Koarktacija aorte - bolezni srca

Video: koarktacija aorte. prirojene

Koarktacija aorte se imenuje nenormalno zoženje lokalno do popolnega zaprtja lumen aorte kjerkoli PA nad njo prsni ali trebušni oddelek. Najpogosteje se nahajajo na območju koarktacija aortne prevlake, da je kratek segment aortnega loka med krajem izvora v kazenski subklaviji arterije in sotočju arterioznega duktusa (sl. 105) ali vstavitvijo njegovega vezivnega rudiment tkiva. Eastern Promises je približno 70% vseh prirojenih srčnih napak.

Patološka anatomija.

Za anatomsko značilnost omejitev tipa koarktacija aorto v omejenem prostoru s spremembo aortne stene Sklerotičan sprememb plovila zgornji polovici telesa, razvoj zavarovanju plovil, anoksijskih spremembe v srčni mišici.
Razvoj Usilepnoe od zavarovanju plovil, ki izvajajo kri prehaja od vrha aortne poststenotic del, izoliranega koarktacija lastnosti. Še posebej pomembna širitev podvržemo subklaviji arterijo, aksilarno arterije veje in drugi. Notranjega prsnega koša arterije anastomozah z razširjenimi medrebrni arterij, ki tvorijo na spodnjem robu uzuratsii III-VII reber.
V kombinaciji z drugimi motnjami koarktacija pridruži anatomske spremembe značilne za te nepravilnosti.
Hemodinamika. Pri bolnikih z koarktacija aorte močno razlikuje aortne konstrukcijo stene, njegove elastične lastnosti zmanjša, raztezek zmanjša. Obilno rast zavarovanj med zgornjo in spodnjo polovico telesa vodi k dejstvu, da lahko njihova skupna razdalja presega normalne aorte lumen.

Sl. 105. Shema hemodinamični koarktacija aorte. BA - brez imena arteriya- Lozano - levo skupne karotidne apteriya, LPA- levo subklaviji arterijo.
Pride do povečanja pritiska v levega prekata, ki je lahko v nekaterih primerih zelo vysokim- včasih več kot 300 mm Hg. Art. Sistolični krvni tlak v aorti je tudi bistveno poveča nad zožitve, sistolični tlak gradient zabeležena na ravni zožitve. Diastolični tlak v aorti in v mnogih primerih povečala.
V primerih pogosto koarktacija kombinaciji z zgodnje ductus arteriosus, pljučne hipertenzije zaradi, prvič, veliko večje od normalnega, aortna, pljučnega tlaka gradient, po drugi strani pa dejstvo, da pogosto velik koarktacija ductus arteriosus premer.
Srčna izhod se običajno ne zmanjša, in včasih celo povečala.
Tako je, ko je tam koarktacija sistolični in diastolični hipertenzija v zgornji polovici telesa, ki določa glavne klinične manifestacije pomanjkljivosti.
Simptomatike. Pri majhnih otrocih se lahko koarktacija aorte vodi v razvoj kongestivnega srčnega popuščanja v prvih 3 mesecih življenja. Diagnoza je s pulseless stegnenice arterij. Palpacija bi moralo biti sestavni del rednega pregleda novorojenčka. To niso tipične avskultacija. Ponavadi auscultated sistolični šum v drugem medrebrni prostor na desni strani prsnice. rebra Uzuratsiya pri otrocih je zelo redka.
zdravljenje odvisnosti od drog bolnikov s strmo koarktacija v neonatalnem obdobju in v prvih mesecih življenja, je le redko učinkovita. Zato je zgodnje kirurški posegi v teh otrok je bistvenega pomena. Connors sod. (1975) menijo, da so bili postopki pokazali nobenega bolnika z koarktacija aorte z odpovedjo levega prekata pred starosti 1 leta, saj izkušnje kažejo, da je, čeprav je stanje nekaterih otrok v prvih 24-48 urah medicinskega zdravljenja in izboljša resnosti stanja večina od njih kmalu še bolj poveča. Pomembno vlogo pri tem igra veliko hipertenzijo v zgornji polovici telesa in konstantni obremenitvi na levega prekata, ki je hujši v primeru povezanih nepravilnosti, poleg ustvarjanja koarktacija aorta dodatno obremenitev na levega prekata.
Priprava za operacijo je aktivno terapiji z diuretiki in digitalis.
Večina otrok v zgodnjem otroštvu je klinična slika bolezni ni izrazil. Pri oblikovanju zadostnega pretoka zavarovanja, tudi pomembno aortno stenozo ne povzroča nobenih pritožb. Razvoj simptomov je ponavadi posledica hipertenzije in nezadostnega krvnega obtoka spodnjih okončin. Stenoza se v veliki meri običajno kaže med 10-20 let življenja, ko vsaj zorenja bolnik povečuje potrebo po preskrbe s krvjo, medtem ko je lumen aorte na mestu od zmanjšuje z rastjo ne povečuje.
Pritožbe so redki, včasih moti pekoč občutek in toplote na obrazu, občutek teže v glavi, glavobol, občutek pulziranja v glavi in ​​vratu, krči, vrtoglavica, občutek zvonjenje v ušesih, razbijanje srca, oteženo dihanje, pekoč občutek v rokah. V hujših primerih, slabost pojavi, bruhanje, nagnjeni k omedlevica, včasih praznovali hemianopsija ali dvojni vid. Pogosto se pojavijo iz nosu krvavite. Bolniki se pogosto pritožujejo, otrplosti, hladno, teže v spodnjih okončinah.
Nastop otrok s koarktacija aorte daje vtis dobrega prehranskega statusa, in celo dobro zgrajena. Fantje kažejo znake prezgodnjega telesnega razvoja. Dekleta, na drugi strani, so pogosto označeni pritlikava rast in večje skupno infantilizem s primarno insuficienco jajčnikov.
Nekateri bolniki imajo blago hipoplazijo spodnje polovice telesa v primerjavi z pretiranega razvoja ramenskega obroča, včasih označena atrofijo majhnih mišic spodnjih okončin. Koža na spodnjih okončinah, je pogosto bleda in hladna v primerjavi s kožo zgornjih okončin.
Vratne Fosse otipljiv aortno utripanje, je nenavadno močno utripanje karotidnih arterijah.
Zavarovanja cirkulacija se lahko kaže s palpacijo ali pregledom v obliki povečane pulziranja arterije v razširjenem površino prsnega koša ali trebušno steno.
Meje srčnega otopelosti so ponavadi normalno, včasih označeni širitev meja na levi strani. Najbolj pogosti fizični znak - sistolični šum, posluša v atrijsko območju, vendar je ni poslušal vedno. Najboljše od vsega je poslušal na dnu srca, njegov epicenter je v drugem in tretjem medrebrni prostor na levem robu prsnice. Pogosto se je tudi auscultated v vratne Fosse in nad vratne vene. Hrup se izvaja v smeri navzdol vzdolž prsnice meji levo. Pomembna značilnost koarktacija aorte je sistolični šum v razponu med lopatice.
Eden od glavnih kliničnih znakov napake je razlika v velikosti impulza vala na zgornjih in spodnjih okončin. Pulse na radialni arteriji je normalno, vendar pa se lahko bistveno poveča. Na abdominalne aorte in arterij spodnjih okončin ali majhna, da je ali ni zaznati. Včasih obstajajo različni vrednost impulza val tako v radialni arteriji. Pogosto utrip desni strani je močnejši, in na levi strani - močno zmanjša ali ni zaznati. V takih primerih je potrebno imeti v mislih možnost zoženja levi subklaviji arterije ali koarktacija lokacijo na kraj porekla levi subklaviji arterije. Na levi strani zniža temperaturo kože, krvni tlak je lahko nižji kot v desno, včasih pa je manj razvit.
Na sphygmograms stegenske arterije, če je mogoče, da se registrirajo, je majhen impulz val s počasnim vzponom, tvorba "plato" in trajno spuskom- na reovassogramme - znatno zmanjšanje rheographic indeks v spodnjih okončinah.
Ponavadi hipertenzija razvija v poznem otroštvu in puberteti. V večini primerov je zvišanje sistoličnega krvnega tlaka, diastolični krvni tlak običajno nekoliko poveča. Vendar pa s starostjo, diastolični krvni tlak povečuje.
Na spodnjih okončin je znatno zmanjšanje sistoličnega krvnega tlaka je razlika med tlakom na zgornjih in spodnjih okončin včasih doseže 100 mmHg. Art. Pogosto je mogoče meriti v spodnjih okončinah.
Izvor hipertenzije z koarktacija aorte zaradi dva glavna dejavnika: mehanski odpornosti v arterijski posteljo in humoralni predmetov, ki se jih tvorbo znatne količine presornih snovmi zaradi sprememb v pretoku krvi v ledvičnih arterij.
Rentgenski pregled. X-žarki so le redko pokaže, ima značilnost koarktacija aorte. V literaturi obstajajo znaki simptomi, kot so zmanjšanje ali odsotnost aortnega loka na levem robu senci velikih plovil, dvojno zanko aortno loka v posteroanterior projekciji, razširitev ascendentne aorte na desni CONTOUR suprakardialnoy sence spremeniti aorte senco, povezane z oblikovanjem aorte, ki se nahaja pod zoženje ali več, in drugi. Včasih zmerno povečanje levega prekata.
Najpogostejša in pomembna za diagnozo simptoma uzuratsii robov Uzury imajo obliki polmeseca z konkavnost je obrnjena spodnjega roba reber ( "zobati" rebra). Nastanejo iz vdolbine utorov na rebra površini notranja rebra (običajno IV-VIII in njihove hrbtne strani) zaradi pritiska, ki ga hipertrofiranih, dilatativna in odškodninskih medrebrni arterij kljuke. Pri dojenčkih in predšolskem obdobju, so zelo redki, običajno postanejo vidne v drugem desetletju življenja.
Elektrokardiogram. Pri otrocih in mladostnikih na elektrokardiogramu je pogosto zaznati nobene spremembe. Pri odraslih s hudo koarktacija pokazala znake hipertrofije levega prekata, ki je pogosto opaziti nepopolno blokado levi nogi atrioventrikularne paketu.
Kateterizacijo in aortography niso potrebne preiskave s koarktacija aorte. Med retrogradno katetra v aortne sistoličnega tlaka gradientom se zapiše na ravni stenoze. Aortography razkriva stopnjo in stopnjo zožitev aorte (sl. 106).

diagnostika koarktacija na podlagi opisanih simptomov ne predstavlja velike težave. Kljub temu pogosto napake ne zazna v zgodnji, kar ima za posledico zamude v smeri pacienta na operacijo.

Zapleti.

Hude, pogosto usoden zaplet so možganske motnje. Najpogosteje je vrzel arterijske anevrizme, ki povzročajo subarahnoidna krvavitev. Inogday aorte, ekspandira aortne koarktacija pod sedežem, ki se tvori anevrizme nevarno rupture. Obstajajo primeri raztrganja ascendentne aorte. Pri dolgoročni obstoj hipertenzije lahko razvije srčno popuščanje.

Napoved.

Mnogi bolniki živijo normalno življenje in ne bo nobenih pritožb. Vendar pa je večina bolnikov (60-70%), preden doseže starost 40 let umrl. Veliko je odvisno od stopnje zožitev aorte. Če znaki zlobe in razvito promet zavarovanja pojavi v zgodnjem otroštvu, je prognoza ugodna.

Video: "živeti zdravo" od 10. avgusta 2015

gubam zdravljenja.

Sl. 106. Aortogramma bolniku z aortno koarktacija. Puščica kaže konstrikcijo aorte.

Edina obdelava pomanjkljivost - kirurgija. Sestoji iz resekciji aorte in zoženim odsekom ponovna prepustnost ali preko enega konca do drugega anastomozo ali preko žilne proteze. Resekcija aorte je treba opraviti v steno nedotaknjeno.
Neposredni rezultati operacije so ponavadi dobra, vendar daleč v veliki meri odvisen od pravočasnosti njegovega izvajanja. Trenutno obstaja veliko število opazovanj otrok, ki že delujejo na v prvem letu življenja (VI Frantsev, VT Selivanenko, med letoma 1977 in VV Meskhishvili Alexi-et al., 1978, idr.). Analiza teh ugotovitev kaže na visoko učinkovitost delovanja - obstojnih odlične rezultate v smislu do 10 let po njej. Hkrati rezultati kirurškega zdravljenja pri starejših bolnikih ni tako ugoden glede na to, da pogosto ostanejo arterijska hipertenzija, ki je v nekaterih primerih nagnjenost k napredovanju. Takšni bolniki potrebujejo dinamično opazovanje in zdravila in po operaciji.