Prirojena stenoza odprtine levo atrioventrikularne - bolezni srca in ožilja otrok

Ta relativno redka anomalija pojavi samostojno ali v kombinaciji z drugimi srčno napako. Slednje vključuje ductus arteriosus stenozo in aortne koarktacija. Leva atrioventrikularni ventil je v tem primeru drugačen lijakasto zasnovano, ponjave njene odebeljena in tetive pramenov so skrajšane in deformiran.
Simptomatike se običajno pojavi v prvih 2 letih življenja. Otroci so zamudo razvoj in, kot pravilo, je opazno oteženo dihanje. Zanje je značilno cianozo in bledica kože, periodičnega pljučni edem in kongestivno srčno popuščanje epizode. Srce navadno poveča po velikosti zaradi ekspanzije in hipertrofije desnega prekata in leve atrij. Večina bolnikov z sistolični šum auscultated praskami, nato pa z glasnim tonom I, vendar simptomi avskultacija lahko sorazmerno blag. Drugi srce zvok je glasen in razvejano. Mogoče klikne odprtje levem atrioventrikularni ventil. V EKG znaki hipertrofije desnega prekata, je tine P ni spremenila, dvojno grbasti ali opozoril. Z rentgensko ugotovljenih značilnosti vključujejo povečanje v levem atriju in desni ventrikel in pojave stagnacije v pljučnih žilah. Na ehokardiogramom navedeno številne značilnosti, ki sestoji iz zgoščevalno lopute levo atrioventrikularni ventil, zmanjšuje kot nagiba segmenta E - F in povečavo levi atrij z nespremenjeno ali zmanjšanje velikosti levega prekata. Razmerje med obdobji sistoli (obdobje časa predyzgnaniya in izgon) desnega prekata povečala. Ko se dvodimenzionalni skeniranje v realnem času, je kratka os je znatno zmanjšanje diastoličnega razsežnosti ust ventila. Ta metoda omogoča merjenje in obseg usta. Na katetrizacijskega določitev povečanja tlaka v desnem prekatu in pljučne arterije klinasti tlaku prepoznajo povezanih nepravilnosti, kot so ductus arteriosus. Na angiokardiogramme vidim upočasnjeno praznjenje levi atrij.
Prognoza je ponavadi neugodno. V večini primerov otrok umre v prvih 2 letih življenja. kirurški rezultati zdravljenja so mešani. Operacija vključuje protetiki levem atrioventrikularni ventil.