Zdravljenje bolnikov s cistično fibrozo - Cistična fibroza

Splošna načela zdravljenja

Zdravljenje bolnikov s cistično fibrozo prednostno izvaja v specializiranih centrih.
Zdravljenje cistične fibroze je treba izvajati s pomočjo strokovnjakov za prehrano, fizioterapevti, psihologi, medicinske sestre, socialni delavci. Prav tako je treba aktivno vključeni v proces zdravljenja tako bolnikom in njihovim staršem, da jih učijo potrebnih znanj za pomoč bolnim otrokom.
Cilji zdravljenja:
• ohraniti podobo bolnikovega življenja, čim bližje k življenju zdravih otrok s
• preprečevanje in zdravljenje poslabšanja bronhopulmonalne zabolevanij
• Zagotavljanje ustrezne prehrane.
Obvezno sestavina zdravljenju pacientov s cistično fibrozo, so:

Video: Cistična fibroza konferenca

• metode za odvajanje bronhialne drevesa in medicinske fizkultura-
• dietoterapiya-
• mukolitični terapiya-
• antibakterijsko terapiya-
• nadomestno zdravljenje s trebušne slinavke zhelezy-
• vitaminoterapiya-
• zdravljenje s cistično fibrozo zapletov.

Tehnike za odvajanje bronhialne drevesa in fizioterapijo

To je ena od terapije najbolj kritičnih in kompleksnih komponent za cistično fibrozo, katere glavni cilj je, da se očisti bronhialno drevo viskozne sluzi blokirajo bronhije in to bolj dovzetni za okužbo v pljučih o.
naslednje metode za odvodnjavanje, ki se uporabljajo v klinični praksi:
• položajna drenaža
• tolkala kletki masažo prsnega koša
• dyhaniya- aktivni cikel
• nadzoruje kašelj.
Učinkovitost različnih metod je odvisna od posamezne značilnosti bolnikih s cistično fibrozo.
Mlajši je otrok, ki se uporablja bolj pasivno drenažo Tehnika. Novorojenčki kaže le udarca in prsih masažo (po možnosti nosi). Kot otrok raste, da daje bolj učinkovite tehnike aktivnega s postopno uvedbo poučevanja bolnikov in kašelj nadzorom.
Redna vadba terapija ne pomaga samo zdravljenje akutno poslabšanje kroničnega bronhopulmonalne procesa, temveč tudi za njihovo preprečevanje. To tvori pravilno dihanje, vlaki dihalne mišice, izboljša prezračevanje pljuč in izboljšuje čustveno stanje otroka.
Od zgodnjega otroštva, je treba spodbujati želje pacientov, da sodeluje pri kakršnem koli športu (odbojka, kolesarjenje, ples, smučanje, plavanje, itd). Otrok mora izbrati šport, ki je meni zanimivo - bolj mu je všeč, boljši rezultat. Vaja olajša čiščenje bronhijev na viskozne sluzi in razvoj dihalne mišice. Nekatere vaje krepitev prsi in pravilno držo. Redna vadba izboljšuje zdravje bolnih otrok, in olajša komunikacijo z vrstniki. Le v redkih primerih, resnosti stanja v celoti odpravlja možnost telovadbe.
Otroci, ki trpijo zaradi cistične fibroze, ni priporočljivo, da se vključijo v športu, v katerem je velika verjetnost poškodb (uteži, nogomet, hokej, itd), Dokler omejitev telesne aktivnosti v času poškodbe negativno vpliva na odvajanje pljučne funkcije.

prehrana terapija

Prehrana bolnikov s cistično fibrozo v sestavi mora biti čim bližje normalni, bogata z beljakovinami, brez omejitev glede na količino maščob in vključujejo uporabo razpoložljivih proizvodov, ki so na voljo v vsakem domu.
Menijo, da bi moralo biti število kalorij v prehrani bolnikov s cistično fibrozo 120-150% prehrane priporoča za zdrave otroke iste starosti, je treba zagotoviti 35-45% vseh potreb po energiji v maščobe - 15% beljakovin in 45-50% - ogljikove hidrate.

Ta pristop temelji na možnost odškodninske steatorrhea in obnavljanje ustrezno asimilacijo maščobe z uporabo sodobnih visoko zmogljivih encimov trebušne slinavke. V uporabi, v večini primerov je mogoče nadomestiti Talk-dvorišče in zmanjšanje množično primanjkljaj telo brez specializiranih medicinskih prehranskih dopolnil.

Dodatna moč je pokazala, da otroci s premajhno > 10% za odrasle z BMI < 18,5кг/м2. Детям старшего возраста и взрослым рекомендуется введение дополнительных высококалорийных продуктов в виде молочных коктейлей или напитков с высоким содержанием глюкозы. Готовые к употреблению пищевые добавки, выпускаемые с коммерческими целями, не следует назначать без особой необходимости, поскольку, помимо высокой стоимости, такие добавки могут иметь неприятный привкус и подавлять аппетит пациента при возвращении к обычному рациону семьи. Следует помнить, что дополнительное питание не должно становиться замещающим.
Dodatna moč je dodeljena, kot sledi:
• 1-2 let - 200 kcal / sut-
• 3-5 let izkušenj - 400 kcal / sut-
• 6-11 let - 600 kcal / sut-
• več kot 12 let - 800 kcal / dan.
za polnjenje (po nazogastrični, gastrostome ali eyuno-) kaže slabo prehrano za 3 mesece pri otrocih in odraslih, 6 mesecev ali prelahki > 15% otrok in 20% odraslih (v primerjavi z optimalno nadomestno encimsko terapijo in odstranitev vseh možnih psihičnega stresa v).
Le v redkih primerih je potrebno zateči k delno ali popolno parenteralno prehrano.

Video: Bolniki s cistično fibrozo otrok sanje prejeti dar zdravil

Terapije mukolitična droge

Uporaba zdravil, ki se filter usmerjen v razredčitvi bronhialni izloček in vzdrževanje učinkovitega čiščenja bronhialnega vejevja viskoznega sluzi. Inhalator uporaba mukolitike omogoča zagotavljanje največjega terapevtskega učinka na sluznico dihalnih poti in za izboljšanje reoloških lastnosti viskozne sluzi.
ambroksol navznoter 1-2 mg / kg / dan v 2-3 sprejem / 35 mg / kg / dan ali
acetilcistein znotraj
30 mg / kg / dan v 2-3 sprejem / 30 mg / kg / dan v 2-3 vvedeniya- 20% raztopine v inhaliranjem, 5 ml 2- 3-4 P / dan ali
Dornaza alfa, inhaliranje meglico, 1 2,5 mg p / d
Otroci, ki uporabljajo dornaza alfa v teku leta, bistveno zmanjša pogostost in resnost bronhopulmonalne poslabšanj, pogostost in trajanje hospitalizacije in antibiotično zdravljenje tečajev. Terapija zmanjšuje stopnjo kontaminacije izpljunku S. aureus, P. aeruginosa, poudariti pozitivne dinamike vnetja. Pri majhnih otrocih (mlajših od 5 let) je zdravilo učinkovito, če je pravilno tehniko inhalacijske terapije s pomočjo maske.
Vse metode redčenja izpljunku je treba kombinirati z odstranitvijo nje iz dihalnih poti, z uporabo tehnike drenažo bronhijev drevesa in vadbe terapije.

antibiotično terapijo

Soglasje za terapijo z antibiotiki ni pogojev. Vendar pa je v zadnjih letih pa je bila jasna težnja prej (v prvih znakih akutne bronhopulmonalne procesa) namenjen protimikrobnih zdravil in njihove bolj dolgotrajno uporabo, kot tudi njihovo uporabo kot preprečevalni ukrep. Tako je mogoče preprečiti ali odložiti razvoj spodnjega okužbe kroničnega respiratornega trakta, da se upočasni napredovanje pljučnih bolezni.
Izbira antimikrobnega zdravila z vrsto mikroorganizmov, ekstrahirana iz pacienta z sputuma cistične fibroze, in njihove občutljivosti za protimikrobna drog določena.
Funkcije, zahteva uporabo velikih dnevnih odmerkov posameznih in protimikrobnih zdravil
pri cistični fibrozi:
• najnižja koncentracija protimikrobnih zdravil v krvni serum pacientov s cistično fibrozo, zaradi povečanja sistemskega očistka, pospešiti presnovo v jetrih in povečanje ledvičnega klirensa-
• intrabronhialno lokacije mikroorganizmi, slaba penetracija v izpljunku večini protimikrobnih zdravil sredstv-
• pogoste antibiotikom odpornih mikroorganizmov.

Zdravljenje z antibiotiki pri ugotavljanju S. aureus v izpljunku

Profilaktično uporabo protimikrobnih zdravil aktivnih proti S. aureus, prikazanih na prepoznavanju tega mikroorganizma v izpljunku.
Pri zdravljenju akutnih postopka bronhopulmonalne z S. aureus, lahko pogostost stopnja antibiotično terapijo spreminja iz leta v 1-2 zelo pogostih ponavljajočih tečajih pri kratkih intervalih med njimi.
Da bi preprečili ali brez hujših poslabšanj bronhopulmonalna procesa:
azitromicin jemanje 10 mg / kg p 1 / dan 3-5 dan (otroci več kot 6 mesecev) - 200 mg 1 p / dan 5 dni 3- (otroke, ki tehtajo od 15 do 25 kg) - 300 mg 1 r / d 3-5 dan (otroci s telesno težo 26-35 kg) - 400 mg 1 r / d 3-5 dan (otroci s telesno težo 36-45 kg) - 500 mg
1 r / d 3-5 dni (za odrasle) ali 14 dni ali navznoter
amoksicilin navznoter 50-100 mg / kg / dan v 3-4 deljenih odmerkih 3 do 5 dni (otrok) - 1 R4, / dan 5 dni 3- (odrasli) ali
Klaritromicina znotraj 7,5 mg / kg P 2 / dan 3-5 dan (otroci s telesno maso < 8кг)- по 62,5 мг 2 р/сут 3—5 сут (детям 1—2 лет)- внутрь по 125 мг 3— 5 сут (детям 3—6 лет)- по 187,5 мг 2 р/сут 3—5 сут (детям 7— 9 лет)- по 250 мг 2 р/сут (детям старше 10 лет)- по 500 мг
2 r / dan (za odrasle) ali klindamicin navznoter 20-30 mg / kg / dan v 3-4 deljenih odmerkih 3 do 5 dni (otrok) - 600 mg
4 / dan (za odrasle) ali kotrimoksazol navznoter 120 mg
2 r / d 3-5 dan (otroci 6 tednov - 5 mesecev) - 240 mg 2 r / d 3-5 dan (otroci 6 mesecev - 5 let) - 480 mg 2 r / d 3-5 dan (otroci 6-12) - 960 mg 2 r / d 3- 5 dni (odraslih) ali
oksacilinom Notranjost 100 mg / kg / dan v 4 deljenih odmerkih 3-5 dni (otrok) - 2 g p 3-4 / dan 3-5 dni (odrasli) ali
rifampicin notranjost 10
20 mg / kg / dan v 1-2 sprejem 3- 5 dni (otrok) - 0,6-1,2 g / dan 2-4 sprejem 3-5 dni (odraslih) ali
Flukloksacilina v 50-
100 mg / kg / dan v 3-4 deljenih odmerkih na dan 3-5 (otrok) - 1 R4 R / dan 5 dni 3- (odrasli) ali
Fusidinska kislina navznoter 40- 60 mg / kg / dan v 3. deljenih odmerkih 3 do 5 dni (otrok) - 0,75 g 3 p / dan 3-5 dni (odraslih) ali
Cefaklora predložek na 125 mg 3 / dan 3-5 dan (otroci do 1 leto) - 250 mg 3 / dan (otroci od 1 do 7 let) - 500 mg 3 / dan (otroci nad 7 let in odrasli) ali
Cefixime znotraj 75 mg / dan v 2 deljenih odmerkih 3-5 1 dan (otroci 6 mesecev-1 leto) - 100 mg / dan v 2 deljenih odmerkih 1- 3-5 dni (1-4 let starih otrocih) - 200 mg / dan 1-2 sprejem 3-5 dan (otroci 5-10 let) -
300 mg / dan v 1-2 sprejem 3-5 dan (otroci stari 11-12) - 400 mg / dan v 1-2 sprejem 3- 5 dni (odraslih) ali
eritromicin znotraj 30-
50 mg / kg / dan v 2-4 sprejem 3- 5 dni (otrok) - 1,0 g 2 r / d 3- 5 dni (za odrasle)
Pri hudo poslabšanje bronhopulmonalne procesa:
Vankomicin / 40 mg / kg / dan 4 injekcije 14 dni (otrok) - 1 R2-4 p / dan za 14 dni (za odrasle) ali
Cefazolin / w ali w / o 50-
100 mg / kg / dan do 14 dni dajanje 3-4 (otrok) - 4 g / dan do 4 dneh dajanja 14 (odrasli) ali
Ceftriakson / m ali v / o 50 80 mg / kg / dan do 14 dni dajanju 3-4 (otrok) - V / ali / m 4 g / dan 4 injekcije 14 dni (odraslih) ali
Cefuroksim / v ali v / m 30 100 mg / kg / dan do 14 dni dajanje 3-4 (otrok) - 750 mg 3- 4 / dan za 14 dni (za odrasle) ali
Flukloksacilina / w 100 mg / kg / dan do 14 dni dajanju 3-4 (otrok) - 1,2 g 4 / dan za 14 dni (odraslih)
Navedba za vankomicina je bronhopulmonalna Postopek poslabšanje, ki ga meticilin rezistentnim sevom S. aureus.

Antibiotično zdravljenje drog aktivnih proti H. influenzae

Prikazano profilaktično (na SARS, identificiranje mikroorganizma v izpljunku) in poslabšanje bronhopulmonalne postopka, povzroča H. influenzae.
Trajanje Tečaj zdravljenja z antibiotiki je običajno 14 dni. V skladu s podatki o občutljivosti se uporablja eno od naslednjih antimikrobnih zdravil: azitromicina, amoksicilin, klaritromicin, odkup-moksazol, cefaklora, cefixime (glej. "Antibakterijska terapija za identifikacijo izpljunek S. aureus, del zdravljenja").
Redkeje ob ohranitvi značilnosti postopka in akutna bronhopulmonalna ponovnim identificiranje H. influenzae, priporočljivo potek protibakterijsko terapijo zdravil za intravensko uporabo (ceftriakson, cefuroksima).

Zdravljenja z antibiotiki odkrivanje v izpljunku P. aeruginosa

Izvedena v naslednjih primerih:
• z poslabšanje bronhopulmonalne protsessa-
• profilaktično pri bolnikih brez dokazov akutne bronhopulmonalne procesa:
- pri prvih sadik P. aeruginosa v izpljunku, da se prepreči razvoj kronične okužbe, ki jo podatki mikroorganizmom- povzročeno - nižjega respiratornega trakta pri bolnikih s kronično P. aeruginosa kolonizacije, da se prepreči napredovanje bronhopulmonalne procesa.
Prednost imajo protivomi-krobnym zdravil intravensko.

Antibakterijska zdravil, ki učinkujejo proti P. aeruginosa

Zdravila - režim odmerjanja:
Azlocilina v / 300 mg / kg / dan v 3-4 dajanje (otrok) - 15 g / dan 3-4 uprave (odrasli) ali
amikacin v / v 30-35 mg / kg
1 p / dan (otroci) - po 350-450 mg
2 r / dan (za odrasle) ali gentamicin / v 8.12 mg / kg
1 p / dan (otroci) - 10 mg / kg
1 p / dan (za odrasle) - vdihavanju: 40 mg 2 r / dan (otroci pod
5 let) - 80 mg 2 r / dan (otroci 5-10 let) - 160 mg 2 p / dan (otroci, starejši od 10 let in odrasle ali
Kolistin v / 50 000 ie / kg / dan
3. Uvedba (otrok) - za 2 milijona ie 3 p / dan (odrasli) - vdihavanju: 50 0000 U 2 p / dan
(Otroci do 1 leta) - 1 milijon enot
2 p / dan (otroci 1-10 let) -
2.000.000 ie 2 p / dan (otroci
starejših od 10 let in odraslih) oziroma meropenem / v 60-120 mg / kg / dan v 3 deljena dajanje (otrok) - 3-6 g / dan 3 dajanja (za odrasle) oziroma piperacilinu / 200-300
mg / kg / dan v 3 deljena dajanje (otrok) - 12-16 g / dan 3 dajanja (za odrasle) oziroma piperacilinu / tazobaktamu / 90 mg / kg / dan v 3 deljena dajanje (otrok) - 2,25-4 ga 5 g 3 p / dan (za odrasle)
Tobramicin / v 8-12 mg / kg p 1 / dan (otroci) - 10 mg / kg
1 p / dan (za odrasle) - vdihavanju: 40 mg 2 r / dan (otroci pod
5 let) - 80 mg p 2 / dan (otroci 5-10 let) - 160 mg 2 r / dan (otroci, starejši od 10 let in odraslih) ali
Cefepima / 150 mg / kg / dan v 3 deljena dajanje (otrok) - 6 g / dan 3 dajanja (za odrasle) ali
Ceftazidim / O 150
300 mg / kg / dan v 2 dajanje (otrok) - 6-9 g / dan v 2 dajanje (za odrasle) - vdihavanju: za 1-
2 R2 r / d ali ciprofloksacin navznoter 15-
40 mg / kg / dan v 2 deljenih odmerkih (otrok) - 1,5-2 g / dan v 2 deljenih odmerkih (za odrasle) - V / 10 mg / kg / dan v 2 dajanje (otrok) - 400 mg 2 r / d ( odrasli)
Da bi dosegli najboljše klinične učinek in zmanjšali tveganje za razvoj odpornosti P.aeruginosa, ki je 2 terapija običajno izvaja antimikrobnih zdravil. Najpogosteje uporabljena kombinacija aminoglikozidov cefalosporine 3-4 generacije.
Pri uporabi aminoglikozid (prednostno), priporočen za določitev njihove ravni v krvi 48 ur po prvem dajanju. Pri visokih odmerkov aminoglikozidi, morajo vrstice določitev njihove koncentracije v serumu ponovi 1 do 2 krat na teden.
Ne smemo pozabiti, da je laboratorij za določanje občutljivosti mikroorganizmov na antibiotike ni vedno povsem sovpada z klinični odziv na zdravljenje.
Aerosoli antibiotikov se uporabljajo poleg oralno ali parenteralno antibiotično terapijo za doseganje višje koncentracije droge v bronhialni izloček. Inhalator uporaba aminoglikozidi je lahko alternativa sistemu. S tem načinom dajanja je zmanjšana na minimum možnost njihovega toksičnega učinka. Posebnega pomena zaradi dejstva, da se lahko število aminoglikozidi, vključno gentamicin, z nekaj mutacij obnoviti funkcijo okvarjenega beljakovin. Velikost vdihavanju delci naj ne presega 5 mikronov. Eksperimentalni podatki kažejo, da le 6-10% uporabljenega antibiotika doseže distalni del pljuč in zato povečanje odmerki antibiotikov za inhalacijo ni le varna za bolnika, ampak tudi upravičena. Za inhalacijo antibiotiki priporočamo uporabo brizgalnih razpršilcev.
Med poslabšanje bronhopulmonalne proces začne intravenskih antibiotikov v bolnišnici, ko lahko nastop pozitivne dinamike kliničnem zdravljenju se je nadaljevala tudi v ambulantno. Trajanje zdravljenja je 14 dni ali več.

Preventivni programi zdravljenja z antibiotiki pri kronični kolonizacijo spodnjega respiratornega trakta P. aeruginosa lahko poveča življenjsko dobo bolnikov brez znatne rasti odpornost mikroflore protimikrobnim drog. Glede na visoke stroške takih tečajev, navedbo, da jih izvede, je progresivna (vsake 3 mesece) poslabšanje dihanja.
Trenutno se povečuje distribucija prejela protimikrobno zdravljenje na ambulantno osnovi (doma). Prednosti zdravljenja na ambulantno:
• Ni nevarnosti navzkrižne okužbe in superinfektsii-
• odstranitev psiho-čustvenih težav, povezanih z gospitalizatsiey-
• ekonomsko izvedljivost.
Pri ocenjevanju možnosti drži potek zdravljenja z antibiotiki, se sprejmejo naslednji dejavniki upoštevajo doma:
• Status Baby-
• kraj bivanja semi-
• sposobnost za podporo spetsialistami- bolnikov
• možnosti za družine, da opravi tečaj na domu-
• Stopnja družabnosti in izobraževanje staršev.
Osnove antibiotičnim zdravljenjem pri kroničnem kolonizacijo spodnjega respiratornega trakta P. aeruginosa iz:
• 2-tedenski tečaj / protibakterijsko terapijo vsake 3 mes-
• kombinirana (glede na občutljivost) uporabi protimikrobnih zdravil sredstv- 2
• uporaba trajno protimikrobno zdravilo vdihavanju sredstv-
• povečanjem dolžine predmetov / med terapijo z antibiotiki 3 tedne in / ali zmanjšanje intervalov med tečajev in / ali uporaba hi-profloksatsina navznoter med tečajih pri pogostih poslabšanj bronhopulmonalne procesa.

Preventivni programi zdravljenja z antibiotiki za zgodnje zaznavanje v izpljunku P. aeruginosa zmanjša pogostnost nestalno nosilnega prehod v kronično kolonizacijo od 58% do 14% in 80% sputuma razkužila iz P. aeruginosa.
1. setev P. aeruginosa:
Kolistin inhalira z 1000000 U 2 R / R 3 tedne
+
Ciprofloksacin navznoter 25- 50 mg / kg / dan v 2 deljenih odmerkih 3 tedne
2. setev P. aeruginosa:
Kolistin inhalira z 2 000 000 IE R3 / d 3 tedne
+
Ciprofloksacin v 25-
50 mg / kg / dan v 2 deljenih odmerkih 3 tedne
> 3. setev P. aeruginosa 6 mesecev: I kolistin vdihavanju za 2 000 000 ie R3 / d 12 tednov
+
Ciprofloksacin navznoter 25-50 mg / kg / dan v 2 deljenih odmerkih 12 tednov
Novo setev P. aeruginosa (po cepilni negativen za nekaj mesecev), pri bolnikih, ki so že v lasti tečaje / v antibiotiki:
Kolistin inhalira z 2 000 000 IE R3 / d 3 tedne
+
Ciprofloksacin navznoter 25-50 mg / kg / dan v 2 deljenih odmerkih 3 tedne
Antibiotično zdravljenje pri odkrivanju B. cepacia v izpljunku
To je nemogoče ugotoviti bolnikov, pri katerih okužba B. cepacia bo minljivo in težko, in to patogen odpornost na večino protimikrobnih zdravil. To je povezano z težavo antibiotično terapijo, in zato je treba izolirati bolnikov v izpljunku dalo B. cepacia, iz drugih bolnikih s cistično fibrozo. V primeru brez hujših poslabšanj:
doksiciklin v 100-200 mg 1 p / dan (otroci nad 12 let in odrasli) ali 14 dni
Kotrimoksazol znotraj 120 mg 2 p / dan 14 dan (otroci 6 tednov - 5 mesecev) - 240 mg 2 r / d 14 dan (otroci 6 mesecev - 5 let) - 480 mg 2 r / d 14 d ( otroci od 6 do 12 let) - 2-960 mg p / dan za 14 dni (za odrasle) ali
Kloramfenikol znotraj 25 mg / kg, 4 / d ali sut14
Ceftazidim vdihavanju 1-2 g 2 r / d 14 d
V hujših poslabšanj bronholegoch-vanje procesnih B. cepacia povzročajo, priporoča kombinacijo dveh ali treh antibiotikov (fluorokinoloni, cefalosporini-širin 3-4 generacija bakterijskih infekcij, kloramfenikol).
Ceftazidim v / 150-300
mg / kg / dan v 2 dajanje (otrok) - 6-9 g / dan v 2 dajanje 14 dni (za odrasle)
+
Ciprofloksacin v / 10 mg / kg / dan v 2 dajanje (otrok) ali 400 mg
2 r / d 14 dni (za odrasle) ali meropenem / v 60-120 mg / kg / dan
3 Administracija (otrok) - 3-6 g / dan
3 pri čemer so 14 dni (za odrasle) ali znotraj kloramfenikol 25 mg / kg
4 / dan za 14 dni

V primeru akutne bronhopulmonalne postopka z drugimi mikroorganizmi povzročajo, ki temelji na antibiotik izberemo ali imenovani podatkovnih antibiotikogrammy drog tradicionalno učinkovit pri teh oblikah okužbe.

Protivnetno zdravljenje

Pri kronični kolonizacijo spodnjega respiratornega trakta antibiotiki P. aeruginosa o vodi le do klinične izboljšave in zmanjšanje stopnje mikrobiološke kontaminacije, vendar ga ni mogoče zatreti pretirano imunski odziv bolnika.
Trenutno lahko bolnikih s cistično fibrozo z namenom protivnetno se uporablja več skupin zdravil. Vendar pa se režim ni popolnoma razvit.
Dolgotrajna uporaba nizkih odmerkov kortikosteroidov za sistemsko zdravljenje za stabilizacijo, in v nekaterih primerih izboljšati funkcionalne in kliničnih parametrov:
prednizolon znotraj 0,3-0,5 mg / kg / dan, vsak drugi dan (neprekinjeno)
Uporaba kortikosteroidov za aplikacijo z inhaliranjem je značilno manjšem območju stranskih učinkov. Je v teku raziskava o učinkovitosti in varnosti te skupine zdravil.
Nesteroidna protivnetna zdravila, ki so izrazito protivnetno učinek, vendar je njihova podaljšana uporaba je preobremenjeno z razvojem številnih resnih zapletov. Danes razmišlja o možnosti uporabe pri cistični fibrozi nesteroidnih protivnetnih zdravil, ki selektivno inhibirajo ciklooksigenazo-2.
Makrolidov sodobnih raziskavah preučiti ne samo kot antibakterijske droge, ampak tudi, da ima protivnetno in imuno-modulatorno učinek. Dolgotrajna uporaba zdravil iz te skupine, ki upočasni napredovanje kroničnega bronhopulmonalne postopka pri bolnikih s cistično fibrozo, ki je prikazana kot dodatek k osnovni terapiji kroničnega kolonizacijo spodnjega respiratornega trakta P. aeruginosa in nizko stopnjo dihanja.
azitromicin Notranjost 250 mg / dan
2 dni 6 mesecev ali klaritromicin znotraj
250 mg / dan preko dneva 6 mesecev

Farmakoterapevtskega trebušne slinavke insuficienca

Normalna telesna razvoj - eden od glavnih ciljev pri zdravljenju bolnikov s cistično fibrozo. Pri odstranitvi pomanjkanje telesne teže bistveno izboljšalo prognozo na splošno. Pri bolnikih s povečano aktivnostjo, želja, da izvaja, apetit.
Prelahki razvija zaradi:
• motnje v prebavi in ​​absorpciji maščob in beljakovin v ozadju zhelezy- trebušne slinavke insuficienca
• nezadostno uživanje hrane, ki jih bolniki z oslabljenim samochuvstviem-
• povečanje kalorij potrebe zaradi povečanja obremenitve pri agencije dyhaniya-
• kronične infekcijske bolezni dihal.
malabsorpcije pri bolnikih s cistično fibrozo lahko uspešno obdelamo z encimov trebušne slinavke. Mikrogranul ali mikrotablete z različno vsebnostjo encimov trebušne slinavke (pri doziranju v splošnem označena dejavnosti ie lipaze), prevlečena s pH občutljivim lupine in damo v želatinske kapsule, so učinkovita sodobna zdravila in se pogosto uporablja v medicinski praksi. pH občutljivi lupina mikro tablet in mikrogranul raztopljena le v alkalnem okolju dvanajstnika, ne da bi se poškodovala v kislem okolju želodca.

Takoj bodisi celotno dozo pred obrokom ali 2 uri pred obrokom in med prvo in drugo posodo - encimov trebušne slinavke se uporabljajo med obrokom. Encimov trebušne slinavke se ne sme dajati po obroku. Kapsule, ki vsebujejo fino obloženih kapsul in mikro-kroglic, je mogoče odpreti in njihovo vsebino hkrati vzeti majhno količino hrane ali pogoltniti cele, ne da bi razkrili, če je otrok dovolj star.
Izbor doz pankreasnih encimov pri bolnikih s cistično fibrozo izvedemo posamično. Smernice za izbor doz (ED lipaze) microspheroidal encimov trebušne slinavke pri bolnikih s cistično fibrozo:
• dojenčki - okoli 4000 enot na ml 100-150 moloka-
• Otroci, starejši od 1 leta:
- 2000-6000 U / kg / dan +
- 500-1000 U / kg / glavni obrok +
- 250-500 enot / kg / obrok ni obvezno.
Pomanjkanje kliničnih učinkov substitucijske terapije pankreasnih encimov (odmerek > 3000 enot / kg / obrokov) je lahko povezana s povečanim pH želodca ali dvanajstnika (lupina kroglice ali mikrotablete v kislem okolju dvanajstnika in tankega črevesa ne raztopi, in zato ne deluje encim). V tem primeru s podaljšanim uporabe drog pritisnemo izločanje klorovodikove kisline želodčne sluznice - antagonista H2 D receptorjev ali zaviralci protonske črpalke.

Pomembno je vedeti, da trebušne slinavke insuficienca pri cistični fibrozi nikoli ne daje v celoti popravek: Vedno ohraniti določeno raven steatorrhea presega splošno stopnjo, tako da ni smiselno, da stalno povečanje odmerka encimov do zelo visoka.
Maščobi topnih vitaminov (A, D, E in K), je treba dodati k prehrani dnevno. Pri bolnikih s cistično fibrozo, ki ne jemljejo vitamine običajno razvijejo simptomi Beriberi A. Imejte v mislih, da tudi z nizko stopnjo vitamina E v plazmi ni mogoče zaznati, nobenih kliničnih simptomov Beriberi. Vitamin K je treba dodati bolnikov z jetrno boleznijo in kronično dajanje antibiotikov. Dnevni odmerek maščobi topnih vitaminov pri bolnikih s cistično fibrozo bi morali preseči standardno Priporočeni odmerek za zdrave otroke v 2 in več krat.

Priporočena dnevne odmerke maščobi topnih vitaminov za bolnike s cistično fibrozo