Izolirani atrijska septalno napak - srčno napako

Atrijska septalno napaka je označena s prirojeno srčno napako, v katerem je sporočilo v desnem atriju v levo skozi luknjo v atrijskega septuma. Ta napaka vseh prirojenih srčnih napak, so pogosto - 7-28% (NM Amosov et al 1962 BA Korolev et al 1969 SL Meshalkin et al, 1969 Peterson, 1967 ...) .

Sl. 75. motenj tokokroga intrakardialno hemodinamika pri bolnikih s primarno napake, interatrial septuma.
Tukaj, kot je na sliki. 76, 78, 83, 87, 88, 93, 100, 103 in 105 se uporabljajo naslednji zapis: A - aorta- LA - pljučna arteriya- PP - LEE predserdie- desno - levo predserdie- RV - LV zheludochek- desni - levi zheludochek- puščice kažejo smer pretoka krvi in ​​spojev.

Patološka anatomija.

Yonash V. (1960) razdeli atrijsko komunikacijo v dve glavni skupini: anomalije imperforate končno foramen ovale (persistevitia foraminis ovalis), dejanski preddvora defektov, ki nastanejo I vztrajnost anatomskih razmer katere koli od zgodnji fazi razvoja te particije. Med temi napakami je treba razdeliti v dveh oblikah:

- pomanjkljivosti primarna odprtini držalne (ustja primum) povzročil. V tipični obliki, je predstavljen kot različnih velikosti luknje v spodnjo steno neposredno nad zakrilci (sl. 75). Pogosto je kombinirana z anomalijami bi- in tri klapanov- - pomanjkljivosti v izvedeni odprtini držalne (ustja secundum) povzročil. To je lokaliziran v različnih delih interatrial septum se lahko odlagajo v območju sotočja zgornji ali spodnji vena cava, v kombinaciji z Sotočje nepravilnih pljučnih venah v desni atrij (glej sl. 76).

Sl. 76. motenj tokokroga intrakardialno hemodinamika pri bolnikih s sekundarno napake, interatrial septuma.
Shranjevanje anatomsko prehodnosti foramen ovale je relativno pogosta anomalija v takih primerih, foramen ovale ventila razviti, vendar ni pripojen po rojstvu svojih robovih pri končnem particijo. Čeprav anatomsko foramen ovale ostane odprt, s funkcionalnega stališča je zaprta, dokler levo atrijska tlak presega tlak v desni atrij. Resen zaplet PKO lahko ti Paradoksalno embolija ali navzkrižno. To se lahko zgodi, kadar A pljučno embolijo. V normalnih razmerah, prisotnost Patent foramen ovale je klinično ni očitna in ne zahteva nobenega zdravljenja.

Še ena stvar - napake v osnovnih in srednjih luknje.
Hemodinamika. Take napake so na splošno precej velik v velikosti. Prehodnost leve proti desni skozi njih lahko doseže 20-25 l / min (Winchell, Basliowr, 1958). Treba je opozoriti, da je v tej patološki anomalije komunikacijo med velikimi in majhnimi promet kroga v območju nizkega tlaka, kjer je težko pričakovati, da bo veliko razliko tlaka med srcem medsebojno sodelujočih votlin. Poleg tega, periferna vaskularna odpornost ne morejo neposredno vplivajo na hemodinamika atrij. Kot rezultat, ko atrijska septalno okvara razvili precej nenavaden odnos med determinant krvi premik iz ene komore srca na drugega.
Da bi razumeli mehanizem za razbremenitev krvi, je potrebno opozoriti na anatomske in funkcionalne lastnosti desno in levo srčnih prekatov. Potem bo jasno, da je zaradi večje zmogljivosti in obsežnosti desni atrij z enako količino polnjenja tlak v votlini 1,5-2-krat manj kot v levo, in je enako 5 in 9 mm Hg. Art. To povzroča, v zameno, manjšo odpornost na diastolični polnjenje desni atrij kot levi. Poleg tega je površina trikuspidalne odprtine mitralno več, in zato manj odporen na pretok krvi.
Atrijska septalno premer napak manj kot 1 cm praktično nobenega vpliva na intrakardialno hemodinamskih. Dolga obstoj kretnico lahko vodi bodisi k razvoju pljučne hipertenzije, ali za nastanek "relativne" pljučne stenoze pojavi arterii- odvajanje od desne proti levi, obstaja arterijska hipoksija. Vendar, pljučne hipertenzije pri atrijsko septalno napako razvije relativno redke, predvsem po puberteti.
Glavno breme sredstev za oslabljenih hemodinamskih v atrijske septuma napakah računov za desnega prekata, je njegovo delo močno povečala, in zmanjšanje dobička lahko vodi do pojava "relativne" stenozo pljučne arterije. To stenoza izginil po odpravi napake.
Obseg minuto sistemski krvni obtok pri teh bolnikih je normalno.

Simptomatike.

Večina otrok z izoliranim atrijske septalna napake v prvem letu življenja je redko očitne simptome vice, vendar so nekateri dojenčki se lahko pojavijo stabilno srčno popuščanje, otroci so pogosto bolni s pljučnico. Če ti bolniki ne delujejo - slabo prognozo. V tipični primeri so a fizikalne lastnosti popačenja pomnožili in digeriramo II ton sistolični šum v drugem medrebrni prostor na levi strani prsnice in diastoličnega trepetanja vzdolž prsnice telesa zaradi povečanega toka krvi skozi trikuspidalne ventila. Rentgenska preiskava je pokazala kardiomegalija, povečana pljučni žilni vzorec in izbočen pljučne arterije prtljažnik. Elektrokardiogram določena os odklon v desno in večje znake desni atrij in prekata.
Vendar pa je večina otrok za dolgo časa primež razvija asimptomatsko. Včasih se pojavi pri naključnem pregledu X-ray, večina - v starosti od 20-40 let. Nenaden pojav desni srčnega popuščanja je v veliki meri odvisna od velikosti poškodbe, način življenja in s tem povezanih zapletov.

Anamneza.

Eden glavnih očitkov je dispneja na naporom. Za dolgo časa, zelo zmerna in ne preveč omejevalen dejavnost bolnika. Druga relativno pogost znak - srce. Obstajajo ponavljajo pljučnica in druge okužbe dihal. Zelo redko opaziti hemoptiza.

Video: UPU: atrijska septalno okvara (prirojeno srčno bolezen atrijska septalno napaka)

Inšpekcija.

Bolniki z atrijsko septalno napake so peči, nekoliko zgrajena, z nežno, prosojno kožo in dokaj krhko skeleta. Omembe vredno je, bledica. V poznejših fazah stalno cianoze je mogoče opaziti.

Otipavanje.

Na palpacijo srca je mogoče zaznati okrepljeno zasuk apical regiji, ki je posledica desnega prekata utripi.
Tolkala. Srčna otopelost se razširi na desno in levo.

Avskultacija.

Prvi ton v apical območju lahko razcepljen, včasih okrepljen. se lahko poveča Drugi ton pljučni arteriji s pljučno hipertenzijo, oster, do aplavzom pozdravilo domače igralce in razvejano glede na dihanje. Približno 2/3 sistolični šum auscultated bolnikov z različno intenzivnostjo in tonus z epicentrom v drugem in tretjem medrebrni prostor levem robu prsnice. Pojav šuma je povezana s povečanim pretokom krvi skozi razmeroma ozkim ustjem pljučne arterije. V nekaterih primerih, hrup ne posluša. Za lahko velike pomanjkljivosti, diastolični šumenje trikuspidalne ventila zaradi povečanega toka krvi skozi desno venske odprtine. V nekaterih primerih, auscultated protodiastolic hrup v tretjem ali četrtem medrebrni prostor na prsnice meji na levi, ki izhaja iz relativnega neuspeha ventilov pljučne arterije v zvezi s širitvijo svojih ust.
Če je napaka primarne particije poslušal bolj glasno, grobo sistolični šum, pogosto z diastoličnim komponento.

Rentgenski pregled.

Značilni znaki povečanega toka krvi v pljučih, povečana pljučna vzorec, širitev pljučni arteriji in njenih vej. Povečane pljučni utripanja korenine so še posebej dobro razkrila reptgenokimograficheskom študija.
Pri manjših napak je velikost srca ni spremenila, in na splošno v neposredni projekcijo zaznanega povečanja desnega srca, pas ni na voljo, je izbočenje drugega loka levi obrisa srca, je aortne lok zmanjša (sl. 77). V poševne projekcije pokazale znakov hipertrofije in širitev desni atrij, desnega prekata in pljučno arterijo, v glavnem, njen oddelek, ki se nahaja nad ventilom. V prvem poševnem položaju navedena izbočenih v pljučnem stožca, ki se širi levo pljučni arteriji veje.

Sl. 77. rentgenskim prsih celic bolnika s sekundarno atrijsko septalno defekta (neposreden pogled).

Video: Sayan z boleznimi srca potrebujejo nujno operacijo. Vsakdo lahko pomaga, "Lead-Irkutsk"

Retrokardialnoe prostor je zmanjšal zaradi povečanja desni atrij. V drugem poševnem položaju opazili pomembno povečanje desni prekata, in ni pustil povečanje.

Elektrokardiogram.

Značilno je registrirana normalnega sinusnega ritma, os odklon v desno, simptomi hipertrofije desnega prekata z njeno diastoličnim preobremenitve. Tukaj deformacije in raztezek intervala P valov P-Q. Pogosto najdemo nepopolno blokado desni atrioventrikularne noge sveženj, katerega izvor je povezan z ostrim hipertrofije desnega prekata.
V nekaterih primerih, EKG omogoča razlikovanje med srednjih in osnovnih napak: za slednjo značilno levocardiogram in znaki hipertrofije levega prekata.

Phonocardiography.

Na phonocardiogram sistoličnega šumenje zabeležena v drugem in tretjem medrebrni prostor levega roba prsnice, pomnoževanje in II split tonom pljučni arteriji.

Apekskardiografiya.

Večje spremembe v desnem prekatu apexcardiogram odkrili v diastolični delu krivulje. Ugotovil je strm vzpon naraščajočem okončine diastoličnega, ki odraža diastolični preobremenitev desnem prekatu.

Venografija.

Na phlebogram vratnih žil v odsotnosti pljučne hipertenzije zabeležili visok val "a" po globoka sistolični kolaps. povečati "in" opazili pri sočasni pljučno hipertenzijo valovi.

Katetrizacijskega zagotavlja najpomembnejše podatke za diagnozo atrijske septalna napake. Pogosto lahko izvede sondo iz desnega atrija na levi strani, kar kaže, da gre za napako, vendar je v nekaterih primerih lahko sonda prodrejo volčje ovalno okno. Prisotnost krvi v atrijsko ravni ponastavitve kaže večjo nasičenost krvi, dobljenega na desni atrij, v primerjavi s krvjo od vena cava. Temelji na spoju izračunani zaznavanja vrednost. Vnos tlačne krivulje je pokazatelj prisotnosti ali odsotnosti pljučne hipertenzije in njene obsegu glede na razkrijejo sekundarna pljučna stenozo.

Angiocardiography.

Ko je izoliran atrialni septalno okvara angiografijo ni obvezno Postopek raziskav. Z značilnostmi, značilnimi te napake, je treba poudariti simptom razredčitve kontrastnega sredstva v desnem atriju pretok krvi, ki vstopa na levi atrij, ponovno Opacifikacija desnega atrija pa kri preide vsebuje kontrastnega sredstva od levega atrija v desno in dolgotrajno motnosti pravih srčnih votlinah in pljučna plovila zaradi "kratki" kroženjem kontrastnega sredstva iz krvi, toda zmanjšanje sredino: pravica srce - mali krog - levi atrij, prav predser ue (preko poškodbe).

Zapleti.

Najpogosteje je poraz leve venske ustih, zelo pogosto - srčne aritmije zaradi velikega povečanja desni atrij, ponavljajočim bronhitis, bronhopnevmonija in pljučnica. Huda pljučna hipertenzija spremlja cianoze in zasoplost strmo.

Diagnoza.

Iz zgodovine so pomembni znaki ponavljajoče pljučnice. Bodite pozorni na znake znatnega povečanja v desnem srcu zaradi prisotnosti srčnega grbo na levi strani prsnice. Klinična diagnoza, ki radiološke ugotovitve potrdili: povečanje desnega srca, ki je bistveno večji pljučno arterijo in njenih podružnicah z visoko valovanje. Pomembna značilnost je elektrokardiografskih vzorec blokade desne noge atrioventrikularne paketu. Potrdili prisotnost podatkov za napako kateterizacijo.

Diferencialna diagnoza.

Atrijska septalno pomanjkljivost je treba ločiti z ductus arteriosus, isolated pljučne stenoze, ventrikularna septalno napake, mitralno insuficienco, bolezni Lyutembashe, Trilogy Fallot, anomalne pljučne venske sotočju desni atrij.

Napoved.

Mala nezapletene napake so združljivi z normalno pričakovano življenjsko dobo in jih je mogoče zaznati pri starejših. Pričakovana življenjska doba bolnikov z velikih napak je bistveno krajši od običajnega povprečnega trajanja človekovega življenja, in je približno 36 let. Prvi očitek se lahko pojavi le na 4. desetletju življenja. Vzrok smrti je najbolj pogosto prav srčno popuščanje.

Zdravljenje.

Odprava napak mezhredserdnoy particije je mogoče le kirurško. Vprašanje o indikacijah za operacijo, je treba obravnavati individualno. Po podatkih Inštituta za kirurgijo imenom. Vishnevsky (. Arapov DA et al, 1978), lahko pri vseh bolnikih z atrijsko defektov lahko razdelimo v štiri skupine: prva - bolniki ne pritožujejo, počutijo dobro, je le znak napake odkrili po naključju med sistolični šumenje drugi in tretji medrebrna prostor na levem robu prsnice, kateterizacijo - hemodinamične motnje neznachitelny- pacienti te skupine ne nujno kirurško zdravljenje (relativne indikacije za operacijo), - drugi podpredsednik kliničnih znakov izražene odčitke korak absolyutny- tretji - v zvezi z visoko pljučno hipertenzijo, kirurški poseg je zelo tvegano (relativne kontraindikacije za operacijo), izkušnje kažejo, da pod tlakom v pljučni arteriji več kot 70% sistema, vendar ohrani enosmerno arteriovenske kirurgija shunt četrti možnosti - stanje bolnikov je zelo resna, je operacija absolutno kontraindicirana.
Metode zaprtje atrijske septalno napake je precej različne, bodisi šivanje ali z osrćnika ali sintetične tkanine obliži. Da se zagotovi suho kirurške polje z uporabo različnih izvedbah podhladitev in kardiopulmonalni obvod. Po VI Frantseva sod. (1978), pri operaciji 122 pod pogoji zmerne podhladitve vsego pooperacijsko smrtnost je bila 0,8%. Dolgoročni rezultati operacije, po W. S. et al Sergievsk. (1978), ki so 90% bolnikov je odlična.
Po operaciji so otroci dodal, da je pod zdravniškim nadzorom za najmanj 5 let.