Skleroderma

skleroderma - kronična vnetna bolezen vezivnega tkiva, ki je v klasičnih primerih vpliva na kožo, ampak lahko zajema tudi prebavilih, srce, pljuča, ledvice, in sklepih tkiva. Kožne spremembe, so kardinal simptom bolezni, lahko osrednja ali generalizirana linearno, simetrično porazdelitev kožnih celic. Ta oblika je običajno spremlja sistemske lezije (progresivna sistemska skleroza) in je značilna za odrasle. Otroci skleroderma je značilna fokusno Sistemske lezije formuli so redka.

Sklerodermija - redka bolezen neznane etiologije. To se lahko pojavi pri otrocih kateregakoli vozrasta- pogostejša pri fantih. Družinska zgodovina se ne preverja.
Histološki pregled prizadeto kožo z oznako odebelitev in zgostitev kolagenskih vlaken v dermisu, in perivaskularni infiltrati, sestavljene iz mononuklearnih celic.

klinične manifestacije. Alopecija in linearna skleroderma. Prvi zgodnji znaki bolezni so žariščne lezije kože in podkožnega tkiva. Ti elementi so pogosto nameščene na linearen način, podobno teku perifernih živcev, in se lahko nahajajo predvsem na eni strani telesa. V zgodnjih fazah lezije kože imajo nekoliko kožni videz, otekle ali atrofični in svetleči videz.

Bolnik lahko pritožujejo zaradi bolečine ali mravljinčenja. Ker bolezen napreduje lezij podvržemo induracija, njihovi robovi postanejo škrlatno odtenek in včasih dvigne in osrednji odsek postane bledo voskasta videza. Kožne elementi so povečana v obodni smeri in se lahko združi s seboj, zajemanje celotnega uda ali obširna območja prtljažnik. V območja lezij razvije izrazit brazgotinjenje in fibrozo, koža tkivo tesno spajka na osnovnih struktur. Ta proces je včasih tako izrazita, da vodi, da se omeji rast prizadeto okončino in videz disfiguring popadkov. kronična prizadeto območje lahko hiperpigmentiranih in depigmentiranimi.

Obsežno lokalizirana skleroderma levo nogo, ki je povzročil brazgotinjenje, njene krajšanje in skrcenja kontraktur.
Skin bleščeče, vidne lise in hiperpigmentacija vitiligo na prizadetih območjih.

Aktivna patološka postopek lahko ustavi po nekaj mesecih ali letih, ali počasno povlecite na več let. V odsotnosti sistemske spremembe je prognoza za življenje ugodne. Postopno sistemska skleroza. Kožnih lezij simetrična. Nahajajo se na rokah, nogah in distalnih okončin, občasno na trupu in obrazu. Kot v osrednjih oblikah bolezni lahko pojavijo induracija, spremembe pigmentnih in kožnega tkiva s spajkanjem prizadeta. V nekaterih primerih pa so pojav in kožne razjede Raynaudov. Sinovitis, zlasti sklepov v rokah, lahko slika podobna revmatoidni artrita- včasih opazili tenoinovit in gomoljev v teku kit ovoja.

Patološki proces je mogoče posneti prebavil, srce, pljuča in ledvice. Sistemski znaki bolezni, predvsem poškodbe ledvic, srce in pljuča, včasih pripelje do smrti. ezofagealni disfunkcija lahko vzrok kronične aspiracijska pljučnica. V nekaterih primerih je huda hipertenzija.

laboratorij podatki. Posebni laboratorijski testi skleroderma ne obstaja. ESR se pogosto ne spremeni. Kot pri osrednja in razširjenih oblik bolezni najdemo revmatoidni faktor in Protijedrna protitelesa. S pomočjo rentgenskih preiskav je mogoče zaznati požiralnika zmanjšano motiliteto in tanko črevo. Funkcionalne študije pljuč, EKG in rentgensko slikanje prsnega koša pokaže lezije srčnih in dihal. Ko bolezen ledvic označene spremembe v urinu in okvarjeno delovanje ledvic.

diagnoza. V osrednjih oblik skleroderma in progresivno sistemsko sklerozo klinične slike je zelo značilno. Navzven se bolezen nekoliko spominjajo dermatomiozitis, vendar pomanjkanje izbruh in miozitisa, dermatomiozitis značilnost omogoča razlikovanje med te države. Ko se osrednja oblika skleroderma lahko sum nekrozo podkožne maščobe in gnojni celulitis Weber-kristjana, ampak tok in histološke spremembe v teh državah razlikujejo od skleroderma.

Schleroderma adultorum - benigni samo omejen tesnilo podkožnega tkiva, običajno razvije akutno, včasih po Streptokokne infektsii tesnila pojavljajo v podkožnega tkiva vratu, zgornjega dela trupa in roke, ki pa koža ostane nepoškodovana.

zdravljenje. Posebno zdravljenje ne obstaja. Poskusi so bili narejeni za zdravljenje skleroderma različne načine, vključno s kortikosteroidi, salicilati, ligandov, klorokina, sevanje, dimetilsulfoksidu, para-aminobenzojske kisline, penicilamina in citotoksičnih zdravil. Vsak niso dosegli opazen učinek. Kirurška resekcija prizadetih predelih kože v goriščni skleroderma ne ustavi patološkega procesa. V hujših sistemskih lezij lahko poskusite uporabljati kortikosteroide, penicilamin in citotoksična sredstva. Za zdravljenje fokalnih lezij lokalni uporabi kortikosteroidov. Da bi preprečili ali zmanjšali obezdvizhuschih kontraktur v zgodnji fazi osrednja skleroderma kaže intenzivno fizioterapijo.