Pljučna atrezija brez prekata septalna napake - bolezni srca in ožilja otrok

Video: Delovanje prenos velikih plovil (pljučno arterijo in aorto)

Ko je ta anomalija popolnoma kondenzirana loputo ventili pljučni arteriji in atreziruetsya izhodnega trakta desnega prekata. Včasih se je ta povečala v velikosti. Ker je zaprto votlino, kri na desni atrij skozi ovalno okno vstopi v levi atrij, ki je pomešan s krvjo in pljučne žile nadalje voden do levega prekata, s katerim je ta mešana kri izbija v aorti. Pljučna krvni pretok vzdrževan z arterioznega duktusa. Poleg tega so bolniki z majhno votlino desni krvi prekata njih s sinusnim kanalov posredovane v koronarne arterije in nato vstopi v aorti retrogradno. Kadar je mogoče opaziti srednja ali velika prostornina na desni prekata trikuspidalne ventila, s čimer se praznjenje pravo prekat.
klinične manifestacije. Po zaključku v prvih dneh življenja arterioznega duktusa pri otrocih s pljučno atrezija brez prekata septalna napake razvije izrazit cianoza. Nezdravljeni bolniki v večini primerov umre v 1. tednu življenja. Fizični pregled pokaže izrazit cianoza in znaki sindroma dihalne stiske. Auskultiruetsya nerazdvoenny II srce zvok, hrup običajno ni določena.
Elektrokardiografija ima diagnostično vrednost, s katero skoraj vedno prepoznajo lokacijo sprednji osi srce QRS med 0 in + 90 °. Visoka P koničasti zobje kažejo na povečanje velikosti desni atrij. Obstajajo znaki razširjenosti električne aktivnosti levega prekata ali hipertrofijo, se desnega prekata električna aktivnost znatno zmanjšana. V nekaterih primerih, ko je veliko desnega prekata votline kaže znake hipertrofije.

Sl. 11-34. Gibanje desnem prekatu pri pljučna atrezija z nepoškodovano prekatom prekata (pogled na stran). Pravica angiogram prekata zabeležili pred operacijo, pri bolnikih, starih 2 dni (a). Prekata votline majhnosti, začetna pljučna oddelek atrezirovan. Kontrastno sredstvo v pljučni arteriji ne pridejo. Angiogramu istega pacienta v starosti 2 let (b) za valvotomii in uvedbi shunt med aorto in pljučno arterijo. Izhodna zmanjšal trakt desni prekata pa je standardna velikost nasprotju pljučne arterije. levo votlina prekata se poveča, vendar se razlikuje trabekularni strukturo in močno hipertrofirane. Angiogramu bolnika se stara v letih (c) so imeli operacije: velikost in struktura po desni prekata v normalnih mejah.

Določeno z rentgenskim variabilnosti v velikosti srca, znatnega izčrpanja pljučnega vzorca. Ehokardiografija vam omogoča, da določi velikost desni prekata in trikuspidalne ventil. Z katetrizacijskega Zaznali hipertenzije pravico svojih delov, pri prekata - desnega prekata razširjena votlina izhodno pot njegova atrezija, trikuspidalne ventil regurgitacija stopnjo in miokardnega sinusoids znotraj tega toka v koronarne arterije.
zdravljenje. Izboljšanje nujne medicinske in kirurške obravnave prispeval k bolj ugodno prognozo. Uvedba prostaglandin E1, ponavadi ohranja ductus arteriosus odprt do časa operacije (glej. Točko 11.13), kar ima za posledico zmanjšanje hipoksemijo in acidozo, ki izhaja iz katetrizacijskega, angiografijo in med operacijo. Da bi zmanjšali oviranja na desni ventrikularni izhodno kartico lahko reši s pljučno loput arterije ventil (valvulotomy). Hkrati sklenjeno ustrezno pljučne pretok krvi prekriva aortolegochny anastomoze. Nekateri strokovnjaki so prejeli zadovoljivih rezultatov po operaciji za izhod razširitveno kartico in prekrivajoče obliži za. Namen operacije je stimulacija desnega prekata in zvišuje iztok iz nje in za zagotovitev ustreznega pretoka krvi skozi je pljučni spoj prekriva. Kasneje, z možnostjo, da izvede ponovljeni, bolj temeljito raztelesbe ventilnih loput in zapiranje mešalnega ventila (sl. 11-34).

Video: Prenos velikih arterij