Zdravljenje zapletov cistično fibrozo - Cistična fibroza

Terapija mekonija ileus

Bolniki z mekonija ileus ne zapleta s perforacijo prikazuje kontrast klistir vysokoosmolyarnym raztopine debelo črevo stene. Je treba dati več kontrasta klistir. Pomembno je, da raztopina doseže ileuma ter vzbudila nabiranje tekočine v lumnu debelo črevo, zato razdelitev preostalega mekonija. Te postopke je treba v kombinaciji z intravenskim dajanjem velikih količin tekočine. Kontrast klistir so relativno nevaren postopek, zato jih je treba izvajati le izkušeni zdravniki v bolnišnici, ki ima možnost, če je to potrebno, da bi v sili kirurški poseg.
Večina otrok z mekonija ileus kirurškega zdravljenja, ki sestoji odvajalnega proksimalni in distalni črevo, kot tudi skrbno izpiranje največjo možno količino mekonija. Gangrenous razjeda ali poškodovane površine, ki se uspešno odstranili. Za spiranje pooperativne črevesja zahteva prost dostop do distalnim in proksimalnim črevesu, tako da je operacija zaključena prekriva dvojnega enterostomiji ali entero- enterostomiji, ki so običajno zaprta vsaj trajnostno prehod blatu.

Zdravljenje zakrivanja distalnega tankega črevesa

ob blago pogoj dober učinek ima lahko laktuloza ali acetilcisteina:
acetilcistein Notranjost 200 600 mg 3 / dan (pred odpravo simptomov) ali
Laktuloza v 2,5 ml
2 p / dan za obvladovanje simptomov (otroci, mlajši od 1 leta) - na
5 ml 2 R / R, za lajšanje simptomov (otroci 1-5 let) - 10 ml 2 R / R, za lajšanje simptomov (otroci 6-12 let)

Splošna načela zdravljenja za resno bolezen:
• obravnava le v bolnišnici pod kirurški nablyudeniem-
• opazovanje elektrolitov in vode balansom-
• Uvedba velikih količin elektrolitov običajno uporablja za bowel čistilen pred kirurškim posegom ali rentgenografiey-
• vysokoosmolyarnye klistir.
Klistir:
Acetilcistein, 20% raztopina, 50 ml 20-
+
Natrijev klorid 50 ml 2 r / d
Polna odvajanja fekalij lahko traja več days- operacijo je treba izvesti le v primeru trajnih obstrukcije.
V poznejših prilagoditev odmerka je potrebno encimov trebušne slinavke in skrbno opazovanje dinamike bolnika. Če je potrebno, lahko uporabite ustne odvajala.
Treba je opozoriti, da poleg oviranje distalne tankega črevesa pri bolnikih s cistično fibrozo lahko pojavi črevesja invaginacija, slepiča in Crohnovo bolezen.

Zdravljenje bolezni jeter

Trenutno ni učinkovite metode zdravljenja, ki bi lahko preprečili napredovanje bolezni jeter pri bolnikih s cistično fibrozo.

Trenutno je treba določiti ciljni ursodeoksiholično kislino v prvih kliničnih in laboratorijskih znakov poškodbe jeter.
Ursodeoksiholično kislino navznoter spanje 15-30 mg / kg / dan (trajanje zdravljenja se določi individualno)
Z sindroma portalne hipertenzije pri ciroza ozadju jeter za preprečevanje krvavitev iz varic požiralnika primerne takšnih zdravljenj kot endoskopski skleroterapijo ali ligacijo varic, portosystemic paralelno s transplantaciji jeter.

Zdravljenje bolezni gastroezofagealnega refluksa

priporoča:
• Britansko (5-6 krat na dan), se prenašajo s hrano
• Ne jejte pred snom-
• Ne lezite po obroku 1,5 hours-
• Izogibajte se tesna oblačila, tesen poyasov-
• postelja z dvignjeno ne manj kot 15 cm končnega glava bed-
• Možnost, da omejijo uporabo zdravil, ki imajo naslednje učinke:
- zmanjšanje gibljivost požiralnika in spodnjega ezofagealnega zapiralke ton (dolgodelujoči nitrati, kalcijevimi antagonisti, teofilin, salbutamol) -
- poškodovali sluznico požiralnika (aspirin ter druga nesteroidna protivnetna zdravila) -
• zavrne opravljanje drža odvajanje bronhialno drevo (v hujših primerih).
Farmakoterapiji gastroezofagealnega refluksa se izvede v skladu s splošno veljavnimi načeli: antacidi
Sukralfat navznoter Tabela 1-2. 4 / dan 6-8 tednov

Možni pristopi k zdravljenju jetrne bolezni pri cistični fibrozi

Odklop paliativno operacija, bypass operacijo
Utrjevanje žil (ligacija)
odpoved jeter presaditev presaditev jeter
* Trenutno potekajo raziskave in razvoj genske terapije, katerih cilj je odpraviti motnje hepatobiliarnega sistema

zaviralci protonske črpalke
Omeprazol navznoter 1-2 mg / kg (20 mg) 1 p / dan 6-8 tednov
antihistaminik droge
Ranitidin navznoter 5-
6 mg / kg / dan (10 mg / kg / dan)
v 2 deljenih odmerkih 6-8 tednov ali famotidin znotraj 10-20
40 mg / kg / dan v 2 deljenih odmerkih - 8 tednov

Antiemetični droge

Metoklopramid navznoter 5- 10 mg 3 / dan 1-2 dni (za lajšanje akutne simptome) ali
Domperidon navznoter od 0,25 mg / kg / dan (5-10 mg / dan) v 3-4 urah 6-8 tednov
inhibitorji protonske črpalke, kot je omeprazol, so najbolj učinkovite pri zdravljenju hudo ezofagitisom ali Barrett požiralnika, vendar njihovi podatki o varnosti pri daljši uporabi še.
Le v skrajnih primerih zateči k operaciji, ko je terapija z zdravili neučinkovita. Žal Nissen fundoplication kirurgija pri bolnikih s cistično fibrozo, v večini primerov neučinkovita (verjetno zaradi kroničnega kašlja).

nosne polipoze

Zdravljenje izvedemo z običajnimi postopki.

pnevmotoraks

Spontani pnevmotoraks je veliko težji simptomi do zastoja dihanja. Prikazuje thoracostomy zraka aspiracijo. V primeru ponavljajočega pnevmotoraksu se lahko injicira v plevralni votlino sklerozirajoči snovi (uporaba te metode odpravlja možnost posledično izvaja presaditvi pljuč).

hemoptiza

A majhna (manj kot 25-30 ml na dan), krvavitve pogosto opazili pri bolnikih z bronhiektazijo, ne privede do resnih zapletov. Nujno medicinsko pomoč, je potrebno občasno čezmerno (> 250 ml krvi), krvavitev zaradi počenja varikoznih bronhialnega zavarovanje krvnih žilah povzroča. V specializiranih centrih izvaja embolizacija in zamašitev poškodovanega plovila. Če je ta metoda neučinkovita ali ni na voljo, kažejo, operacijo z ligacija in izrezu prizadetega segmenta ali režnja pljuč, če je to potrebno.

žolčni kamni

To je priporočil imenovanje ursodeoksiholievoy kisline.
Ursodeoksiholično kislino navznoter spanje 15-30 mg / kg / dan (trajanje zdravljenja se določi individualno)

Če je potrebno, kirurški poseg prednost laparoskopsko tehnike, skupaj z najmanj postoperativne zaplete iz bronho-pljučne sistem.

diabetes mellitus

Bolniki s cistično fibrozo, zapleti sladkorne bolezni morali spremljati endokrinolog imenovanje in insulin.

Kronična pljučna srce

Cilj terapije pri zdravljenju in preprečevanju bronhopulmonalno poslabšanj, zdravljenje dihalne stiske, padec tlaka v pljučnem obtoku, zdravljenje cirkulatornih insuficience.

Alergijska Bronhopulmonalna Aspergiloza

Bolniki z alergijske bronhopulmonalne aspergiloze, da bi zmanjšali stik s kalupi A. fumigatus treba izogibati bivanjem v vlažnih prostorih s plesnijo racije na stenah, Seniki, prehranjevanje živila vsebujejo plesen itd

Izbrana zdravila so glukokortikoidi.

prednizolon znotraj 0.5- 1 mg / kg / dan 2-3 tednov

Ko je regresija kliničnih simptomov (blage astmatik sindrom, zmanjšanje pritožb, povezanih s porazom dihalnega sistema, izboljšanje delovanja pljuč, pozitivna dinamika X-ray), da imenuje:

 Prednizolon navznoter 0,5-1 mg / kg v enem dnevu 2-3 mesece
Ob ohranjanju klinične znake, raven celotnega visokega IgE:

Prednizolon peroralno 2 mg / kg / dan 1-2 tednih
Po zmanjšuje raven IgE odmerka prednizolon se zmanjša za 5-10 mg na teden za dokončanje odpovedi v naslednjih 8-12 tednov.
Učinkovitost antimikotik slabo razumemo.
Itrakonazola se lahko uporablja v kombinaciji z glukokortikosteroidi s pogostimi recidivi alergijske bronhopulmonalne aspergiloze.

Itrakonazol navznoter 2 str 100-200 mg / dan 4 meseci