Dermatofibrosarkoma protuberansa

dermatofibrosarkoma protuberansa - vezna tkiva tumorja z destruirujushchego rasti, nagnjeni k recidivov.

epidemiologija

Dermatofibrosarkoma protuberansa običajno pojavi v 3-4 desetletju življenja, pogosteje pri moških.

razvrstitev

Poleg osnovnega izvedbi pigmentni izoliramo oblika dermatofibrosarkoma protuberansa.

Etiologija in patogeneza

Večina avtorjev preuči glavne celice tumorja fibroblastov z aktivnim sintezo kolagena v razvitega endoplazmatskem retikulumu. Celice so tserebriformnye jedro in nekateri od njih so obdana z materialom, ki spominja prekinjen bazalne membrane, ki jih ne izključuje perinevralni geneze ali endoneurial elementov.

Klinični znaki in simptomi

Prevladujoča lokalizacija - koža trupa in stegen. Lasišča, obraza, vratu so zelo redko pojavljajo.
Klinično značilna prisotnost enotnega sklerodermopodobnyh nodosum, sprva ravno, nato v različni meri štrlečih nad kožo, z gladko ali neravno površino, in teleangiektazijo. Rast v večini primerov je počasi, po možnosti razjede izrazito nagnjenje k retsi-divirovaniyu (30-50%). Čeprav je tumor značilna lokalno destruirujushchego rast, variante z metastazami regionalnih bezgavk in notranjih organov.

Diagnoza in priporočene klinične študije

Za diagnozo potrebno rentgenske pljuč, jeter ultrazvokom, biopsija.

Tumorske celice značilno razlikujejo ki spominja dermatofibromu, ampak stopnjo diferenciacije v različnih delih neenako. Prisotnost velikih atipičnih jeder in patoloških mitozah mogoče diagnosticirati dermatofibrosarkomu. Na mnogih področjih je tvorba kollagena- fibroblastov urejene v svežnjih, ki gredo v različnih smereh, pogosto v obliki obročev. Mali velikan celice, včasih pa ne. Za tumor stromalni kraji opredeljena območja mucilaginized. Značilno je, da je tumor zaseda celotno povrhnjico ter prodre v podkožno plast maščobe. Atrofični povrhnjico, včasih s simptomi tumorske invazije in uničenje celic.

diferencialna diagnostika

Fibrosarkom, dermatofibroma, difuzni neurofibromas oblika, leiomiosarkom, vreteno celica melanom.

Splošna načela zdravljenja

Radikalna kirurška ekscizija tumorja.

obeti

Napoved dermatofibrosarkoma protuberansa relativno ugodna.

Zdieľať na sociálnych sieťach:

Príbuzný