Braitseva-Lichtenstein bolezen

Video: Skrivnostni diagnoza "Bolezen Mc Kyung Albright - Braitseva in sindrom nadrejeni mezenterične arterije"

Braitseva-Lichtenstein bolezen (Braytsev VR, 1878- 1964 gospodinjski kirurg-Lichtenstein L., 1906-1977 - ameriška patologoanatom- sinonim: vlaknat osteodysplasia) - prirojena sistemsko obolenje okostja, osteogeni žarišča pri kateri tkanina vlakno je opredeljeno v kosteh. Značilna deformacije, odebelitve, krajšanja kosti, patoloških zlomov. Leta 1927 VR Braytsev opisal bolezen, in mu dal ime T. R. Lichtenstein leta 1938. Vlaknasti osteodysplasia ni tumor, temveč zaradi podobnosti z neoplastične postopki za njihovo razlikovanje je včasih težko. Ta bolezen se je pokazala pri otrocih in je pogostejša pri dečkih. Opazili tako osrednje in enostranske in dvostranske oblike vlaknastih displazije.
Bolezen se zazna z začetkom otrokovega stopala kot okončinah deformacije ali patoloških modrice, zlomi. Glavni simptomi bolezni, deformacijo kosti, šepanja s skrajšanjem okončine povzroča. Širjenje displastičnega tkiva vodi do motenj njihove oblike, zgoščevanje in ukrivljenost osi uda. Na spodnjih okončin deformacije lokalizirana v proksimalnem stegnenice in golenice. Te lahko vplivajo obraznih kosti lobanje in možganov, ki spremeni videz bolnika v prisotnosti lezij asimetrije. Pogosto označeni nenormalno koža motnje pigmentacije puberteto, motnje rast kosti.
X-ray je pokazala večkratno žarišča, pogosto v metaphyseal delov dolgih kosti, omejeno gosto strip skleroze. Na mestu žarišč - otekanje kosti in skorje redčenje.
Zdravljenje je predvsem kirurško. Indikacije za operacijo so povečanje prisotnosti bolečine lezija deformirana ogroženega patoloških zlomov kosti odseka, tvorba cistično lezij. Pri otrocih, je priporočljivo, da radikalno odstranitev displastičnega tkiva z aktivnim prekinitev. Proizvajajo naslednje vrste dejavnosti: marginalno resekcijo kosti segmentno resekcijo, korektivne osteotomije. Pri nastajanju lažnih spojev v patoloških zlomov prikazuje uporabo aparature Ilizarov za motenje počasno, zaradi česar je možno, da bi podaljšale ud in odpraviti deformacijo.