Hrustančnice displazija - klinični in radiološka diagnoza displazije skeleta

Poglavje 3
Nepopolne chondrogenesis - hrustanec displazija
V središču hrustanca displazije so kršitve, ki se pojavijo med zarodka in postembrionalnem hryascheobrazovaniya in kasnejše okostenelosti, t. E. Vse hrustančnice displazija so embriopaty in fetopathy, pojavljajo in razvijajo v kosteh ephondralnogo geneze. Ko se hrustanec v nasprotju s displazije vlaknenih kostnega epdesmalnogo geneze v postopku niso vključeni. Parazitov tvorba kosti, prav tako ni razdeljena. Sprevrženost chondrogenesis lahko pojavijo fizarnyh rastnimi področja hrustanca, zavihke, ki tvorijo epifize, apofiz in penasti deli dolgih kosti, ravne in kratke kosti in vretenc organov. To so lahko označene kot inhibicija chondrogenesis znižali specifično aktivnost hryascheobrazuyuschey mesenchyme (kot v ahondroplazij), ali obratno, njegov mase in prekomerno hryascheobrazovanie (kot v ekzostoznoy hondrodisplazija).
Chondrogenesis - najdaljša faza razvoja in rasti skeleta in njegovih kršitev, ki so nastale v prenatalno obdobje se lahko pokaže ob rojstvu ali veliko kasneje, v naslednjih starostnih obdobjih. Resnost bolezni je lahko tudi drugačna - od so hude splošni poškodbe včasih ni združljiva z življenjem, za latentno pojavljajo spremembe po nesreči razkrila. Kršenje chondrogenesis je lahko povezana z drugimi malformacije kot mezenhimskega in drugih sistemov tkiva.
Lokalizacija lezij, svojo težo, je razlika v toku okostje znak izide kombinaciji s spremembami v drugih organih in sistemi ugotoviti, če je en sam proces subjekt izredna raznolikost klinične manifestacije hrustanca displazija, s posameznimi nozokomialne subjekti so značilne zelo različni znaki, včasih pathognomonic le eden izmed njih. V zvezi s tem rentgensko diagnostiko in diferencialno diagnozo hrustanca displazije povzroči znatne težave. Poleg tega so tam izbrisanih in prehodnih oblik, kar je razlikovanje še težje. Veliko oblik hrustanca displazija podedoval, s je bila ustanovljena nekaj družinsko zgodovino.
Številni klasifikacije hrustanca displazija. Najbolj primeren je razvrstitev glede na lokalizacijo bolezenskega procesa, ki ga je Ph predlagala. Rubin (1964), dodatke in pojasnila MV Volkov et al. (1982). Glede na to, da je normalno, kosti razdeljen v segmente, od katerih je vsaka igra pomembno vlogo v rasti in simulacije, avtorji te razvrstitve najbolj natančno odražajo značilnosti in obliko chondrogenesis, v katerem je odvisno od tega, kaj hrustančni območje ob lezije, pri čemer kršitve ta postopek se kaže zelo različno. Glede na lokalizacijo patološkega procesa, obstajajo tri glavne oblike hrustanca displazije: 1) epifizarnye- 2) fizarnye- 3) metaphyseal. Vsak od njih ima številne vrste, ki so odvisne od sodelovanja v postopku, ne samo bolj ali manj hrustančni cone cevaste kosti, ampak tudi iz kombinacije sprememb na teh področjih med seboj, kot tudi vpletenosti v drugih delih skeleta znhondralnogo nastanku, zlasti hrbtenice vseh. Poleg tega, če se lahko izoliramo hrustanec displazije, fibrozne podobno, mešana skupina displazije-dysostosis, v kateri kršitve chondrogenesis v kombinaciji s spremembami drugih organov in sistemov.
Nekatere sorte displazijo na podlagi lokalizacije mogoče določiti dovolj natančno, v otroštvu in adolescenci. Z je rast in skeletni proces nadaljuje tvorba stabiliziral in patološko razvoj hrustanca do kosti zori. Zaradi kršitve okostje funkcij nastanejo degenerativne-distrofična procesov, razvoj zgodnjega artroze in osteohondroze. Razlike med posameznimi simptomi so izbrisani, pri odraslih je bolezen kaže predvsem sekundarne deformacije, kar je težko določiti vzrok.