Prionske bolezni - nevropatija

Video: Film na 7.. "Prion molekula - Volkodlaki"

Prionske bolezni - skupina bolezni, povezanih z akumulacijo celic v centralnem živčnem sistemu nenormalnega prionskega proteina. Prionskega proteina iz telesa in običajno, zlasti visoka koncentracija možganskih nevronov v manjših količinah, da je prisoten v hrbtenjači, in limfatičnega tkiva. V patologije v možganih nabira spremenjeno obliko prionskega proteina, odporno na delovanje proteaz - encimov, ki razgrajujejo beljakovine. Pod določenimi pogoji lahko nenormalen prionskega proteina (prionskega) postane infekcijsko sredstvo, ki ne vsebuje DNA, ki se razlikuje od vseh drugih infekcij, vključno z virusi. Najpogostejša oblika prionskega bolezni je Creutzfeldt-Jakobove bolezni.

Creutzfeldt-Jakobove bolezni

Creutzfeldt-Jakobova bolezen - hitro progresivna nevrodegenerativna bolezen označena z demenco, mioklonija in drugimi motnjami gibanja. Le majhen delež primerov Creutzfeldt-Jakobove bolezni, je očitno nalezljivo značaj in je posledica okužbe z nenormalno prionskega proteina roženice presaditve in dura mater, pridobljenega iz pacientov okuženih z uporabo nevrokirurških instrumentov, kot tudi, kadar smo injicirali hipofiznih hormonov (rastni hormon ali gonadotropin). V vseh teh primerih se bolezen razvije po dolgem obdobju latence - od nekaj let do nekaj desetletij. Ne več kot 5-10% primerov bolezni v družini in da je povezana z mutacijo v genu, ki kodira prionskega proteina. V veliki večini primerov povzroči patološko preoblikovanje prionskega proteina ostane neizvestnymi- ni jasno, ali je to posledica okužbe iz bolnih ljudi ali živali, ali pod vplivom drugih dejavnikov. V zadnjih letih se je ta redka bolezen pritegnila pozornost zaradi dejstva, da je v evropskih državah, opisanem 20 primerov, klinično blizu Creutzfeldt-Jakobove bolezni, domnevno povezanih z uživanjem goveda tkiva okužene z prionske bolezni krav - "bolezen norih krav" .
Infiltracije celice, lahko prionskega pridejo v stik z normalnim prionskega proteina, spreminja svojo strukturo in ga spremenila v patološkega. Akumulacija nenormalno prionskega proteina v živčnih in glialnih celic spremlja pojav njej številnih mikroskopskih votlinic, ki dajejo tkiva značilno gobasto (spongiformna) vrsto, vendar je morfološka substrat Creutzfeldt-Jakobova bolezen definiran kot spongiformne encefalopatije. Smrt možganskih celic s kopičenjem teh nenormalno prionskega proteina povzroča, je vodilni patogeni povezava bolezni.

Klinična slika.

Creutzfeldt-Jakobova bolezen v večini primerov, se kaže v starostni skupini 50-65 let (v primerih, povezanih z uporabo vpliva več mladih obrazov v hrano tkiv bolnih krav - povprečna starost 27 let). Dve glavni znaki bolezni - hitro narašča demenca in generalizirane mioklonus - trzanje v različnih mišičnih skupin, ki jih blisk svetlobe, zvoka poslabšajo ali dotaknite nepričakovano. Poleg tega so v začetni fazi pogosto prevladujejo manifestacij cerebelarna ataksija ali motnje vida, povezanih s poškodbami temenske režnja možganov. Pogosto označena parezo, ekstrapiramidne sindrom (parkinsonizem, tresenje, horeoatetoza). Bolezen neizogibno vodi v smrt, ki je v večini primerov pride v roku 1 leta.

Diagnoza.

V preiskavi cerebrospinalni sprememb tekočine ne zazna, razen za večje beljakovine. Obdelava slikanje z magnetno resonanco pokaže razpršeno atrofijo možganske skorje, vendar njegovo resnost običajno ne ustreza resnosti demence. Pomembno diagnostična vrednost je elektroencefalografija, da bi ugotovili, večina bolnikov kompleksov značilnih ritmičnih ostre valove. Vendar pa je dokončna diagnoza je trenutno možno le, če pregled po zakolu.

zdravljenje simptomatsko.

Preprečevanje.

V normalnih pogojih, bolezen ni nalezljiva, se ne prenaša s krvjo ali presaditvi notranjih organov. Nobene potrebe ni, da se osami ali dana bolnikov v ločenem oknu. Vendar pa je v medicinskih postopkov za bolnike in histološke študije, da se prepreči okužbo je priporočljivo upoštevati nekatere previdnostne ukrepe. Po pregledu pacienta je potrebno temeljito umijte roke z milom in vodo. Pri delu z biološkimi tekočinami bolnikov je potrebno uporabiti gumijaste rokavice. Vsi orodja (igle, igle elektrode et al.) Pride v stik z bolnikom mora skrbno ravnanje ali uniči. Prionskega proteina je odporen na formalina, alkohola, UV obsevanjem in vre, tako Priporočena orodja razkužiti z vodno paro v avtoklavu pri 132 ° C 1 uro (pri 121 ° C - pri 4-5 urah) ali sobi odnonormalny natrijevega hidroksida 1 uro.

Video: The povzročitelj BSE