučno arterijo.
Ductus arteriosus - potrebno anatomske strukture v cirkulacijski sistem plodu zagotavlja vrsto ploda obtoka. Po rojstvu, s pojavom pljučno dihanje funkcionalne potrebe, da izgine, in postopno obliterans toka. Funkcija tokom se prekine skoraj takoj po rojstvu in se nadaljuje močno zmanjšano prostornino ne več kot 15 -. 20 ur Postopek zapiranja anatomsko vod traja največ 2 - 8 tednov.

epidemiologija
ductus arteriosus je 9,8% vseh bolezni srca in ožilja. Napaka se pojavlja v skoraj 2-krat pogosteje pri ženskah.

Patološka anatomija
Arterijska vod odstopa od aortnega loka nasproti subklaviji arterije slabo v poševni smeri anteriorno in navzdol, ki spadajo v razcepu pljučnega debla in delno v levo pljučno arterijo.
Kanal ima obliko valja ali prisekanega stožca dolžine 10 - 25 mm in širino 20 mm.
Deblo in veje iz pljučne arterije razširjene. V majhnih pljučnih arterij in arteriol, z razvojem pljučne hipertenzije, so značilne morfološke spremembe - mišično-fibrotične degeneracije sten posode in znižanja svetlino. Vedno večje število arteriovenske in arteriovenskega arterijske anastomoze.
Dimenzije so zmerno povečana srce zaradi hipertrofije levega srca, in z razvojem pljučno hipertenzijo - desno prekata.
V srčnim popuščanjem, da je dilatacija srčne votline.

ožilja, dinamika
V ductus arteriosus pod vplivom tlaka gradienta med aorto in pljučno arterijsko odsek krvi s kisikom iz aorte teče v pljučni arteriji, in nato - v pljučih. Plovil na pljučnega obtoka, ona gre na levi strani srca in aorte. Ponovno kroženje dodatne količine krvi v pljučih vodi do preliva svojo vaskularno povirje, povzroči povečano dela leve atrij in prekatom, povzročanja hipertrofijo in dilatacijo.
Obseg arteriovenskega šanta odvisen od premera cevi, razlika v tlaku med indeksoma aorto in pljučno arterijo in razmerja žilni upor v obtoku majhne in velike kroge.
Zaradi velike rezerve zmogljivosti ožilni v pljučih še dlje odvajanje krvi pri otrocih, ne služiti pljučne hipertenzije. Robnega upora v pljučih imajo normalno ali nekoliko zmanjšan. Povečanje tlaka v pljučni arteriji, celo v veliki meri, je večinoma posledica "prenos" pritiska na aorto v prisotnosti širokega komunikacije med plovili. Resetiranje povzroča glasnost prekata preobremenitve. To je prva faza bolezni - primarna adaptatsii- stopnja v tem obdobju lahko pojavijo motnje krvnega obtoka in kritično stanje pacientov s skoraj 20% smrtnosti, če je postopek ni pravočasno postavil.
Druga faza - faza relativne nadomestila, ki se običajno pojavlja v starosti od dveh do treh let, in še vedno v prvih dveh desetletjih življenja. To je značilno dolgo tekočine preobremenitev majhen krog, razvoj relativno stenozo levem atrioventrikularni odprtino, širitev levi atrij, zmerno povečanje tlaka v pljučnih žilah, kar povzroči povečanje tlaka v pljučni arteriji in povzroča sistolični preobremenitev desnem prekatu. Žilni upor v pljučih ostane normalno ali rahlo povečala zaradi krča na arteriol.
Z nadaljnjo naravni potek bolezni pride do preureditev majhnih pljučnih žil, arteriol, dokler nepopravljivih Sklerotičan sprememb. Vse to vodi k povečanju pljučnega žilnega upora, zmanjša paralelno s poznejšo inverzije. Zvezek obremenitev na levi zmanjša prekata in sistoličnega preobremenitve pravih povečuje prekata. Tako da je faza tretji fazi sekundarne Sklerotičan spremembe pljučnih plovil, v katerih značilnosti fade kraju samem, in začnejo prevladovati klinične znake pljučne hipertenzije.

klinika
Klinični simptomi bolezni in lahko variira v odvisnosti od stopnje hemodinamičnih motenj. Pri novorojenčkih z velikim premerom cevi, od prvih dni življenja razvili slaba prekrvavitev, se lahko ponovi pljučnico. To otežuje potek bolezni in je usodna v prvem letu skoraj 20% primerov. Pri bolnikih z majhnim vodu, simptomi razvijejo počasneje in najhujša zaplet, ki se pojavljajo v starejših letih, je pljučna hipertenzija, kar je 14% je Sklerotičan narave. Bakterijski endokarditis in endarteritis pojavi pri približno 5% primerov. Še bolj redek zaplet vod naravni pretok pomanjkljivost je anevrizma s sledečo rupture.
Pričakovana življenjska doba bolnikov s ductus arteriosus ne presega 25 let.
Spontano zaprtje ductus arteriosus je mogoče, vendar je zelo redka.

pritožb bolniki z ductus arteriosus nespecifično. Najpogostejše so utrujenost, kratka sapa med vadbo. Pri starejših bolnikih občutek motnje, palpitacije. Pogosto razvije pljučnica. Bolniki pogosto zaostajajo v telesnem razvoju. Bledo kožo, vendar pa je pri majhnih otrocih z vzklikom, lahko naporno zdi cianoza, kar je jasno izraženo v spodnji polovici telesa, predvsem v spodnjih okončinah. Značilno je, cianoza izgine takoj po vadbi. Odporen cianozo zgodi samo pri odraslih in navedbo povratne shunt zaradi Sklerotičan oblik pljučne hipertenzije.

Pregled in palpacija srca
Pogosto, lahko ugotovite, pritisk v prsih, v obliki "srca grbo", in okrepiti, jasno viden utrip v prsih v projekciji srčne konice. Palpacija prsih določimo sistolični sistolične kot trepetanja v osnovi projekcij srca.

tolkala
Heart meje razširili, vendar je njihova numerične vrednosti so lahko različne. Posebni diagnostične informacije daje študijo srčni utrip in krvni tlak. V tipičnih primerih, ko veliko arteriovenoznem shunt, hiter srčni utrip, visok. Včasih celo uspe povedati razlike v amplitudo impulza nihanja v desno in levo roke. merjenje krvnega tlaka kaže večjo impulza amplitudo zaradi zmanjšanja diastoličnega tlaka, ki se lahko zmanjša na nič.

avskultacija
Avskultacija razkriva glavno klinično diagnostično funkcijo podpredsednika - grobo, "stroj" sistolični - diastolični šum v drugem medrebrni prostor levo od prsnice. To je dobro auscultated v interskapularnega plovila območja in vratu. Diastolični komponenta bolje izkoristiti, ko prisilno zadrževanje diha (manever po valsalvi). Vendar pa je to lastnost hrup določena le, če je velik ponastavitev arteriovenoznem. Z zmanjšanjem ponastavitev zaradi razvoja pljučna hipertenzija prvi hrupa zmanjšano intenzivnostjo, lahko le kratek sistolični šum pozneje auscultated. Pri bolnikih z enakim tlakom v velikih in majhnih obtoka vice skoraj "Afonichev". Vendar pa v tej fazi odpovedi razvoja bolezni se pojavi pljučne arterije ventil, ki se kaže poseben avskultacija diastolični hrupa Graham - Stille.
Srce se sliši yasnye- diagnostika pomembna je krepitev II ton pljučni arteriji. V večini primerov, se ton ne poveča samo, ampak tudi po delih. Kjer je druga komponenta pljučna posebej poudarjena. Glede na intenzivnost njenega dobička se lahko izvede na obseg pljučne hipertenzije.
Včasih preko vrha srca auscultated mezodiastolichesky hrup relativna stenoza ali sistolični šum relativna insuficienca mitralne ventil. V nekaterih primerih so v kombinaciji s III ton.

diagnostika

elektrokardiogram
EKG ne zazna določene spremembe. Zaznavnih sprememb upoštevati vrsto in vrednost srčne preobremenitve, odvisno od stopnje hemodinamičnega nestabilnosti.
Električna os srca se lahko nahajajo običajno zavrne ali levo. V zmerno pljučno hipertenzijo opaziti hipertrofijo obeh prekatov. Z zmanjšanjem arteriovenskih shunt postane bolj izrazit desno hipertrofijo prekata.
Ko Sklerotičan oblika fiksno dextrogram pljučne hipertenzije, hipertrofije desnega prekata izoliramo.

radiografija
Ko rentgenologicheskomissledovanii označena povečano žilno vzorec v pljučih. Intenzivnost resnosti njegovega daje kakovostno predstavo o obsežnosti arteriovenske obvoda. Ko Sklerotičan obliko pljučne hipertenzije radiografiji slikovnih vaskularnih sence v različnih posebnih sprememb v pljučih. V prisotnosti velike količine močno vaskularnih senc radikalno pljučni izrazito izčrpavanje vaskularno vzorec na obodu. Dimenzije so zmerno povečana srca zaradi hipertrofije levega prekata in levi atrij. Z razvojem pljučno hipertenzijo in desni prekata povečala. Arc izbuljene pljučne arterije debla in veje svoje razširjene, okrepila svoj utrip. Razširjen in naraščajoče aorto, je izrazil globoko utripajoča.

Video: Emil Kazantsev

ehokardiografija
Velikega pomena za diagnozo pomanjkljivosti imeetdoplerehokardiografiya, na kateri se curek lahko zazna refluks krvi iz aorte v pljučni arteriji je dilatacija levega komor srca in stopnjo pljučne hipertenzije.

Katetrizacijskega votline
Kateterizacijo razkriva številne diagnostične funkcije podpredsednika in ugotoviti stopnjo hemodinamičnega nestabilnosti. Diagnostika obratni absolutna, če je med kateterizacijo mogoče izvesti sondo s pljučno arterijo skozi vod v padajočem aorte. Dovolj za zanesljiv diagnostika obravnava in poveča nasičenost s kisikom v krvi v pljučni arteriji za več kot 2 vol.% V primerjavi z vzorci, vzeti iz desnega prekata.

aortography
Informativni za diagnozo napak retrogradno aortography z uvedbo kontrastnega sredstva v naraščajočem aorto. Angiograms videti na hkratni nasprotju aorte in pljučne arterije v kateri kontrastno sredstvo poteka skozi arterioznega duktusa.

zdravljenje
Na diagnozo ductus arteriosus so absolutne indikacije za operacijo. Optimalna starost za kirurgijo 2 - 5 let. Vendar pa je v zapletenem starosti bolezen merilo ni kontraindikacija za operacijo.
V prisotnosti pljučne hipertenzije kirurški bolniki navedbi II - IIA hemodinamičnih skupin in je kontraindicirana pri bolnikih hemodinamično IIIB skupino, kot tudi bolnike z nepovratnim spoju.
Patent ductus arteriosus s bakterijski endokarditis, endarteritis ali srčnega popuščanja zapleteno, je zdaj uspešno deluje po ustreznem zdravljenju.
Indometacin, zavirajo sintezo prostaglandinov, ki se je začela v prvih dneh po rojstvu, vodi k zmanjšanju ali celo zaprtje duktusa. Za enteralno zaprtju pripravi zahtevek za ductus arteriosus po različnih avtorjev, znaša 18 - 20%, in z intravenozno injekcijo - 90%. Indometacin se daje intravensko v višini 0,2 mg / (kg / dan) za 2 - 3 dni. Kontraindikacija za zdravljenje, ledvična odpoved, enterokolitis, poslabšano strjevanje krvi in ​​bilirubinemija kot 0,1 g / l.
Razvita kirurške manu zdravljenja. Kanal je zaprt, bodisi z jutranje svoj dvojni ligature, ali njegovega sečišča s poznejšo šivanja obeh koncih. Na voljo je tudi način šivanja kanal tantal posnetkov.

Video: Zbirka sili! Ovsyankina Daria

Rezultati
Pooperativna smrtnost je nizka. Z visoko stopnjo nekoliko pljučno hipertenzijo poveča umrljivost postoperativni.
Dolgoročni rezultati kirurškega zdravljenja ductus arteriosus kažejo, da lahko pravočasno kirurgija doseči popolno okrevanje. Pri bolnikih s hudo zaradi pljučne hipertenzije delovanja odvisna od reverzibilnosti strukturnih in funkcionalnih sprememb pljučnih žil in srčni mišici. V prisotnosti organskih sprememb v pljučnih žil popolno normalizacijo hemodinamskih, praviloma ne pride, ampak znatno izboljšanje učinkovitosti dokazuje učinkovitost kirurškega zdravljenja.
Vsi bolniki IIIB hemodinamičnih skupine, v kateri obschelegochnoe upor je več kot 75% perifernih prepozno po operaciji obstaja visoka stopnja pljučne hipertenzije zaradi aterosklerotičnih sprememb v žilah pljuč.