Megakaryoblastoma

megakaryoblastoma Predstavlja primarnega tumorja limfnega bolezen sistem, označen s prisotnostjo granulomatoznih izrastki Berezovski-Sternberg celic.

epidemiologija
Standardizirani kazalniki Hodgkinovega bolezni niha v 0,6-3,9 0.3-2.8 za moške in ženske.
V naši državi, glede na vzorčnih raziskovanj obolevnosti Hodgkinovo bolezen, KLL, in limfa retikulosarkome skoraj identični. Med primeri Hodgkinov moških predstavljajo 60-70%, razen za nodularne skleroze, ki je diagnosticiran predvsem pri ženskah. Pojavlja se v vseh starostnih obdobjih, vključno z novorojenčki, 3-krat pogosteje v družinah, kjer so že bili takšni bolniki.

Etiologija in patogeneza
Etiologija Hodgkinove bolezni ni znan. Ustanovljeno kakovosti tumorja (anevploidija in clonality) inherentna celica Berezovski - Sternberg. Kopičijo podatke o morebitni vlogi pri razvoju nekaterih limfomov Epstein - virus Barr. To izrazito povečanje pojavnosti bolezni, med osebami, ki so izpostavljeni dolgoročni imunskega stimulacije, ki prejemajo imunosupresivno terapijo, in bolnikov z aidsom.

razvrstitev
So 4 glavni histološki tip Hodgkinova bolezen: Razširjenost limfnih, nodozni skleroze, smeshannokletochny izvedbe, limfoidno izčrpanje. Odvisnost med njimi in klinični potek Hodgkinove bolezni. Najpogostejša nodularna skleroza in mešani celični tip, vsaj - prevlada limfni in limfoidno izčrpanje.

Video: APL rezultat uporabe pelete Lymphogranulomatosis

Tip modularni skleroze razlikovati neoplastične izrastki vlaknaste vezivnega tkiva pramenov, ki sestavljajo nodularno strukturo. Na sestavo orožja lahko predložijo vse vrste celic za Hodgkinovo boleznijo. Obstajajo lahko tako imenovane "lacunar" celice, ki je značilna široka, saj je bila "prazna" citoplazmo. Izolirana celica preskleroticheskuyu faza nodozni skleroze, pri katerem se vlakneni prameni šibko izražen ali odsoten in limfociti prevladujejo "lacunary" celice. Z nodularna skleroza ima relativno počasno napredovanje bolezni.

Tip Smeshannokletochny označen s celično polimorfizma: so limfociti, histiocytes, nevtrofilce, zozinofily, plazma celic, veliko število značilnih celic Berezovski - Sternberg. Pogosto so našli področje fibroze, nekrotična žarišča. Ta vrsta Hodgkinovo bolezen pojavi manj ugodna od prejšnje.

Ko slog s prevlado limfni in limfatičnih izčrpavanje zlasti v citoloških vzorcev bezgavk pogosto primanjkuje celice Berezovski - Sternberg, ki zahteva nadaljnje histološke diagnoze. Ko tip smeshannokletochnom in nodularne skleroze punctates limfo, vozlišča običajno kažejo te celice.

tip limfocitov prevlado označen s tem, difuzni ali goriščni proliferacije limfocitov, pogosto v kombinaciji z histiocytes. Nedavne razpršene kot posamezne celice, majhne grozdi, včasih se tvori epithelioid podobnih gomoljev ali izbokline razporejen velika polja (lympho-histiocitni varianta s prevlado histiocytes). Celice Berezovski - Sternberg vsebovana v majhni količini, tako da je to potrebno za njihovo identifikacijo, serijske dele. Pogosto je Hodgkinov celice. Eozinofilcev in plazemske celice so navadno omejena. Fibroza in nekroza odsotna. Ta vrsta Hodgkinovo bolezen je najbolj ugodno seveda.

ob limfoidno izčrpavanje je oster padec limfocitov do njihovega popolnega izginotja. Obstajata dve možnosti (podtip). Prvi, imenovan "razpršeno skleroze" ali "difuzni fibrozi, vezna pramenov tkiva med vidnih majhnih grozdov histiocytes, Hodgkinova celic značilno celica Berezovski - Sternberg. Pri "retikularnim Varianta" izrastki so v glavnem atipična ogromen eno- in multi-celice, so tipične celice Berezovski - Sternberg. Limfatičnega tipa izčrpavanje značilni neugodni toka in na splošno ustreza fazi širjenja bolezni IV.

Primer za formulacijo diagnoze:
1. Lymphogranulomatosis, nodozni skleroze z lezijami vratnih bezgavkah na eni strani (stopnji IA).
2. Lymphogranulomatosis, smeshannokletochny izvedba z lezij materničnega vratu, aksilarno, dimeljske bezgavke (ena stran) in vranico, vročina (II V stopnji).
3. Lymphogranulomatosis, limfoidno izčrpanje z vključevanjem perifernih bezgavk, vranice, nočno znojenje, vročina, izguba teže (III V koraku).
4. Lymphogranulomatosis, smeshannokletochny izvedba s perifernimi, mediastinuma in mezenteričnih bezgavk, kostnega mozga, pljuč, jeter, pochek- kuge, nočno potenje, generalizirano srbenje kože (IVB stopnji).

Video: Zdravljenje Hodgkinove bolezni z IKT. Študije primerov.

klinika
Pri 60-80% bolnikov s Hodgkinovo boleznijo običajno prvi nastop povečanje vratnih, od 6-20% - aksilarno, pri 6-12% - dimeljske in 6-11% - mediastinalnih bezgavk. Kot rastejo, so bolečine in simptomi, povezani s stiskanjem okoliških tkiv in organov. 9% bolnikov s primarno lokalizirani proces v tonzile, vranice, pljuč, kože, ledvic, prebavnega trakta, in tako naprej. D. primarnih poudarek predvsem na limfnih metastaz razširila na sosednja in oddaljenih bezgavkah skupin.

V periferni krvi v času odkritja bolezni pri 1/3 bolnikov ima anemijo, s posplošitvijo postopka je opaziti v večini primerov. V aktivni fazi obdobja je opaziti tudi levkocitoza z relativno in absolutno limfocitopenija in pospešena ESR. Če to vpliva na kostni mozeg v kolčnih kosti trephine mozga biopsije je včasih lahko opredeli tipične celice Berezovski - Sternberg. Značilna ponavljajoče vročino, izmenični normalno temperaturo, znojenje pogosto izražene prednostno specifično lokalizacijo (obraza in vratu, sprednjo površino prsnega koša, itd).

Za oceno razširjenosti procesa so naslednji klinične faze:
Korak I - premagati eno ali dve sosednji skupini bezgavk, ki se nahajajo na eni strani membrane ali prisotnost enega ekstranodalna infiltracije (Ie).
Faza II - izguba dveh ali več bezgavk nesosednjih skupin, ki se nahajajo na eni strani membrane in tudi v kombinaciji z ekstranodalna infiltrat (IIe).
Stage III - poraz dve ali več skupin bezgavk, ki se nahajajo na obeh straneh membrane, lahko pride ekstranodalne infiltrati (IIIe) in poškodbe vranice (IIIc) in prisotnost ali dodajanje obeh (IIIes).
Korak IV - poraz nelimfaticheskih organov, ki je kombinirana ali ne v kombinaciji z bezgavke (kostnega mozga, pljučnega parenhima, plevre, jeter, ledvic, prebavnega trakta, in drugi.).

Skupaj s korakom postopka glede na simptome zastrupitve in razlikovati oblike A in B-A - kliničnih simptomov- B - naslednji simptomi (eden ali več): Temperatura naraste do 38 °, obilno nočno potenje, izguba telesne teže za več kot 10% telesne teže v zadnjih 6 mesecih., generalizirana srbenje.

Vzpostavitev stopnjo bolezenskega potreben podroben pregled bolnika, ki vključuje: biopsijo limfnih vozlov a ali ekstranodalne ognjišča čemur sledi kombinirano histoloških in PAP citološki študiji otpechatkov- fizičnega pregleda, cytomorphological pregledu periferne krvi in ​​kostnega mozga (prsne punkcijo, biopsija iliakalnih kosti) - rentgensko slikanje prsnega koša, okostja , gastrointestinalne razpravo nižji lymphography ali ultrazvokom, izračunani tomografiya- issled Hovhan jeter (transaminaze, alkalna fosfataza, itd za.) - če je naveden - jeter in vranice skenira, gastroskopija, laparoskopija in jetrna biopsija.

Primer za formulacijo diagnoze:
Hodgkin, smeshannokletochiy tip MBG stopnjo z lezijami vratnih, prsnih in retroperitonealna bezgavke in pljučnega tkiva.

preverjanje diagnoze
Tip Hodgkinova bolezen, med katerimi prevladujejo limfnem tkivu mora biti v prvi vrsti razlikovati od nespecifične spremembe pogosto pojavljajo v bezgavkah na različnih vrst vnetja, zastrupitve, nalezljive bolezni, kot tudi limfadenitis po cepljenju otrok. Z znatno prevlado limfocitov razlikuje kronične limfocitne levkemije, limfocitne limfosarkom. Z treba veliko število histiocytes izključeni iz arch odmerkih Beck, toksoplazmoza, alergijske granulomatoznih limfadenitis. Limfoidno izčrpanje s hudo sklerozo se razlikuje od kroničnih vnetnih sprememb v bezgavkah tkivu. Pogosto je treba klamidija razlikovati od metastaz raka, različne možnosti limfosarkom, jalova in tuberkulozne bezgavk.

Ko je splenektomija diagnostično jetrna biopsija bezgavk in peritonealno votlino pojasniti klinično fazo bolezni. V lezij zgodnji fazi vranici so lymphogranulomatous izrastki majhna in se nahaja na obrobju limfnih foliklov, ki so pogosto hiperplastični. poškodbe jeter pojavlja redkeje, lymphogranulomatous orožja sprva nahaja v portalu poley- zaznano limfnih infiltrati spremeniti hepatocitov, holestazo, hemosiderosis. Kostni mozeg vpliva na posplošitvijo postopka ali po prehodu v kosti sosednjih bezgavk. V tem primeru so celice Berezovski - so Sternberg celice običajno vsebuje majhne količine in se vedno ne zazna.

V odsotnosti določenih lezij kostnega mozga opazili povečanje števila nezrelih granulocitov, eozinofilnega zlasti myelocytes, plazma celic, eritroidne zorenje zamude elementov.