Orogenic displazija - klinični in radiološka diagnoza displazije skeleta

Mešane oblike. Displazija - dysostosis
V tej skupini so bolezni, pri katerih hrustanec izrazite znake displazija v kombinaciji s spremembami organov in tkiv drugimi sistemi tkiva. Ti vključujejo:

1. Orogenic displazija;
2. Večkratna deformira sklepni hondrodisplazija (Volkov bolezen);
3. spondilokostalmy dysostosis;
4. Klippel sindrom - okvari - Sprengel;
5. trihorinofalangealnaya displazija.

Orogenic displazija

To je zelo resna bolezen sprva potekala v obliki atipičnim ahondroplazij (ahondroplazij z clubfoot) zaradi dwarfism z izrazito microbridge / vratu. Lary M. in P. Maroteaux (I960) je opredeljena kot samostojna nozokomialne v nadaljevanju z naslovom "diastrophic dwarfism." Ph. Rubin (1964), je menil, da je osnova za bolezen razširjena izguba mesenchyme, v razvrstitvi razvili so ga v skupini mešanih oblik epifiznih displazije in se imenuje "epifiznih dysostosis".
Bolezen je zaznal takoj po rojstvu. 

Sl. 3.31. Orogenic displazija. Tipične spremembe kolena.

Obstaja dvostranski clubfoot, pogosteje v položaju ekvinovarusa. Kolka je omejena ugrabitev, hip nekoliko premakne navzgor. Kot otrok raste hrbtenice deformacijo pojavi kot skolioze ali kyphoscoliosis in prsih deformacije. Obstajajo izvinov, izpahi in ohlapnost sklepov zaradi šibkosti za vrečke in vezi in mišično atrofijo. Razviti in napredek hitro fleksijo kontraktur.
radiološko vretenc so organi deformirana zaradi skolioze, vendar ne plagispondiliya označena, le manjši prsnega koša ali verhnepoyasnichnom oddelek nekaj vretenc so nerazvite in so oblikovana kot zadnji klin vretenc. opisana tudi omejitev mezhduzhkovogo razdalje v repne smeri kot v ahondroplazij, vendar manj izrazit. Vsi stiki rezchayshee vitkejša epifize. Acetabula ravna streha ni izražena. Boki se pomaknila navzgor in včasih dosežejo podvzdoshpyh krilo kosti. Počiva v njih, tvorijo neke vrste neartrozov. Črevničnega grebena se ni razvil, in krila, saj so to cut poševno navzven.

Sl. 3.32. Orogenic displazija. Značilne spremembe v kosti zapestja in roke.

Spremembe iste vrste najdemo v kolenskih vezi, ki so sploščene in deformiranih epifizami, metafizah razširil. Skupni prostor razširili tudi neenakomerno, in postopoma razvil subluxation za golenice (sl. 3.31). Shin kosti ukrivljeni navzven. Gleženj spoji močno deformirana talus, ki vodi do deformacije.
Spoji zgornjih okončin so spremembe iste vrste. Zapestju spoji, je povezano z hipoplazije deformirali zapestja kosti, zaradi česar clubhand različne stopnje resnosti. Cevasti kosti dlani in stopala so kratki, odebeljena in različno deformira (sl. 3.32). Skull nespremenjena. Inteligenca je shranjena.
Poraz skeleta spremlja neke vrste extraskeletal sprememb. To je v prvi vrsti dvostranskih vključenost ušesa. Začne se pri novorojenčku kot vnetnim procesom, ki dokaj hitro zbledi in konča odebelitev in sploščitve avrikularne hrustanca, včasih kostenitev. opisana tudi spremembe v hrustanca v grlu in žrelu, ki je po mnenju nekaterih avtorjev, povzroči okvare dihal in privede do povečane umrljivosti novorojenčkov asfiksije in pljučnice v tako zgodaj in kasneje v otroštvu. opisana tudi volčje žrelo, da nastane "volčje žrelo", kriptorhizem, elastozami kože in druge spremembe. Bolezen je kot družina, in občasno. Verjetno deduje avtosomno recesivna način.