Družinska spastično paraplegijo - živčnih bolezni

Video: Adolph Strümpell bolezni

Video: zelje v paradižnikovega soka za zimo. POLNJENJE zelje za kuhanje Borsch.

Dedni (družina) spastično paraplegijo
Dedna spastična paraplegija (Adolph Strümpell bolezen) - nevrodegenerativna bolezen hrbtenjače označen s primarnim lezije piramidasto trakta.
Bolezen se najpogosteje prenaša v avtosomno dominantno vzorec vsaj v avtosomno recesivna recesivna ali X vezan tipa.

Klinična slika.

Bolezen se lahko pojavi pri katerikoli starosti (običajno med 12 in 35 let) nižja počasi progresivno spastična parapareza. Postopoma povečuje težave pri hoji. Bolnik hodi počasi na nogavice, noge so prečkali, kot da se trese, da bo en korak za drugim.
Po pregledu je pokazala okrevanje kit refleksov spodnjih okončin in nenormalnih stopnye znaki. Možganskega živca in funkcija z roko ostaja nedotaknjena. Včasih gre za rahlo zmanjšanje občutljivosti vibracij in parestezije v distalnem nogi. V kasnejši fazi, pridružite privlačno potrebe po uriniranju in občasno inkontinenco. V tako imenovanih zapletenih oblik bolezni, spastična parapareza poleg tega pokazala, nistagmus, cerebelarna ataksija, optična atrofija, demence, ekstrapiramidne sindrome, senzorinevralne izgubo sluha, mišično atrofijo in drugi.
Diagnoza temelji na pozitivno družinsko zgodovino in počasi progresivno potek bolezni (ki izključuje cerebralne paralize s neprogresivne napake). V občasnih primerih diagnoza je možno le po izključitvi drugih vzrokov spinalnih poškodb vrvi, vključno s tirno myelosis s pomanjkanjem vitamina B12, nevrosifilisa, multiple skleroze povzročajo.

Zdravljenje.

Zdravljenje je simptomatsko. Ključnega pomena so tehnike fizikalno terapijo. mišični relaksanti, ki se uporabljajo za zmanjšanje spastičnosti (npr baklofen ali tizanidin). Nega se izvaja v skladu s splošnimi pravili.