Živčno amyotrophy - živčnih bolezni

Video: hepatitis G kot provokator, avtoimunskih in nevrodegenerativnih bolezni.

Nevronske amyotrophy - skupina podedovanih motenj, ki se kažejo počasi progresivno atrofijo in šibkost udov in povezana z difuzno degeneracijo živčnih vlaken.
Trenutno nevronska amyotrophy besedilu dedno motorja in senzorično nevropatijo. V klinični praksi je najbolj pogosta bolezen Charcot-Marie-Tooth bolezni.

Charcot Marie bolezni zob

Bolezen, Charcot-Marie-Tooth bolezen je skupina dednih bolezni, ki so povezane z različnimi geni imajo različne vzorec dedovanje in patogenezi, vendar podobne klinične manifestacije. Izolirani demielinizacijska izvedba bolezni, Charcot-Marie-Tooth bolezni (dedna motorja in senzorično nevropatijo tipa I), povezano z motnjami živca mielinskega oblikovanja ovoja in aksonske varianti bolezni, Charcot-Marie-Tooth bolezni (dedna motorja in senzorično tipa nevropatija II), kjer trpijo primarni aksonov. Obe možnosti v večini primerov deduje avtosomno dominantnega način, vsaj v avtosomno recesivna ali očesi recesivno X-vezana.

Video: metoda zdravljenja A. Górecki regeneracijo telesa, zdravljenje raka in neozdravljivih bolezni

Klinična slika.

Drugo desetletje življenja - bolezni Charcot-Marie-Tooth bolezen na prvi najpogosteje pojavi. Bolniki pozorni na boleče krče mišic nog, slabše po dolgem sprehodu, težave pri vodenju ali hoji po stopnicah, mešanje kart noge pri hoji (steppage hoja), počasi narašča stopala deformacije. Nekateri starši opazili, da otrok hodi po prstih. Postopoma je šibkost v mišicah proksimalnem noge in nato v mišice roke. To se kaže v težavah gumbi gumbov, odpiranje vrat s ključem, itd
Ko gledamo običajno odkrijejo mišice hipotrofija sprednje noge simetrična skupina: iztegovalke prste peronealnega mišic prednja golenčna mišica. Teleta za dolgo časa ostala relativno nedotaknjena. Zaradi izrazitih razlik v višini bedra in stegna nog bolnikov v primerjavi s krakoma štorklja ali obrnjen steklenico penine. Achilles refleksi so ponavadi bistveno manj ali sploh ne, ker je več bližnjih refleksov (refleksi kolena z biceps in triceps mišic), jih je mogoče shraniti za dlje časa. Kršitve površinske in globoke občutljivosti, ponavadi lahka in je pokazala le v nogah in rokah (za "rokavice in nogavice" tipa).
Večina bolnikov razvoj stopala deformacijo - ti votlo nogo, označena s povečanjem svoje dviganje in molotochkoobraznoy deformacije prstov. Včasih razvoj rane na nogah. Pri nekaterih bolnikih, obstajajo tudi skolioza, ročno tresenje, ki spominja bistveno tremor.
Počasen razvoj mišične šibkosti vodi k dejstvu, da bolniki prilagodijo svojih napak in kljub ščetk izgub oslabelost in teže lahko naredite eno ali drugo ročno delo. Tudi z leti toka v večini primerov še vedno sposobni samostojnega gibanja. Pričakovana življenjska doba se ne zmanjša.
Demielinizacijske in aksonske izvedbe bolezni, Charcot-Marie-Tooth bolezen klinično sta enaka in se razlikujejo predvsem v podatkovno hitrost raziskovalne živcev (v demielinizacijske izvedbe se zmanjša pri aksonska - blizu normalni), ter morfološke spremembe detekcije pri živca biopsiji.

video posnetki: "otroci otroci" 2013 - Poročilo 2

Zdravljenje.

Zdravljenje je simptomatsko. Fizikalna terapija in masaža pomaga ohranjati dolgo motoričnih sposobnosti bolnika. Pomembna naloga je zmanjšati telesno težo (debelih bolnikov) in preprečevanje kontraktur v Ahilove tetive, še posebej pri otrocih. Nič manj pomembna dobra higiena in pravilno stop poklicno svetovanje, ob upoštevanju možnosti prihodnjih kršitev tanke premike krtačo. V nekaterih primerih, primerne ortopedske dejavnosti, zlasti nošenje ortopedske čevlje ali kirurških posegov (npr arthrodesis gležnja sklepov). Pomembno genetsko svetovanje.