Aritmogena desnega prekata kardiomiopatija - kardiomiopatija

Video: OTROŠKA KARDIOLOGIJA - "poklicati zdravnika" - 09/12/2008

Aritmogena desnega prekata kardiomiopatija označen s postopnim zamenjavo desnega miokarda prekata v fibroznih in maščobnega tkiva, njene dilatacije in zmanjšano funkcijo kontraktilnih. Patološko Postopek je lokalizirana v srčno temenu (desnega prekata iztočni trakt), pri čemer prosti stene desnega prekata v obroču trikuspidalne ventila in pljučne zoba (dovod trakta desnega prekata) - pri manj pretin in levega ventrikla.

Aritmogena desnega prekata kardiomiopatija pojavi pri katerikoli starosti, vključno s starejšimi in senilna. Klinični znaki bolezni so aritmije in nenadno smrt, še posebej v mladosti.

Aritmogena desnega prekata kardiomiopatija nanaša na družino bolezni z avtosomno dominantnega dedovanja, vendar pa so sporadični primeri. Ko APKMP ugotovljene mutacije genov, ki so odgovorni za sintezo nekaterih strukturnih proteinov kardiomiocitov (beta spectrin in aktinskih). Na voljo je tudi stališče, da substitucija poteče desnega prekata miokardija maščobno in fibroznega tkiva kot posledica izoliranega kardiomiocitne apoptoze sprožilcem ki je lahko virusnega poškodbe mišičnih vlaken. To potrjuje odkrivanje histološko limfocitno infiltracijo miokarda skupaj s svojo maščobnih in fibrotične degeneracije. Zaradi akumulacije maščobe in fibroznega tkiva med endokarda in epicardium polovica pacientov razvije anevrizma po desni prekata, ki so značilne morfološke lastnost aritmogena desnega prekata kardiomiopatija.

Klinične manifestacije aritmični desnega prekata kardiomiopatijo

Glavne klinične manifestacije aritmični kardiomiopatijo pravica prekata so ponavljajoči ventrikularna tahikardija, sinkopa in nenadna smrt.

Hude tahikardija ventrikularne opazili pri večini bolnikov (80%), najpogosteje se pojavljajo med vadbo. Vsako leto, 1% bolnikov umira nenadoma. V interictal obdobju, bolniki pritožujejo zaradi oteženega dihanja, razbijanje srca, in prekinitve v delu srca, bolečine v precordial regiji na vrsto cardialgia. Mnogi bolniki pokazala znakov kongestivnega srčnega popuščanja. Pogoste zapleti pri teh bolnikih so tudi trombembolijo predvsem na plovilih pljučnem obtoku, zato pogosto aritmogena desnega prekata kardiomiopatija morali razlikovati s ponavljajočimi pljučno embolijo s simptomi pljučne srca.

Med aritmogena desnega prekata kardiomiopatija izoliranega asimptomatski obdobje simptomatsko fazo bolezni in obdobjem dekompenzacije.
Ko elektrokardiogram val zazna inverzija T desna precordial vodi (V1-V3), intraventrikularne prevodne motnje (pogosto - dokončanje desni kračni blok) in vsaj - atrioventrikularni prevodna, pogoste epizode aritmija prekata in monomorfne ventrikularno tahikardijo z kompleksa QRS tip popolne blokade desnokračni blok.

Ehokardiografija določi napačno dilatacija prekata, zniževanje svoj del vybrosa- značilno aritmogena kardiomiopatija desno prekata prisotnost anevrizme desnega prekata. Potrdili diagnozo endomiokardne biopsije podatkov. V zadnjih letih, za preverjanje diagnoze s pomočjo magnetno resonanco, ki razkriva povečanje maščobnega tkiva v srčni mišici desne prekata.

Diagnozo aritmični desnega prekata kardiomiopatijo

Diagnozo aritmični desnega prekata kardiomiopatijo predstavlja precejšnje težave v življenju je dal v ne več kot 13% bolnikov. V je diagnoza bolezni pomembno, da skrbno zbirajo zgodovino, identifikacijo nenadne smrti v mladosti v bližnji sorodniki bolnikov, prisotnost epizod prekatno tahikardijo z obliko kompleksa QRSpo vrsti PBPNPG, okvaro desnega prekata in, predvsem, prisotnost njegovega anevrizme.

Ko je aritmogena desnega prekata kardiomiopatija uporablja kompleksno zdravljenje, katerega cilj je lajšanje aritmije, zdravljenje srčno popuščanje in preprečevanje trombembolije.