Kronična insuficienca nadledvične skorje - Endokrinologija

Kronična insuficienca nadledvične žleze (Addisonove bolezni, gipokortitsizm bron bolezen)
Addisonove bolezni - resna kronična bolezen teče zaradi delne ali popolne izgube funkcije hormona nadledvične skorje tako zaradi svojih dvostranskih lezij.
zgodovinski podatki. Bolezen ga je Thomas Addison prvi opisal leta 1855
Ugotovljeno je, da imajo protitelesa proti nadledvične tkiv določenem organu. Včasih primarna insuficienca nadledvične žleze je rezultat hemokromatoza, amiloidoze, dvostranskih tumorjev ali metastaz v nadledvične žleze. V redkih primerih se lahko Addisonova bolezen posledica nadledvično krvavitve ali tromboze krvnih žil v nalezljivih bolezni (influence, bruceloza idr.) Ali toxemia nosečnosti, kot posledica kroničnega gnojnega vnetja nadledvično žlezo, sifilis, itd D.
Addisonova bolezen lahko tudi genetsko pogojene. Domneva se, da se pojavi na naravo bolezni v družinsko dedovanja Addisonovo boleznijo v avtosomno recesivno način. Kdaj lahko Addisonove bolezni avtoimunskih protiteles izvora ne samo na nadledvične žleze, ampak tudi na druge organe: .. sluznico ščitnici, prebavil, jajčnikov, itd Pogosto so ta protitelesa opredeljeni in starši pacientov, kar pomeni, da v teh primeri dedni avtoimunskega uničenja nadledvične žleze. Včasih je lahko izoliran funkcija neuspeh glomerulne coni nadledvične skorje - izoliran gipoaldosteronizm. Zadnji razvije zaradi prirojene napake v biosintezi aldosterona, kar se kaže v nasprotju s tvorbo 18-hidroksilaze in 18-dehidrogenaze, ki sodelujejo pri pretvorbi kortikosterona v aldosterona. Addisonova bolezen je genetska narava lahko posledica prirojene neobčutljivosti skorje nadledvične žleze z ACTH.

Patološka anatomija. Morfološke spremembe nadledvične žleze odvisna od. povzroča bolezni. Ko Addisonova vzrokov bolezni tuberkuloze na obdukcijo skorje uničevanje ugotovitev in sredice obeh nadledvičnih žlez. Kažejo caseation, tubercles, propad žarišč kalcifikaciji. Ko Addisonova bolezen, ki izhaja iz primarne ali sekundarne nadledvične atrofija, hipoplazija njihovih označenih degenerativnih sprememb, predvsem v žarka in območij mreže iz skorje. V primarnem atrofija nadledvične skorje v njem označene razvoj fibroznega tkiva, celic okrogle infiltrati sestojijo iz skupkov limfocitov in plazemskih celic, kot tudi hipertrofičnih hiperplastičnih otočkov celicah skorje. Pogosto je dalo limfoidnega infiltracijo ščitnice in razvoj fibroznega tkiva v njem.
so opazili tudi atrofične spremembe v srca, jeter, ledvic in mišic.
Razvrstitev. Standardna klasifikacija Addisonova bolezen ni prisotna.
Klinični potek razlikovati tipično obliko in netipičnih oblik: mineralno (za vrsto gipoaldosteronizm), amelanotičnega in drugi.
Resnost Addisonove bolezni so lahko blage, zmerne in hude (GS Zefirova).
V blagi bolezni kliničnega učinka
(Odprava presnovnih procesov, zmanjšuje
pigmentacije in adynamia, normalizacija krvnega tlaka
in telesna teža, zdravstveno okrevanje) je dosežena
dieta brez hormonsko nadomestno zdravljenje. ob
Bolezen povprečno težo Addisonove doseči
Klinični učinek tega zahteva hormon
Terapevtske (glukokortikoidi - kortizon, hidrokortizon, prednizon, itd).           
V hudo obliko bolezni, bolniki so nagnjeni k razvoju addisonicheskogo krize. Klinični učinek pa je mogoče doseči le s kontinuirano nadomestno zdravljenje v kombinaciji z glukokortikoidi mineralokortikoidov (deoksikortikosteron acetatom, ftorgidrokortizon et al.).

Klinika. Bolezen postopoma razvija. Bolniki se pritožujejo zaradi hude slabosti, hitro fizična utrujenost, potemnitev kože, izguba apetita, slabost, bruhanje, driska, hujšanje, bolečine v mišicah zgornjih in spodnjih okončin, v spodnjem delu hrbta. bolniki kože je pogosto barvo zlato rjave barve (dimljen bron). Pigmentacija je še posebej izrazita na izpostavljenih delih telesa (obraz, palmo gub, nazaj v rokah in nogah) in območjih, ki so izpostavljeni obrabi oblačila (aksilarno in dimeljske regijo, komolce, kolena, spodnji del hrbta, kožne gube) (slika 54-56). Označene pigmentacije brazgotine, kot tudi povečana pigmentacija na mestih naravnih pigmentov depozitov (bradavičke prsi, spolovila).

Pogosto je podhladitev. Kardiovaskularnega sistema običajno označeni hipotenzija (predvsem zaradi zmanjšanja sistoličnega krvnega tlaka), zmanjšanje pulzno tlaka in srčne izhod. Pulse pogoste, majhna in mehka. Dimenzije srca se zmanjšajo, zvoki so pridušen. ECG pogosto najdenih nizkonapetostni zob, segajo S-T pod izoelektrično linije, ravnim ali negativno-fazni zob 7 podaljševanje intervala P-Q in kompleksa QRS. Simptomi so odkrite pljučne aktiven ali neaktiven tuberkulozo.
Od so bile opažene gastrointestinalne dispepsije simptomi, napadi bolečine v trebuhu (addisonicheskie gastrointestinalnih krize), zmanjšanje želodčne kisline, zmanjšajo eksokrine trebušne slinavke. V nekaterih primerih se razvije kronični gastritis. Obstajajo kombinacije Addisonovo boleznijo z razjedo želodca ali dvanajstnika. Včasih obstaja več površne razjede na sluznici prebavil. Antitoxic krši, funkcija beljakovin glikogenoobrazovatelnaya jeter.
disfunkcijo ledvic kaže v zmanjšanju glomerularne filtracije in reabsorpcijo natrija in klorida, kar je zlasti izrazito v krizi.
Spremembe v spolnem področju, so minljivi. Pri moških, v nekaterih primerih, zmanjšan libido in potenco, ki je ženski menstrualni ciklus prekinjen.
Nevropsihiatrične motnje se kažejo v povečani živčnem razdražljivost ali depresija, nespečnost. Včasih se lahko razvijejo psihoze v nekaterih primerih - parestezija in krči. Pri hudo obliko bolezni pogosto zazna elektroencefalogram prevlado počasnega delovanja kot 0- in B-band frekvenc in pomanjkanje ritma, kar kaže na zmanjšanje aktivnosti možganske skorje.

Video: Endokrinolog Bernikova IV (CM Clinic)

Sl. 55. Addisonove bolezni. Povečana pigmentacija kože v ledvenem delu.

Addisonova bolezen je avtoimunska poreklo pogosto povezana z drugimi avtoimunskimi boleznimi: avtoimunski hipoparatiroidizem, hipotiroidizem, diabetes, hypofunction jajčnikov, itd ...
V kombinaciji z idiopatsko Addisonove bolezni avtoimunskega tiroiditisa (Schmidt sindrom), avtoimunski tiroiditis, skrito lahko tok. Pri teh bolnikih se raven TSH v krvni plazmi pogosto postavljeno in odgovor ščitnice uvajanjem TSH zmanjša.
Bolezen nevaren zaplet Addison je addisonichesky krizo (akutne insuficience nadledvične žleze). Njen razvoj se spodbuja z akutnimi okužbami, zastrupitve, kirurgije, nosečnosti, neustrezno zdravljenje Addisonovo boleznijo. Zaradi pomanjkanja kortizola in aldosterona organizem razvil dehidracijo, kolaps, odpoved ledvic in hudimi hipoglikemijami t. D., ki so v prvi vrsti odgovorni za klinične manifestacije hudih zapletov.
Addisonichesky kriza razvija najbolj počasi, redko - akutno (v nekaj urah). S postopnim razvojem addisonicheskogo krizni simptomi rastejo za več dni ali celo tednov. Postopoma izboljšano splošno utrujenost, zmanjšan apetit, povečana potemnitev otmechstsya hitro hujšanje. Gojenje pojav srčnožilnih insuficience. V odsotnosti okužbe zmanjšal telesno temperaturo. Pogosto so kloničnih napadov in meningitična sindrom, včasih blackout.

Diagnostični testi. Za diagnozo bolezni izbrisanih oblik Addisonove je test ACTH stimulacija izvede (sinaktenom) in vodno vzorec Robinson - Moč je - Kepler (ni sindrom edem). Preskus ACTH stimulacija izvede na naslednji način: intravenski 25 enot ACTH v izotonično raztopino natrijevega klorida 8 ur ali 0,25 mg sintetičnega ACTH drog - sinaktena. Stopnja 17 določa ACS krvi pred in po 30 in 60 minut po dajanju zdravila. Pri zdravih ljudi in pacientov z hipopituitarizmom po intravenskem dajanju vsebine ACTH 17-OKS v naraste krvi in ​​urina ter pri bolnikih s kronično insuficienco nadledvične skorje zmanjša.
Voda vzorec Robinson - Moč je - Kepler temelji na zadrževanje vode pri bolnikih z Addisonovo boleznijo s povečano izločanje kloridov in sečnine relativno zamudo. Vzorec se začne v 18 urah, ko je bolnik prepovedano jesti in piti. Iz 22 ur po praznjenju mehurja za zbiranje urina 8 ur naslednjega jutra. Izmerimo količino zbranega urina in nato prejme bolnik piti 45 minut določeno količino vode, s hitrostjo 20 ml na 1 kg telesne teže. Nato vsako uro za 4 ure določiti količino urina. Pri zdravih ljudeh, največji obseg vzorca uro urina je večja od nočnega urina. Pri bolnikih z razmerjem obratno bolezen Addisonovo. Ena diagnostični test je razmerje indeks natrija in kalija v krvnem serumu.
Pri bolnikih z indeksom Addisonove bolezni vodnega vzorca je manj kot 25, in pri zdravih ljudeh - več kot 30.
Za diferencialno diagnozo primarne in sekundarne insuficienca nadledvične skorje določi denarja in morebitnih rezerv adrenokortikalne (Labharta vzorca) in na ravni ACTH krvi. Plazemski ACTH v krvi, če je primarna adrenalna insuficienca povečala in sekundarni - spuščena. Za določitev dejanske in potencialne rezerve adrenokortikalni 2 dni intramuskularno dajali 40 U ACTH stalno 24-urno ukrepa ali 1 mg enkrat sinaktena depot. Na prvi dan je bil do 17. vzorec v krvi ACS določi v 16 urah 2. dan -. 8 ur hkrati določi 17-ACS, in v dnevnem urinu. Pri zdravih ljudeh po intramuskularno urinskega izločanja ACTH 17-ACS v prvih urah se je povečalo za 100% v primerjavi z izhodiščno (denarne rezerve skorje nadledvične žleze) in v naslednjih drugem in tretjem dni je 300% (potencialne rezerve nadledvične skorje). V primarnem insuficience nadledvične žleze gotovino in njegove morebitne rezerve zmanjšajo ali izginejo in sekundarne (hypothalamo-hipofize) shranjeni denarnih rezerv ter možnosti mogoče zmanjšati.
Diagnoza in diferencialna diagnoza. Diagnozo Addisonove bolezni, ki temelji na značilnim nizom simptomov (slabost, hipotenzija, pigmentacije), podatki o laboratorijskih preskusnih in diagnostičnih sondami.
Melasma z Addisonovo boleznijo razlikovati od bronaste diabetesa (hemokromatoza), pelagro, sistemska skleroza, pigmentnim obliki toksične golše, acanthosis nigricans. V nekaterih primerih se razlikuje od pigmentacije pri kronični malariji, pruritus dermatoz, kože ponavljajoče obsevanjem z rentgenskimi žarki, kronična zastrupitev z svinca, živega srebra, srebrni hidrat, arzen, od sončenja v kombinaciji s hipotonični sindromom in rasne pigmentacije.
Za bron diabetes razliko Addisonova bolezen označena z naslednjimi simptomi: hepatomegalijo, splenomegalija, ciroza, trebušne slinavke in druge notranje organe v povezavi z diabetesom in usedanja v pigmentu kožo, ki vsebuje železo (hemosiderin) in njene (hemo-fustsin), da to daje koži skrilavca-sive barve.
Za razliko Addisonova bolezen je značilen triado pelagro: dermatitis pred pigmentacijski demenca (demenca) in drisko. Ko pride do pelagro pigmentacija le na izpostavljenih delih telesa (rokah, obrazu, vratu).
V sistemskem skleroderma razliko Addisonovo boleznijo razširjena gosto oteklina kože ali zatrdlina in atrofija. Označen motnje trofične kožo (ulkusi, ulkusi in t. D.). Pigmentaciji kože, pogosto v kombinaciji z obliži razbarvanje, ki naredi kožo lisasto.
Ko diferencialno diagnozo bolezni in oblike pigmentnoznega toksične golše Addisonovo proti slednje kažejo značilni klinični (golša, očesni simptomi, povečana sistoličnega in pulzni tlak in tako naprej. D.) in laboratorijske podatke pregled (povečanega krvnega o pripravljenosti, s povečanjem bazalnega metabolizma in omogočajo I ščitnice in t. d.).
Ko so acanthosis nigricans nobeni klinični in laboratorijski znaki insuficience nadledvične žleze. V zadnjih stadijih bolezni v nasprotju z Addisonovo boleznijo hiperkeratoza in papillomatous kožnih izrastkov.
Diferencialna diagnoza pigmentacijo kože s kronično insuficienca nadledvične skorje povzroča, in druge vrste kože pigmentaciji ključnega anamnezo in kliničnih podatkov o pregledu in laboratorijskih.
obeti. Prognoza bolezni je odvisna od vrste, resnosti patološkega procesa, pravočasne diagnoze in zdravljenja. Če se pravilno organizirali zdravljenje bolnikov živijo 15-20 let ali več. Brez zdravljenja je prognoza neugodna glede življenja. Manj ugodna prognoza za tuberkulozo lezije nadledvične žleze in je bolj ugodno, ko so preprosto atrofija. Največja nevarnost za življenje bolnikov so addisonichesky krize, komo in hudo hipoglikemijo.
V blagi Addisonova BRAINWORK bolezen osebe pogosto ostajajo onemogočena. Vendar pa so bolniki kontraindicirana za delo, povezano s pomembnim psihičnega stresa. V blagi obliki bolezni se pogosto soočajo s fizično delo onemogočeno skupina III. Povprečna resnost bolezni običajno vodi k invalidskega skupino III, nN in kadar huda - II in sem celo skupino.
zdravljenje. V blagi bolezni predpisano dieto z dovolj proteinov, maščob, ogljikovih hidratov, natrijeve soli, vitamina C in B in slabe kalijeve soli. Dieta strogo omejujejo meso. Iz moč izključiti grah, fižol, oreške, banane, pečen krompir, kakav in druge produkty` vsebuje veliko količino kalija. Poleg tega dajemo dnevno 10 g natrijevega klorida, askorbinske kisline (0,5 1 g).
Ko Addisonova bolezen zmernih in hudih oblikah predpisano hormonsko nadomestno gluco- terapijo in mineralokortikoidov. Odmerka in vrsta zdravil je izbrana individualno. Intramuskularno dajanje kortizon ali hidrokortizon v dozi 12,5- 50 mg na dan ali prednizona ali prednizolona notranjosti 5-20 mg deksametazona 2,1 mg na dan, in drugi. V odsotnosti zadostnega kliničnega učinka (normalizacijo krvnega tlaka, povečanja telesne mase in t. d.) nadalje predpisana zdravila, ki ima lastnost mineralokortikoidov (deoksikortikosteron acetat-DOX, deoksikortikosteron trimetilacetat). Dox intramuskularno v 0,5% oljni raztopini od 5 mg na dan, vsak drugi dan ali 2-krat na teden, ali v obliki tablet za sublingvalno dajanje 5 mg 2-4-krat dnevno. Dox 100-200 mg tablete, ki se uporabljajo za subkutano implantacijo terapevtski učinek vozlanje - od 3 mesecev do 1 leta. Deoksikortikosteron trimetilacetat intramuskularno v 2,5% vodni suspenziji 1 ml vsake 2-3 tedne.
Ko na novo diagnosticirali Addisonove bolezni, stres (. Okužba, travme, itd), kortikosteroidi primerno dajati parenteralno, in pri odpravljanju simptomov hypocorticoidism - notri. Kortisteroidnye droge imenovan notranjost, ob upoštevanju dnevni ritem sproščanja kortikosteroidov: dnevni odmerek 2 / h zjutraj in 1/3 - v popoldanskih urah. Ponavadi dnevni vzdrževalni odmerek 37,5-50 mg kortizon in prednizolon - 10 mg. Ko stresne situacije, povečati odmerek kortikosteroidov 2-3.
Zdravljenje bolnikov z Addisonovo boleznijo se izvajajo pod nadzorom telesne mase, krvni davleniemdinamometriey, splošno hostoyaniem. Ko Addisonova tuberkuloza bolezen etiologije predpisano streptomicin 0,5-1 g na dan (s hitrostjo do 50 g) v kombinaciji z ftivazid, tubazid, PASK ali drugih drog antituberculous delovanja.
Zdravljenje TB se izvaja 2-krat na leto pod nadzorom endokrinologu in tuberkulozi.
Zdravljenje addisonicheskogo kriza vključujejo predvsem nadomestno zdravljenje s kortikosteroidi in meropriyattsya za boj proti dehidracijo, elektrolitov rez, kolaps, hipoglikemijo, in sočasno okužbo. V prvem 4-6 ur po intravenski aplikaciji 100 mg hidrokortizona vodotopen v 500 ml 5% raztopine glukoze ali izotonično raztopino natrijevega klorida. Hkrati intramuskularno dajanje 75-100 mg hidrokortizona, čemur sledi ponovljenih injekcij intravenozno ali intramuskularno hidrokortizon 50-100 mg vsaka 4-6 ur, odvisno od pacienta. Na prvi dan in navedbami drugi dan intravenozno apliciranega 100 do 400 mg hidrokortizona ali 30-90 mg prednizona. Dnevni odmerek hidrokortizona je običajno 300-600 mg, vendar je lahko višja, če je to potrebno. V naslednjih dneh, ob hkratnem izboljšanju stanja bolnika in zvišanje sistoličnega krvnega tlaka na 115-120 mm Hg. v., in diastolični 70 do 80 mm Hg. Art. glukokortikoidi odmerek postopoma in hidrokortizon dajati le intramuskularno pri 25 mg 4-krat na dan. Odvisno od pacienta postopoma pretvorimo oralno terapijo (prednizona, deksametazon in podobno). V kombinaciji z zdravljenjem z nizkim krvnim tlakom je predpisal 0,5% raztopina olja v dozi Dox 1-2 ml (5-10 mg na dan) intramuskularno. Indikacije za večje odmerke glukokortikoidov je označena tahikardijo sklopljenih z nizko sistoličnega (pod 100 mm Hg. V.) in diastoličnega krvnega tlaka (pod 60 mm Hg. V.).
Za boj proti dehidracijo in strnitev dajemo intramuskularno ali intravensko kapljanje 3,2 L 5% raztopine glukoze v izotonično raztopino natrijevega klorida z dodatkom 50 ml 5% raztopine askorbinske kisline in 4-6 ml kordiamina. Z močan padec krvnega tlaka in hidrokortizona, skupaj s IV Doxey dodamo 3,1 ml 0,1% raztopine epinefrin, norepinefrin, ali 0,2% raztopine ali 1,2 ml 1% raztopine mezatona. Ko anacatharsis elektroliti primanjkljaj polnitve intravenozno injicirali 5-10 ml 10% -ne raztopine natrijevega klorida. Ko se pričevanja izvede protibakterijsko terapijo.