Sindrom kliipelya-Feil-Sprengel - klinični in radiološka diagnoza displazije skeleta

M. Klippel in A. Feil opisane hude prirojene okvare na vratne hrbtenice s svojim ostrim skrajšanjem, omejeno mobilnostjo in konkrestsendiey več vretenc. Skrajšanje vratu običajno so bile ugotovljene ob rojstvu. Z znatnim ukorocheiii glavo blizu telesa, tako da je brada počiva na prsih in zadnji del glave z nizkega rast mejnega las sega nazaj ( "človek brez vrat"). Glava se lahko nagne na stran in se obrnil na eni strani, da je asimetrija obraza. Vodja gibanja so zelo omejena. Kmalu po rojstvu, močno skrajša trupa, se razvija v različne stopnje resnosti skolioze. Rebro kletka je skrajšan, ki poteka dol. Nižje rebra skoraj dosegla kolčnih krila. deblo fleksije pojavi le v kolčnih sklepih. Višina ramenskega obroča je drugačna. Rezila so majhne, ​​visoko nastavljena in bo stal Pterygopalatine nazaj. Rast odrasli bolnik ne presega 130-140 cm.

Sl. 3.36. Feil sindrom Klippelya - Sprengel.

in - kokkrestsentsiya vratnih vretenc.

Sl. 3.36. Feil sindrom Klippelya - Sprengel.
b - konkrestsentsiya zgornji prsnih vretenc.

Radiografsko določena pri tej bolezni izgovarja hrbtenice spremembe v obliki nenormalnega razvoja vretenc in reber. Ta anomalija, ki se imenuje "sindrom Klippel - FEIL," veliko avtorts opisane v naslednjih letih. Najgloblje raziskali njihovo VA Dyachenko (1949), NS Kosinskaya (1968), G. Schmorl Junghans in N. (1957), V. Enstein (1962), S. Brocher (1966). Vsi avtorji, vključno z M. Klippel in A. občutek, je pokazala, da spremembe v hrbtenici ne pojavljajo samo v materničnem vratu regiji (sl. 3,36), vendar pa se lahko razširil na druge dele njo, z vključevanjem zgornjega vratnega vretenca, lahko spremenite razširi na bazalnem delu lobanje in določanje anomalij različnih kompleksu skupno glava (asimilacijo ali manifestacija, CI, hipoplazija ali nesraschepie odontoid CN, bazalni kifoza et al.), ki omejuje njegovo funkcijo. Včasih hkrati pa je kršitev tvorbe lobanje obraza, značilna asimetrijo in celo mežika.
Ko pride do sprememb v prsni regiji obstaja kršitev pripadajočih reber in ramenskega obroča. Odkrite pomanjkljivosti enega ali več robov, lahko število robov na obeh straneh drugačna. Tam konkrestsentsii rebra, hrbtenica pogosto njihovi oddelki, in združi reber 4-5, nato pa vzdolž hrbtenice tvori trdne kosti ploščo. Z lahko širjenje ledvenokrižnicne hrbtenice pojavijo deformacije medenice (sl. 3.37, b).

Sl. 3.37. Klippel Feilov sindrom ,, Sprengel.

in - izrazit ledvenih skolioza deformacije in zmanjšanje višine vretenca konce reber dosežejo iliac krila kostey- b - nerazvitost in asimetrično razmestitvijo lopatic.

V hrbtenice lahko kombiniramo v različnih oblikah anomalij: babochkovidnye hrbtenice, nazaj ali bočno hemivertebrae, konkrestsentsiya vretencem, ali, obratno, nesliyanie njenih posameznih delov. Število odvečne vretenc je lahko tudi drugačna.
Tako je bilo ugotovljeno, da Klippelya- Feil sindrom - ni le izguba vratne hrbtenice, vendar večkratni kompleks skeletne anomalije z različno stopnjo resnosti, in ime "sindrom Klippel - Feil", kot se do sedaj, je izgubil svoj pomen. Isto se dogaja s sindromom Sprengel. Sprengel (1891) je opisal razvoj nepravilnosti lopatic, imenovanih v literaturi "Sprengel sindroma". V ta sindrom nastane zaviranje razvoja lopaticami. So majhne, ​​zvit, postavljenih visoka in vrti okoli osi, tako da se zgornji konci dosega hrbtenice na ravni povprečja vratnih vretenc in dno stati nazaj in navzven (sl. 3.37,6). Včasih med lopatice in morskega postopku zdi osteohondralnega spojino kot vrvi, ki se imenuje "suprascapular" ali "omovertebralnaya kost." Zaradi deformacije lopatic je omejitev zgornjih okončin. Spremembe so lahko enostranska, pogosteje so dvostranski, vendar asimetrično. Na Sprengel sindroma, kot tudi sindrom Klippel - FEIL, so bile ugotovljene pomembne spremembe v reber in hrbtenice. S. A. Reinberg (1964) meni, da postopek v bistvu Sprengel sindroma in Klippel - Feilov ne razlikujejo eden od drugega: oba predstavljata začarani spinalno razvoj. Enako stališče je v lasti NS Kosinskaya (1968), ki meni, da je bistvena razlika med tema dvema sindrome ni in so manifestacija multiple prirojene skeletne bolezni z različno težo sprememb v hrbtenici in njenih derivatov.