Guillain-Barre sindrom - nevropatija

Sindrom Giiena-Barrejev sindrom (GBS) - akutna vnetna poliradikulonevropatija kaže mlahav parezo, senzorične motnje, avtonomnem motenj.
GBS - najpogostejša akutna polinevropatija. Pojavnost GBS je približno 1,7 na 100 000 prebivalcev na leto. GBS pojavi pri katerikoli starosti, vendar z vse večjo pojavnost povečuje.

Etiologija in patogeneza.

SPP etiologija še ni znan, vendar pomembno vlogo avtoimunskega odziva usmerjena proti antigenom antigeni perifernega živčnega tkiva Schwannovih celic (lemmotsitov) in mielin in vodi do otekline, limfocitov infiltracijo in segmentno demielinizacijo hrbtnega korenin in kranialnih živcev. V drugih primerih, je napad izpostavljena predvsem antigeni aksonov perifernih živcev. Za 1-3 tedne pred nastopu paralize pri 60% bolnikov simptomov respiratorne ali gastrointestinalne okužbe. Kot je razvidno iz serologijo, lahko infekcija biti bakterijskega (Campylobacter jejuni) ali virusne (citomegalovirus, virus Epstein-Barr, in drugi.). Prejšnja infekcija sprožilni dejavnik, ki sproži avtoimunske odziv. Enako vlogo, v nekaterih primerih pa lahko igrajo cepljenje, operacije, travmatske poškodbe perifernih živcev.

Video: Guillain-Barre sindrom

Klinična slika.

Glavna manifestacija GBS je hitro napreduje razmeroma simetrična ohlapna tetraparesis, skupaj z izgubo kit in parazitov refleksov in lahkih občutljivih motnje tipa "nogavic in rokavic." Pomanjkljivosti običajno začne z spodnjih okončin in nato se širi v smeri navzgor, zajemanje mišice orožja, trupa, vratu, respiratorne in lobanjske mišic, predvsem bulbarna posnemajo in včasih zunanjih očesnih mišic (Landry naraščajoče paraliza). Napredovanje je še za nekaj dni ali tednov (običajno ne več kot 4 tedne), ampak v najhujših primerih quadriplegia razvije v nekaj urah. mišična atrofija v akutnem obdobju ni na voljo, lahko pa se razvije kasneje.
Vključevanje lobanjske mišic upogibalk mišic vratu in dvig ramena, pogosto pa znamenje razvoj šibkosti medrebrne mišice in trebušne prepone. Pareza membrane zdi paradoksno dihanje s trebušno spuščanja na navdih.
Pogosto označena z bolečino v hrbtu, ramenih in medeničnega obroča, pogosto širijo v teku korenin, napetost pokazala simptome, ki traja dolgo časa, tudi proti pareza povrnitve stroškov.
Več kot polovica pacientov pri akutnem obdobju pojavijo izrazite vegetativnih motenj: dvig ali padec krvnega tlaka, ortostatske hipotenzije, srčne aritmije, znojenje. V začetni fazi je mogoče prehodno retencije urina. Sinusna tahikardija se pojavi v zgodnji fazi, vendar le redko zahteva posebno zdravljenje. Več znatno nevarnost je bradiaritmij. Intubacija ali sesanje sluz lahko povzročijo hudo bradikardijo, kolaps ali celo srčni zastoj. Huda avtonomno disfunkcijo so pogosto vzrok smrti.
Izhajajoč iz 2. teden bolezni je prisoten v cerebrospinalni tekočini poveča vsebnost proteinov pod normalnim ali rahlo zvišani cytosis (beljakovine celic disociacije).
Potem, ko doseže vrhunec, je stanje začasno stabiliziral (2-4 tednov še plato faza), nato pa se začne okrevanje, ki lahko traja od nekaj tednov do nekaj mesecev (včasih tudi do 1-2 let).
Smrt običajno nastopi zaradi odpovedi dihal, povezanih s paralizo dihal in / ali bulbarna mišic, pljučnice, pljučne embolije, srčno popuščanje, sepsa, vendar je zaradi sodobnih načinov intenzivne nege, predvsem mehanskega prezračevanja, smrtnost v zadnjem desetletju zmanjšalo za 5%. Polna funkcije obnovitve se pojavlja v 70% primerov, tudi v prisotnosti akutnega fazi quadriplegia in dihal paraliza bulbarna muskulature. Pri 15% bolnikov, ki so shranjeni izražena preostalo paralizo, ki povzročajo invalidnost. 2- 5% primerov Guillain-Barre sindrom ponovi.

Zdravljenje.

Guillain-Barrov sindrom akutne faze je nujno, saj lahko dekompenzacije z razvojem hudo respiratorno odpoved ali nevarnega srčnega ritma čez nekaj ur, zato zahteva nujno hospitalizacije bolnikov v intenzivnih enotah, kjer so stroji za mehansko prezračevanje pljuča. Treba je opozoriti bolnika in njegove svojce o možnosti hitrega poslabšanja.
Urni napredovanja faze je potrebno spremljati status bolnika z oceno dihanja, srčni utrip, krvni tlak, stanje mišic bulbarna, medeničnega funkcij. V hujših primerih pa je pomembno zgodnje soba bolnika v enoti za intenzivno nego in mehansko prezračevanje pred začetkom hipoksemijo. Rešitev hospitalizacije v intenzivni terapiji je odvisna od vitalne kapacitete (VC), njenih državnih hemodinamskih zmanjšanje hitrosti in bulbarna funkcij, prisotnost spremljajočih bolezni. Zgodnji znaki odpovedi dihal je slabitev glas, da je treba, da se ustavite za navdih med klicem, izboklina znoja na čelu, in tahikardija med prisilno dihanje, lajšanje kašlja. Kdaj lahko bulbarna paraliza je potrebno intubacijo in upravljanje nazogastrično cevko. Ko je nevarnost bradiaritmijami in asistolijo potrebujejo začasno spodbujevalnik. V hudo trdovratno bulbarna sindroma gatrostoma.
Kortikosteroidi se običajno uporabljajo za zdravljenje GBS ni izboljšala izid bolezni, tako da v trenutku, ko se GBS niso prikazani. Plazmafereza in intravensko imunoglobulina, ki so sposobni, da pospeši okrevanje in zmanjšanje preostale napake, še posebej uporabni za simptomatično faze napredovanja (običajno v prvih 2 tednih od začetka).
Da bi preprečili preležanin potrebne vsaki 2 uri za spremembo položaja v postelji, skrbijo za kožo pacienta. Da bi preprečili spodnje okončine skrcenja kontraktur od časa do časa bolnik mora ležati na trebuhu. Da bi preprečili globoke venske tromboze golenice (na plegia v nogah) dajemo nizke odmerke heparinom ali nizko molekularnim heparinom (fraksiparin). Z je močno povečanje krvnega tlaka uporablja nifedipina 10-20 mg pod jezikom ali drugimi antihipertenzivi, vendar upoštevajte možnost močan padec krvnega tlaka.
Kadar dajemo propranolol tahikardija, bradikardija - atropin (0,5-1 ml 0,1% raztopine subkutano ali intravensko), v resnih primerih uporabljajo začasno njem. Bodite pripravljeni za refleksno aktivacijo vagusni živec k razvoju bradiaritmijami s sesanjem sluz. Če je padec krvnega tlaka prikazano in Kristaloidan infuzijo koloidnih raztopin. Pomembno je, da se ohrani vode in elektrolitov ravnotežje.
Za zmanjšanje bolečine predpisal analgetike, nesteroidna protivnetna zdravila, antidepresivi, antiepileptiki, kortikosteroide ali včasih narkotičnih analgetikov.
Za je preprečevanje pljučne infekcije izvaja dihalne vaje in vibracij masaža prsi kletki antibiotiki so predpisane le takrat, ko znake okužbe. Pareza prebavil imenuje neostigmin, kalimin ali cisaprid. Pareza posnemati mišice potrebne ukrepe za zaščito roženice (kapljice za oči, povoj čez noč).
So pomembni za zgodnje popravljalne ukrepe, vključno z masaža, medicinska gimnastika, drugi fizioterapija (parafinske kopeli, magnetna terapija, radon in vodikov sulfid kopeli, električna stimulacija, in drugi.).

Video: virus Zika in Guillain-Barre sindrom: obstaja povezava