Spot epifiznih displazija - klinični in radiološka diagnoza displazije skeleta

Prvič, te spremembe skeleta v 3-mesečno deklico opisal E. Conradi (1914) z naslovom "kalcificiranih Chondrodystrophy", ki opisuje spremembe našla neuspelo obliko. Leta 1949, N. A. Fairbank prepoznavanje bolezni, kot samostojni obliki - točkovnim epifiz displazije - za njo več dinamike ob rojstvu za več let.

Spot displazija - najbolj redka oblika zgodnjega embryopathy pojavi v razvoju utero, ki je bil opažen pri novorojenčku ali celo plodu ko noseča rentgenski pregled s katerim koli drugim kliničnih indikacij poteka.
Klinično pomembne spremembe skeleta nimajo otrok, le v nekaj primerih, starši pozorni na določene okorelost sklepov. Klinični znaki bolezni se pojavijo v adolescenci ali celo kasneje. To, očitno, pojasnjuje majhno število poročil v zelo zgodnji fazi bolezni, tako v domači in tuji literaturi. Torej, Licht in M. Sesiatr (1957) je uspelo zbrati tuje literature od leta 1914 do 1957 opisom vseh 30 primerov. V domači literaturi opisuje zgolj nekaj primerov [Gingold AI, Ivanova LI, 1962- Engalycheva NA, ND Mackiewicz, 1969- Dobrnchev AF, JL Nikitenko A., od leta 1973 Maksudov GB, 1980].

Sl. 3.24. Spot displazija. Izrazita kardiomiopatija. Spremembe v epifize.

in - zgornji konechnostey- b - spodnje okončine.

Prav tako smo opazili le dva bolnikov (fanti) Dot epifiznih displazije. Večja pogostost poškodb samic vsi avtorji opazili. Ko opazite pojavi epifizne displazija
nekakšen rentgenski vzorcu. Na področju hrustanca zaznamki epifizami dolgih in kratkih cevastih kosti, v obliki črke Y hrustanca acetabulum in tudi sedež trohantra v hrustančnic odsekih reber in vretenc (zlasti ledvenih) v rezilom in prsnico, v apofiz medenice (krilo y kolčnih kosti), tj. e. v vseh delih okostja enchondral genezi, ki ob rojstvu so vedno hrustančnice, radiološko zaznali grozdov malih točke apnenih lis, ki se zdi, da se polnjene hrustanca. V primerih, ko je rojstvo bila točka okostenelosti - Beklyara jedro v distalnem epifize stegnenice in proksimalnem epifize golenice - karbonatna vključkov se nahajajo okoli njih v obliki prečnih verig in epifize zdi celo povečala. Če kostenitve točk še ni, so apnenčasta vključki osredotočena na svoje mesto, ki leži včasih ekscentrično. Vse spremembe so simetrični (sl. 3.24).
Številni avtorji [Panov NA et al., 1965- Volkov MV, 1968- Silverman F. N., 1961- Rubin Rh., 1964] ima dinamično spremljanje razvojnega procesa od rojstva do starosti 10-15. Ugotovili so, da je prevleko v prvih 3-5 letih počasi izginja. Ploda hrustanec, saj "zori". Karbonatna akumulacije delno raztopi delno vključene v nastajajoči točke okostenelosti, ki pogosto sestavljena iz več fragmentov. Kot boste nadaljevali osteogeneze pojavljajo deformirano epifize. So razširili in neredno sploščen, ki povzročajo izražena v različnih stopenj deformacije sklepov, predvsem spodnjih okončin. Najpomembnejša sprememba opazili pri kolenskih vezi, zlasti njihovo valgus in VARUS deformacijo in nekateri so včasih neenakomeren, skrajšanje uda. Te spremembe povzročijo ustrezne klinične manifestacije, in so vzrok za zgodnji razvoj deformira artroze. Kot oblikovanju hrbtenice pojavijo tudi nekaj klin deformacije vretenc organov in njenimi kyphotic ukrivljenosti.
Običajno okostenevanje epifize v hrustanca pojavi na mestu penetracije plovila v obliki številnih mikroskopskih depoziti apna vključkov soli. So koncentriramo na enem mestu - v osifikacija centra, in se zaznava radiološko gosto homogeno formaciji, postopoma povečuje v velikosti [Caffey J., 1961].

V procesu kalcifikacije točke displazije lomljen, da številni raziskovalci [Trueta J. S., 1959], povezanih s pomembnimi spremembami v žilnem posteljo in krvnega oskrbe z proliferirajoče zarodka hrustanec. Prekomerno kalcifikacija je s poreklom iz prenatalne fazi osteogeneze, v postiatalioy traja 3-5 let, kar ima za posledico slabše oblikovana na podlagi kostnega hrustanca. Zaradi manjvrednosti kostnega tkiva pod vplivom statičnih obremenitvah so oblikovanje kot kršitev. Tako je v pojavi ta različica displazije v okostje sprememb, do neke mere podobni tistim iz splošnega DER in spondiloepifizarnoy displazije, vendar kliničnih simptomov bolezni, so blagi in se pojavijo kasneje.
Nekateri avtorji menijo inherentno razpršitev epifiznih displazije le kot zgodnji obliki MED [Silverman F. N., 1961- McKusick U. A., 1975 et al.]. MV Volkov (1974) piše: "Zdi se smiselno, da na kraju samem epifiznih displazije šteje kot začetni fazi vrste psevdoahondroplasticheskogo z EDR." Ko mesto displazije v mnogih primerih sočasne spremembe: suha koža z luščenje, hiperkeratoza, prirojene sive mrene, ali babochkovidny klipovidny vretenca, drugačno kardiomiopatijo. Do pred kratkim se je zdelo točka displazija občasno pojavljajo bolezni. V zadnjih letih se je izrazil, da je kot psevdo-ahondroplazij, ona - je gensko povzročajo bolezni, vendar je način dedovanja še ni dokončno.