Zožitvijo pljučnih vej arterij - bolezni srca in ožilja otrok

Video: Dva kroženje

Osnova nepravilnosti vključeni eno ali več področij zoženja glavnih vej pljučne arterije. Razlikovati je manjša, razširjena, lokalizirana in več stenoz. Ta anomalija je pogosto povezana z drugimi kongenitalno srčno napako, od katerih je najbolj pogost valvularne pljučne zaklopke, Tetralogija Fallot, ductus arteriosus, gre za napako interventricular in interatrial pregradnimi stenami in supravalvular aortno stenozo. Pri nekaterih bolnikih s periferno lokalizacijo stenoze opazili družinsko nagnjenost k. Visoka frekvenca odkritih nepravilnosti pri dojenčkih s sindromom prirojenih rdečk. Dojenčki supravalvular aortno stenozo kombinaciji z zožitvijo pljučnih vej arterij in idiopatsko hiperkalciemije.
Na nizko stopnjo stenoze izrazite spremembe v pretoku krvi v pljučnih plovil ne pride. Več pomembnih stenotično območja so odgovorni za povečanje pritiska na desni prekata in pljučno arterijo na mestu, ki se nahaja proksimalno na grlu. Izolirano stenoza od vej pljučne arterije lahko sum hrupa, ki jih je mogoče slišati na različnih delih hrbta prsih in spredaj. Ponavadi se pojavljajo v sistoli, lahko pa stalna. Včasih zaznati pri novorojenčkih so sčasoma izginejo, kar kaže na možnost spontanega korekcijo malih stenoze. Pogosto spremlja to anomalijo, določeno s spremljajočimi telesnih znakov anomalije, kot so tetralogije Fallot. V izrazito stenozo pljučne vej arterij pojavijo na dokazih EKG desnega hipertrofijo srca.
V redkih primerih se kardiomegalija na prsih rentgensko določiti in izbočen loka pljučni arteriji. Pljučna risba, kot pravilo, se ni spremenila, v nekaterih primerih, videl senco majhnega pajka. Ko pljučna arteriography pokazala poststenotic vazodilatacijo, katetrizacijskega pod - tlakov med proksimalen in distalen del spletnega mesta omejitve. Med sočasno preprečuje iztekanje krvi na desni prekata tlačnega gradienta ni mogoče zaznati, ker v tem primeru tlak v glavnem pljučne arterije ostane znotraj normalnega območja ali zmanjša. Bolniki s hudo stenozo tako arterije in njenih glavnih vej, ki so potrebni za delovanje. Proizvajajo resekcijo zožitve. V tem povezanih anomalij, kot tetralogije Fallot ventila ali pljučne arterije stenozo, stenoza odpraviti njegove veje med ostankom operacijo. Pulmonalno več stenozi ne veljajo za kirurško korekcijo.