Hipertrofična kardiomiopatija - kardiomiopatija

Video: "hipertrofična kardiomiopatija pri mačkah," AG Komolov v ZOOVET ES

pod hipertrofična kardiomiopatija razumeti genetsko boleznijo z avtosomno dominantno način dediščine z visoko penetrantnih označen miokardni hipertrofijo levega sten (najmanj - desno) prekata pri normalnem ali znižanem njen volumen. Razlikovati asimetrično hipertrofijo stene levega prekata, ki predstavlja približno 90% vseh primerov hipertrofična kardiomiopatija, in simetrična ali koncentrično hipertrofijo. Odvisno od prisotnosti zakrivanja levega prekata iztočnega trakta smo izolirali kot obstruktivne in ne-obstruktivno oblike hipertrofično kardiomiopatijo.

Glavne klinične manifestacije bolezni so odpovedi srca, bolečine v prsih, srčne aritmije, sinkopa. Približno polovica vseh bolnikov s hipertrofično kardiomiopatijo die vnezapno- vzroki smrti so ventrikularne aritmije ali hemodinamika zaradi prenehanja popolnega izginotja votlino levega prekata, ko je močno zmanjšanje in zmanjša polnjenje.

Hipertrofična kardiomiopatija je najbolj pogosto poteka v družini, vendar obstajajo občasnih oblik. Bolniki z obeh družinsko in sporadične oblike hipertrofično kardiomiopatijo okvar identificiranih genov, ki kodirajo sintezo proteinov srčne sarcomere.

klinična slika Bolezen je odvisna od izvedbenem hipertrofije, srčnega hipertrofija resnosti, fazi bolezni. Dolgo časa je bolezen asimptomatska ali nizko pogosto nenadne smrti - prva manifestacija hipertrofično kardiomiopatijo. Najpogostejši klinične manifestacije so bolečine v prsih, težko dihanje, srčne aritmije, sinkopa.

Pogost pritožba bolnikov s hipertrofično kardiomiopatijo je težko dihanje, ki je povezan s povišanim diastoličnim tlak v levega prekata in vodi do povečanega tlaka v levem atriju in v prihodnosti - k zastoju v pljučnem obtoku. Obstajajo tudi druge znake stagnacije v pljučih - orthopnea, nočne kašelj in oteženo dihanje. Ob pristopu, atrijska fibrilacija zmanjšuje diastolični polnjenje svojega levega prekata, zmanjšuje moč srca in opazovala napredovanje srčnega popuščanja. Pri bolnikih s hipertrofično kardiomiopatijo so pogoste pritožbe palpitacije, nepravilne in "narobe" srca. Skupaj z atrijsko fibrilacijo na dnevno spremljanje EKG je mogoče zaznati supraventrikularne in ventrikularne ekstrasistole, ventrikularno tahikardijo in celo - ventrikularno fibrilacijo, ki lahko povzroči nenadno smrt.

Razvrščanje obstruktivne oblike hipertrofično kardiomiopatijo

New York Heart Association predlagal naslednjo klasifikacijo hipertrofična kardiomiopatija:
Stopim - zaradi razlike tlakov ne presega 25 mm Hg. St.- bolniki tipične obremenitve ne kažejo zhalob-
Faza II - tlak gradient 26-35 mm Hg. St.- obstajajo pritožbe fizične nagruzke-
Faza III - tlačni gradient 36-44 mm Hg. St.- znaki srčnega popuščanja v mirovanju stenokardiya-
IV faza - zaradi razlike tlakov nad 45 mm Hg. St.- pomembne manifestacije srčnega popuščanja.

Diferencialna diagnoza hipertrofična kardiomiopatija

diagnoza hipertrofična kardiomiopatija To je na podlagi obsežnih kliničnih in instrumentalnih preiskav v povezavi z zgodovino podatki dokazujejo pogosto zakonski naravo bolezni in izključitev hipertenzije, koronarne bolezni, aortno stenozo in bolezni srca in druge zaplete hipertrofijo levega prekata.

Na tej stopnji imajo lahko diagnostično vrednost genetske študije, ki razkrivajo specifičnih genskih mutacij pri bolnikih z predklinični fazi bolezni pri zmerni miokardni hipertrofije in ni znakov obstrukcije.

Za hipertrofično hipertrofično kardiomiopatijo

Za hipertrofično kardiomiopatijo je raznolika. Pri mnogih bolnikih, za dolgo časa je bolezen stabilna in malosimptomno. Vendar pa je v vsakem trenutku lahko pride nenadno smrt. Menijo, da je hipertrofična kardiomiopatija najpogostejši vzrok nenadne smrti med športniki. Zaradi nenadne smrti dejavniki tveganja so: primere nenadne smrti v družini, zastoj srca ali prekatno tahikardijo v zgodovini pogosto in s podaljšanim obdobjem tahikardijo prekata srca spremljanje med inducirane tahikardije prekata med elektrofizioloških študijah, hipotenzijo med vadbo, hudo hipertrofijo levega prekata (debelina stene > 35 mm), ponavljajoča sinkopa. Nagnjenost k nenadni smrti nekaterih genov specifičnih mutacij (npr Arg 403Gin mutacije). Med bolniki s hipertrofično kardiomiopatijo opazili v specializiranih bolnišnicah, umrljivost je 3-6% na leto v splošni populaciji - 0,5-1,5%.

Zdravljenje hipertrofična kardiomiopatija

Zdravljenje hipertrofična kardiomiopatija je usmerjena k izboljšanju levega prekata diastolični funkciji, znižanje tlaka gradient in lajšanje anginal napadi aritmij. V ta namen je uporaba beta-blokatorjev in blokatorji kalcijevih kanalčkov.

Beta blokatorji negativno inotropic in kronotropičen ukrepe, zmanjšanje miokardni po kisiku, nevtralizira vpliv kateholaminov v srčni mišici. Zaradi teh učinkov se podaljša, medtem ko je diastolični polnjenje, diastolični distensibility izboljšuje steno levega prekata, zaradi razlike tlakov med vadbo zmanjša. Dolgotrajna uporaba zaviralcev beta lahko zmanjša hipertrofijo levega prekata, kot tudi preprečuje razvoj atrijske fibrilacije. Prednost imajo neselektivni beta-blokatorji brez lastnega simpatikomimetičnega delovanja. Najpogosteje uporabljena propranolol (Inderal, obzidan, inderal) v dnevnem odmerku 160-320 mg. Lahko se uporablja kardioselektivnih beta blokatorji - metoprolol, atenolol.

Uporaba zaviralcev kalcijevih kanalov temelji na zmanjšanje koncentracije kalcija v kardiomiocitih, gladkih mišičnih celic, koronarne in sistemskih arterij kot tudi v celicah sistema prevodnosti. Ta zdravila izboljšajo diastolični sprostitev levega prekata se zmanjša kontraktilnost miokarda, imajo antiangi-nega in antiaritmik učinek, zmanjša stopnjo hipertrofije levega prekata. Najbolj izkušnje in najboljše rezultate dobimo pri uporabi verapamilom (isoptin, finoptin) v odmerku 160-320 mg na dan. Blizu tovrstno izvedbo diltiazem (kardizem, izkaznica) uporabimo v dozi 180-240 mg na dan.

Nifedipin se uporablja pri bolnikih s hipertrofična kardiomiopatija nevarno - zaradi izrazito vazodilatacija tiruyuschim-delovanja se lahko poveča obstrukcijo levega izhodnega trakta. Vendar pa je njegova uporaba je možna v kombinaciji z hipertrofična kardiomiopatija, hipertenzijo bradikardijo.

Bolniki, ki spadajo v skupino tveganja nenadne smrti, je prikazana razporeditev zdravil z zelo velikim aritmiji učinkom - Cordarone (amiodaron) in dizopiramid (ritmilena). Cordarone je dodeljena nasičenja odmerku 600-800 mg do 1000 mg na dan, s prehodom na vzdrževalni odmerek 200-300 mg pri doseganju trajnostnega aritmiji učinek. Ritmilena začetni odmerek je 400 mg na dan, se lahko postopoma poveča do 800 mg na dan. Ta zdravila imajo tudi negativnim inotropnim učinke, zmanjšati tlakom. Cordarone je priporočljivo, da dodelite bolnikov s hipertrofično kardiomiopatijo in za preprečevanje paroksizmalne atrijske fibrilacije. Ko stalna oblika atrijske fibrilacije uporablja beta blokatorji, srčne glikozide verapamil- ali v zvezi z njihovo pozitivno inotropnim učinkom pri bolnikih s hipertrofično kardiomiopatijo niso prikazani. Pojav atrijske fibrilacije, označuje antikoagulantov v profilaksi sistemskih embolij. Z razvojem zdravljenje kongestivnega srčnega popuščanja je priložen diuretike.

V zadnjih letih, za zdravljenje bolnikov z inhibitorji hipertrofična kardiomiopatija ACE se pogosto uporabljajo, predvsem priprave 2. generacije - enalapril v odmerku 5-20 mg na dan. Posebno koristna uporaba teh učinkovin pri odpovedi srca in hipertrofična kardiomiopatija v kombinaciji s hipertenzijo.

Vprašanje zdravljenje bolnikov s hipertrofično kardiomiopatijo, odsotnost kliničnih znakov ni rešeno do današnjih dni. Domneva se, da je zaradi neučinkovitosti na beta blokatorji in zaviralci kalcijevih kanalov pri preprečevanju nenadne smrti - njihova dolgotrajna uporaba ni primerna. Izjema so bolniki s hudo hipertrofijo levega prekata - priporočajo zdravljenje z beta blokatorji.

Video: Zadnji nasmeh pred smrtjo

Huda hipertrofična kardiomiopatija, odpornost na terapije z zdravili, in gradienta tlaka v iztočnem traktu več kot 50 mm Hg. Art. so indikacije za kirurško zdravljenje. Ki potrebujejo kirurško zdravljenje za okoli 5% vseh bolnikov s hipertrofično kardiomiopatijo. Smrtnost pri kirurškem zdravljenju okoli 3%, žalost, 10% bolnikov po operaciji diastolični disfunkciji in miokardialne ishemije bistveno zmanjša in klinični simptomi trajajo. Naslednje vrste kirurškega zdravljenja: myotomy, mioektomiya, včasih - v povezavi s mitralne zamenjavo ventila (če strukturnih sprememb, ki povzročajo znatno refluks).

V zadnjih letih, pri bolnikih s hipertrofično kardiomiopatijo z obstrukcijo priporočamo vsaditev spodbujevalnik. Dokazano je, da uporaba dvema komorama spodbujevalec zmanjša oviranje levega prekata iztočnem traktu, znižuje tlak gradient stanjša nenormalno gibanje mitralne zaklopke in povzroča postopno znižanje ventrikularne septalno hipertrofije. Bolniki z ventrikularne aritmije kaže kardiovektera defibrilatorjem implantacije.

Da bi zmanjšali stopnjo hipertrofija pretin predlaga tudi uvedbo alkohola v septalno arterije in nato s razvojna njem infarkta. Preliminarni rezultati so pokazali, da to vodi do znatnega znižanja tlaka gradienta in izboljšanje kliničnega poteka bolezni. Zaplet agresivnega zdravljenja je razvoj celotne prečne srčnega bloka, ki ustvarja potrebo po trajni vsaditvi spodbujevalnika.

Preprečevanje hipertrofična kardiomiopatija

Primarna preventiva v hipertrofično kardiomiopatijo, je kompleksen pregled bližnjih sorodnikov bolnikov s hipertrofično kardiomiopatijo, vključno z genskimi raziskavami, z namenom zgodnjega odkrivanja bolezni v predklinični fazi. Posamezniki z identificiranimi mutacijami v genih, ki so značilni za hipertrofično kardiomiopatijo (tudi v odsotnosti kliničnih manifestacij) zahtevajo dinamično opazovanje kardiologa. Treba je ugotoviti bolnikov s hipertrofično kardiomiopatijo, ki spada v skupino nevarnosti nenadne smrti in imenovanju sekundarno preprečevanje aritmije beta blokatorji ali Cordarone. Pri vseh bolnikih s hipertrofično kardiomiopatijo, tudi v odsotnosti kliničnih simptomov, priporočamo omejevanje fizične aktivnosti. Z grožnjo pojava infektivnih endokarditis potekala preprečevanje.