Revmatoidni faktor - revmatična bolezen pri otrocih

revmatoidni faktor

Revmatoidni faktorji - skupina s protitelesi, ki reagirajo z Fc-odseka imunoglobulinov IgG. Ta protitelesa niso specifični glede na avtolognih imunoglobulinov in imunoglobulinov lahko reagirajo z drugimi osebami ali živali z imunoglobulini. Revmatoidni faktorji, ki so ugotovljene z uporabo običajnih metod aglutinacije, kot aglutinacije in lateksa aglutinacijo ovčjih eritrocitov, 19 so immunoglobulinami- S IgM protiteles proti imunoglobuline, ki pripadajo IgG in IgA, lahko identificiramo z drugimi metodami. Videz revmatoidnim dejavnikov pri kroničnih infekcij ali poskusnih razmerah, kot Hyperimmunisation živali, daje utemeljeno domnevajo, da so izdelane kot posledica podaljšanega imunskega stimulacije, kronične infekcije ali vnetja.

Revmatoidni faktorji, predvsem razreda IgM, s pomočjo klasičnih metodah aglutinacije, ki je tesno povezana s klasično obliko revmatoidnega artritisa pri adults- pri teh bolnikih so prisotni v visokih titrov vsej bolezen odkrili. Revmatoidni faktorji so tudi pri nekaterih bolnikih z juvenilnim revmatoidnim artritisom, ki spominja na klasične odraslih z revmatoidnim artritisom. Revmatoidni faktorji, vendar niso specifične za zdravljenje revmatoidnega artritisa in nimajo diagnostične vrednosti. Te so označene z drugimi revmatičnih bolezni (sistemski eritematozni lupus, skleroderma), kroničnim aktivnim hepatitisom, kroničnih okužb (kot so bakterijski endokarditis, paraziti), levkemijo in malignih tumorjev limfoidnega tkiva v določenem virusne infektsiyah- tega, revmatoidni faktor ne Zaznali po cepljenju, kirurški operaciji na odprtem srcu, presaditve organov, kot tudi pri zdravih starejših ljudi. Veliko otrok, ki so začasno opazili revmatoidni faktor v majhnih titrov, v preteklosti, očitno v zadnjem času prenesejo virusnih obolenj. Revmatoidni faktorji same po sebi niso vzrok za bolezni. Njihova prisotnost ni nujno, da lahko igrajo razvoj kronične sinovita- vlogo pri ohranjanju vnetje sinovialne tkivu bolnikov z revmatoidnim artritisom zaradi tvorbe imunskih kompleksov z imunoglobulini.

Protijedrna protitelesa so skupina protitelesa, ki reagirajo z različnimi komponentami celičnem jedru, vključno dezoksiribonukleoprotein (DNP), kislino (DNK), ribonucleoprotein (RNP), ribonukleinska kislina (RNA), SM-antigen (topen nukleoprotein antigen), in številni drugi. Še vedno ni jasno, katere dražljaje povzroči nastajanje protiteles. Protijedrna protitelesa, očitno, niso značilni za vse organe ali vrste celic. Značilno je, da ta protitelesa zazna imunofluorescenco uporabo zamrznjenih dele tkiva.

Protijedrna protitelesa nimajo absolutne diagnostično vrednost in niso popolnoma specifična za vsako posamezno bolezen. So prisotni v skoraj 100% bolnikov z sistemski eritematozni lupus (SLE), in so tudi pri bolnikih z revmatoidnim artritisom in skleroderma. Za sindromom imenuje obolenja mešanega veznega označena s prisotnostjo protiteles proti RNP. Pri ne-revmatične bolezni, pri katerih je mogoče zaznati protijedrna protitelesa so lupus drogo, določenih okužb (z virusom Epstein-Barr glavnem povzročajo) (s antiepileptikov, kontracepcijske pilule, Prokainamid povzročeno), nekatere maligne tumorje in proces normalnim staranjem. Visoka titer protijedrna protitelesa so najbolj značilne za SLE in bolezen različnega veznega tkiva. Protitelesa, ki reagirajo z DNA, običajno najdemo le pri bolnikih z aktivnim sistemski lupus eritematozus.

Le-celice so posledica medsebojnega delovanja DNA z protijedrna protitelesa. In vitro je to protitelo reagira s jedrih celic periferne krvi, pri čemer so slednji fagocitirale levkocitov, LE-celica nevtrofilna levkocitov, ki je absorbiral tak jedro. Test le-celic trenutno ima zgodovinski pomen in se ne uporablja v splošni praksi.

Dopolnilo je skupina serumskih proteinov, ki se po aktiviranju, da se odzovejo na določen posledovatelnosti- ti proteini opredeljujejo določenih vidikih vnetja in celičnih poškodb. Določanje dopolnilo v serumu pomaga oceniti dejavnost sistemski eritematozni lupus (SLE) in druge bolezni, ki jih spremlja nastanek imunskega kompleksov- nizko raven komplementa v serumu kaže porabo svojih imunskih kompleksov in zato aktivnosti bolezni.

Merjenje skupne seruma hemolitični komplementa je očitno najbolj informativne preizkus. Merjenje nivoja komponente komplementa, kot SOC ali C4, le daje idejo količino proteina, vendar ni njegovo biološko aktivnost. Določitev dopolnilo je diagnostični pomen le v redkih podedovane oblike odpovedi komponent komplementa.

Določitev imunskih kompleksov. Imunskih kompleksov sestavljeni iz antigenov in protiteles, povzroči poškodbe tkiva pri nekaterih revmatskih obolenj, zlasti SLE, kot tudi številnih drugih bolezni (npr okužbo). Vendar pa je določitev imunskih kompleksov omejeno vrednost za oceno stanja bolnikov. Najpogosteje uporabljena metode za določitev imunskih kompleksov vsebujejo Clq vezavno test in test na Raji celic. Vrednost teh študij za klinično medicino dokončno določena.

Sirotke in imunoglobulini. Pri bolnikih z aktivnimi vnetnih procesov so pogosto ugotovljene povišane ravni gama globulin in alfa2 globulin. Ti kazalniki niso specifični. V največji meri se poveča na sistemski lupus eritematozus. Stopnja enega ali več specifičnih protiteles se lahko pri bolnikih z revmatičnimi zabolevaniyami- vendar tudi v teh primerih je povečal tudi
Te spremembe nimajo diagnostične vrednosti. Bolniki s kroničnim vnetnim procesom po kateremkoli geneza serumski albumin mogoče zmanjšati.

Sistem histokompatibilnostjo (HLA). Informacije o posredovanju antigenov histokompatibilnih (HLA antigeni) z nekaterimi boleznimi, daje idejo o genetsko določenega dovzetnost za bolezni. antigeni histokompatibilnega lokalizirana na površini večine človeških celic. So opredeliti vsadek ali zavrnitev tkivnih presadkov. Gene loci, ki določajo antigeni HLA, ki se nahaja v 6. hromosome- trenutno znane lokusov A, B, C, D in dr. histokompatibilnostjo HLA sistem je zelo zapleten, vsaka procesno ima veliko alelov.

Razširjenost različnih alel HLA sistema spreminja v različnih etničnih skupin. Za določitev so potrebni antigen lokusov A, B, C in D. antiseruma znana specifičnost, in za vnos lokus antigeni D - celice znan specifičnost.

Video: Elizabeth bojarji obiskali bolne otroke (novice)

Biološka vloga HLA antigenov, poleg njihovega pomena za združljivost tkiva, se ni temeljito raziskano. HLA geni sistema se nahaja na 6. kromosomu v neposredni bližini, s številnimi genov lokusov, ki so znani, da igrajo pomembno vlogo v imunskem sistemu. Pomembne med temi loci, določanje sintezo različnih komponent komplementa ter očitno loci določanje imunskega reaktivnosti. Ker so antigeni HLA gensko pogojene lastnosti, ki jih je mogoče natančno identifikacijo lahko uporablja za pridobivanje informacij tako o povezavi z boleznijo (komunikacijski nekatere bolezni, ki so določeni antigenov HLA), in zapletanja bolezni (prenaša patološko funkcijo v kombinaciji s posebnimi antigenov HLA ene generacije iste družine). To je mogoče zaradi bližine na 6. kromosomskih genov, ki določajo patološkega simptomov in HLA genski sistem.

Pri ljudeh, najbolj presenetljiv primer regiji bolezni s sistemom antigeni HLA antigen kombinacija HLA-B27 z ankilozirajoči spondilitom- 95% bolnikov z ankilozirajočega spondilitisa sta antigen HLA-B27, ker le 6% v kontrolni skupini v beli populaciji Severni Ameriki svojemu frekvence. Relativno tveganje za razvoj ankilozirajoči spondilitis pri bolnikih, ki so nosilci antigena HLA-B27, 90-krat višja kot pri ljudeh, ki nimajo tega antigena. Ocenjuje se, da 8-20% od nosilcev HLA-B27 antigena resnično trpi s ankilozirajoči spondilitis in sorodnih bolezni. Ker antigen HLA-B27 so povezana Reiterjev sindrom, spondilitis kolitis in psoriaze, akutno iridociklitis, Oligoartritis opazili pri mladostnikih in odraslih, kakor tudi "reaktivni" artritisa oznakah z okužbami, povzročenih Salmonella, Shigella in Yersinia. Še vedno ni jasno, ali je težnja, da teh bolezni so neposredno povezani z HLA-B27 antigena samega, ali pa je posledica povezana genetske lastnosti, ki jih morda imunski naravo. Združenje našteti "spondiloartropaticheskih" bolezni z antigenom HLA-B27 je opaziti v različnih etničnih populacij. Zaznana je bila vsa združenja teh bolezni z antigenov HLA-D.

Antigen HLA-B27 je povezana s samo eno podskupino artritisa pri otrocih - s poznim artritis, ki prizadene majhno število spojev (tip II) - je treba opozoriti, da je lahko tudi ta skupina otrok na primer začetna faza ankilozirajoči spondilitis ali katere koli druge spondiloartropatijami . Antigeni DRW6 in DRW8 DRW5 in se lahko kombinira z juvenilnim revmatoidnim artritisom, označen s lezij majhno število spojev (tipa I), in kronični iridociklitis, A DRW4 - pozitivni za revmatoidni faktor poliartritisa.

Med prebivalci Severne Amerike in Evrope z antigenov HLA-B8 in HLA-DW3 / DR3 povezana druga skupina bolezni. To vključuje kronični aktivni hepatitis, celiakije, dermatitis terpetiformny, v kombinaciji s sesalno motenj, od insulina odvisni diabetes mellitus, tiroiditis, Gravesova bolezen, Addisonova bolezen, miastenija gravis, Sjogrenov sindrom, dermatomiozitis pri otrocih in po možnosti sistemski lupus eritematozus.

Skupna značilnost vseh teh bolezni je kronična vnetna proces je pogosto spremlja nastajanje protiteles, ki reagirajo s človeškimi tkivi ( "avtoprotiteles") in vnetje endokrinih organov. Za nosilci antigenov B8-DW3 / DR3 tveganja za kateri koli od teh bolezni relativno nizka, antigeni D locus so bolj povezani s temi boleznimi, kot antigeni histokompatibilnostjo procesnega B. preiskava pokazala heterogene podskupine nekatere od njih bolan, na primer, diabetes mellitus ( insulina edina oblika diabetesa je povezan z B8-DW3 / DR3) in dermatitis herpetiformis (samo dermatitis herpetiformis, kar prispeva malabsorpcijo povezano z B8-DW3 / DR3). V različnih rasnih skupin omenjenih bolezni je lahko povezano z različnimi antigenov HLA.
Druge človeške bolezni, zlasti multiple skleroze "luskavico imajo drugačen odnos z antigeni loci HLA-B in HLA-D. Majhno število bolezni predvsem zaradi procesno antigene A, ena taka bolezen gemahromotoz. Odrasli Revmatoidni artritis povezan samo z antigenom HLA-D (DW4 / DR4) in antigenov, povezanih s lokusov A, B in C.

Med človeških bolezni, ki so povezane s sistemom HLA, tj. E. podedovano skupaj z antigeni sistema histokompatibilnosti iz roda v rod, je treba ugotoviti, prirojeno pomanjkljivost komponent dopolnijo C1 in C4, prirojena adrenalna hiperplazija in po možnosti nagnjenost k senenega nahoda, preobčutljivosti cvetnega prahu Ambrosia.

HLA fenotip trenutno ni diagnostični kriterij bolezni in njegova definicija je malo praktičnega pomena za klinične medicine. Izjema je titracije za HLA ujemanja darovalca in prejemnika pri presajanju. Potencialno se HLA tipkanje mogoče uporabiti za prenatalno diagnostiko bolezni, povezanih z HLA, kot je odsotnost C4. Študija histokompatibilni je zelo pomembno za klasifikacijo bolezni in iskanje morebitnih genetskih dejavnikov, ki lahko povzročijo osebe, za različnimi boleznimi. Razlogi združenja histokompatibilnostni antigeni pri nekaterih človeških bolezni je treba še pojasnil.