Diagnosticiranje, zdravljenje, prognoza dermatomiozitis - dermatomiozitis

Video: dermatomiozitis, patogeneza dermatomiozitis, polimiozitis, Wagner Unferrihta HE bolezni vijoličasto b

Video: mekonija ileus, etiologija, patogeneza, klinična slika, zdravljenje

Diagnoza in diferencialno diagnozo. Vtipichnyh primerov diagnoza dermatomiositisom ni težko. Kombinacija mišične šibkosti in značilne kožni izpuščaj, povišan serumski encimov in odstopanja Elektromiogramske služijo diagnostični priznakami- potrebo v mišičnem tkivu biopsijo običajno ne pride. Dermatomiozitis treba razlikovati od različnih živčnomišičnih bolezni, kot so otroška paraliza, Guillain-Barre sindrom, mišične distrofije, in miastenije gravis, in bolezni, pri katerih je mišično tkivo prizadetih prednostno, na primer trihinelozo. Prehodni miozitis opazili pri gripa, kot tudi drugih virusnih infekcij. SLE, obolenja mešanega veznega tkiva, in juvenilni revmatoidni artritis, skleroderma, dermatomiozitis razlikujejo tako v kliničnih manifestacij in laboratorijske podatke. Pri kronični fazi kliničnih manifestacij generalizirane dermatomiozitis in sklerodermi lahko enak, kar ovira natančno priznavanje posameznih kliničnih primerov. S postopnim razvojem bolezni za diagnozo lahko zahteva dolgo obdobje opazovanja.

Zdravljenje. Vostro odločilna faza bolezni rešiti življenje lahko nadzor nad funkcijo dihalnih mišic in mišic na nebu. V primeru kršitve bolnika požiranje pire za krmo in tekoče hrane. Bolnik mora biti pod stalnim nadzorom, da bi lahko pravočasno zaznati poslabšanje dihanja. Otrok s porazom dihalnih mišic in mišic na nebu je treba zagotoviti stalno zdravstveno nego, imate prav vse, kar potrebujete za sesanje nazofarinksa vsebine, sapnik intubacijo in traheostomija. Morda bo potrebno uporabiti respirator. Se morajo zavedati možnosti hudih zapletov iz prebavnega trakta v akutni fazi bolezni.

Video: skleroderme

Obnova funkcionalne celovitosti okrevanje odvisno od vzdrževanja ustrezne mišične moči in preprečiti razvoj kontraktur, ki vodi do invalidnosti. Pri večini bolnikov, vnetni proces je mogoče učinkovito zatreti kortikosteroida. Serijska določanje serumske aminotransferaze, kreatinin kinaze ali aldolaze omogoča ovrednotiti aktivnost patološkega procesa in učinkovitost zdravljenja. Prednizona praviloma predvideva normalizacijo nivojev encimov v 1-2 ned- začetnem odmerku 1-2 mg / (kg dan) (ali 60 mg / m2 telesne površine na dan). Glede na zdravljenja z prednizona je običajno označena klinično izboljšanje - zmanjšanje bolečine in otekline mišic in povečanje mišične moči. Po normalizaciji encimov je treba postopoma zmanjšati odmerek steroidov, medtem ko še naprej spremljati bolnikovo klinično stanje in raven encimov v serumu. Prehitra zmanjšanje steroidov odmerka ponovi dvig ravni encimov, se lahko pojavijo pri syvorotke- sledi nekaj tednov lahko poslabša klinično stanje, če je odmerek kortikosteroidov časa zdravil ne poveča. To je treba izbrati najnižji odmerek steroida, ki zagotavlja zatiranje kliničnih simptomov in ohranja normalno raven encimov in vodenje terapije mesecev. Značilno je, da lahko steroidno terapijo prekiniti po 1-2 letih. Ne smete uporabljati steroidov, kot so triamcinolon in deksametazon, saj lahko povzroči "steroidno miopatijo". Včasih zmanjšanje simptomov uporabne kot pomožni salicilati preparty. Če lahko kortikosteroidi, kot neučinkovitost uporabo vezje uporablja steroidov tehnike pulzno terapijo ali imenuje drog, kot so metotreksat ali azatioprin.

Da bi preprečili kontraktur in moč mišic okrevanje je pomembno, terapevtske vaje. V akutni fazi bolezni, ko je mišična oslabelost izgovarja, da je mogoče uporabiti pasivno vadbo za ohranjanje gibanja. Kot kliničnega izboljšanja mora premakniti za aktivne telesne vaje, katerih cilj je krepitev mišic. Za vzdrževanje pravilnega končnega položaja lahko uporabite ustrezne pnevmatike. Mirovanje v postelji ni prikazana, se morate izogibati tudi imobilizacije v kombinaciji s pomanjkanjem gibanja. Pomembno higiensko nego kože, še posebej v vratu, v pazduhah in gube.

Napoved. Smrtnost pri nezdravljenih bolnikih z dermatomiozitis je približno 40%. V večini primerov je smrt posledica poškodbe dihalnih mišic in mišic na nebu, in takih zapleti v prebavilih, kot so krvavitve in perforacije, in se pojavi v 2 letih od začetka bolezni. V nekaterih primerih je bolezen postopoma, več let, izgubi svojo dejavnost, in nato poslabšanje ponavadi ne pride.

Občasno se bolezen lahko doseže počasen za več let. Večina preživelih bolnikov lahko živijo normalno življenje, kljub dejstvu, da so nekateri od njih označena s preostalo oslabitve. Majhno število bolnikov razvije hude in disfiguring krčenje deformacije. Zgodaj, lahko intenzivna terapija s kortikosteroidi zavirajo delovanje dermatomiozita- prognozo pri bolnikih, ki so prejeli ustrezno zdravljenje ugodno.